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2014-01-25T22:31:25Z

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'''错构瘤'''（hamartoma）是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样[[畸形]]。 “错构瘤”一词由albrecht在1904年首先提出。

错构瘤不是真性肿瘤，该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤（如：[[肾血管平滑肌脂肪瘤]]），而不是“正常组织的异常组合”，应被归为间叶源性肿瘤。

错构瘤可来自许多组织，常见于肺（由[[软骨]]岛、[[支气管]][[上皮]]和腺体等混合，局部[[增生]]而形成局限型或弥漫型错构瘤）、肾（[[血管]]平滑[[肌脂肪瘤]]）、[[乳腺]]（[[乳腺小叶]][[脂肪]]形成的[[乳腺错构瘤]]）和婴儿肝（间叶性错构瘤）等。

'''[[肺错构瘤]]：'''是支气管的一片组织在[[胚胎发育]]时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。

'''[[肾错构瘤]]：'''肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为[[良性肿瘤]]。近年来[[发病率]]有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有[[结节性硬化]]，后者是[[常染色体]][[显性]][[遗传]]。临床特点为双肾多发病灶，合并[[智力发育迟缓]]，面部蝴蝶状[[皮脂]][[腺瘤]]等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

'''[[胆管]]错构瘤'''：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg[[综合征]],特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的[[纤维]][[基质]]所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的[[肝脏]]作为供肝,行[[肝移植术]]成功的报道。有文献报告,该病可导致定位不清的[[腹痛]]和恶变。

'''鉴别诊断：包括肝[[转移瘤]]和肝小[[脓肿]]。[[腹部]][[MRI]]如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变。

== 错构瘤的病因 ==

从发病机理上经多年来详细深入的研究，并结合现代[[生物]][[分子]]学理论，终于总结出各种类型错构瘤形成的根本原因是“[[脂肪瘤]]因子”，在患者体内也存在一种脂肪瘤因子，在正常情况下，这种脂肪瘤因子处于一种[[失活]]状态（无活性状态），正常情况下是不会发病，但在各种内外环境的诱因影响作用下，这种脂肪瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性，在外界因素改变时，加上体内的内环境改变，脂肪瘤因子活性进一步增强，使正常的[[脂肪细胞]]发生异常增生现象，导致[[脂肪组织]]沉积于[[毛细血管]]的平滑[[肌组织]]中，形成脏器突出的肿块，称之错构瘤。　　

== 肾错构瘤的[[病理学]] ==

肾错构瘤属[[肾实质]]良性肿瘤，[[皮质]]和[[髓质]]内均可发生。[[病理检查]]见肿瘤大小不一，可向肾外或[[集合系统]]生长，无完整[[被膜]]，但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有的可见[[出血]]灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和[[平滑肌]]以不同比例构成，也可混有纤维组织。一般认为，肿瘤出血的主要[[病理]]基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成[[动脉瘤]]样改变，受轻微外力打击即可破裂。此外，可能还存在两种影响因素：其一，错构瘤中各种组织成熟程度不一，有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织，以致瘤体快速生长，血供增加，有人认为这些[[细胞]]具有肌[[母细胞]]和纤维母细胞的特点，具有潜在侵袭性行为，甚至有恶变的可能。其二，快速生长的瘤体在体积增大、重量增加的同时压迫毗邻的正常肾组织，造成正常肾组织[[萎缩]]甚至局灶性[[缺血]][[坏死]]，以致轻微外力即可使瘤体与[[肾脏]]的界面断裂而出血。　　

== [[中医]]发现的致病原因 ==

一、过度饮酒，经常进食肥肉、动物[[内脏]]、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品，[[高胆固醇]]食物，可造成[[下焦]][[湿热]]，痰湿内生，运化失调，即新生脂肪组织多，使体内过多的脂肪细胞异聚，变性。治疗原则是：[[清热利湿]]，健肾补脾，[[软坚散结]]。

二、工作压力过大，心情[[烦躁]]，经常生气的人。因为[[肝气郁结]]，气血不畅，[[经脉不通]]，可造成正常的脂肪组织和[[淤血]]交织在一起，长时间可形成[[结缔组织]]包裹脂肪细胞，形成脂肪瘤。治疗原则：[[疏肝理气]]，[[活血化瘀]]，软坚散结。通过治疗打通[[经脉]]，疏[[通经]]血，消散脂肪瘤。

三、经常熬夜，想问题过多的人。因为伤及[[肝肾]]，使[[肝肾阴虚]]，[[阴阳失调]]，这样人体对脂肪的分解能力下降，原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列，形成异常的脂肪组织，即"错构瘤”，治疗原则：[[滋补肾阴]]，调理[[阴阳]]平衡，软坚散结。　　

== 错构瘤患者的保健措施 ==

患者平时应注意保持心情舒畅、切忌大怒暴怒，多吃[[蔬菜]]、水果，保持[[大便]]通畅，进食不宜过饱，以七八分饱为宜，少食牛、羊、猪、[[狗肉]]，忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含营养的食物为宜。错构瘤患者工作中及做家务活动时防止过度用力，不要手持重物，不宜做剧烈运动，以免增加腹腔压力，引起瘤体破裂出血。可经常做长距离散步等低强度运动，定期复查肾脏[[B超]]，注意观察瘤体大小

== 分类 ==
错构瘤可来自许多组织，常见于肺（由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合，局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤）、肾（血管平滑肌脂肪瘤）、乳腺（乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤）和婴儿肝（间叶性错构瘤）等。 '''肺错构瘤 '''是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。

'''肾错构瘤 '''肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是常染色体显性遗传。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。 '''[[肝错构瘤]]'''

肝错构瘤即“肝脏错构瘤”，该病多见于儿童，[[组织学]]上由排列紊乱的间叶组织、胆管和肝实质组成，属良性肿瘤，手术切除效果较理想。 而肝脏[[血管肉瘤]]是由肝窦血管[[内皮细胞]]发生的[[恶性肿瘤]]，是肝脏最常见的[[原发性]]恶性间叶组织肿瘤，多见于有[[氯乙烯]]长期[[接触史]]的男性，临床上进展迅速，缺乏有效的治疗手段，预后差。

'''乳腺错构瘤'''

乳腺错构瘤(hamartoma of mammary gland)是由脂肪组织、纤维组织、乳腺[[导管]]和乳腺小叶多种组织成分混合生长而成，是临床上比较少见的特殊类型的乳腺良性肿瘤。 

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