https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%87%8D%E9%93%BE%E7%97%85 2026-04-18T03:29:12Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%87%8D%E9%93%BE%E7%97%85&diff=128968&oldid=prev 2014-01-27T05:08:52Z

<p>以“{{百科小图片|bkh8v.jpg|}} 本病是恶变的<a href="/%E6%B5%86%E7%BB%86%E8%83%9E" title="浆细胞">浆细胞</a>不能合成完整的<a href="/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="免疫球蛋白">免疫球蛋白</a><a href="/%E5%88%86%E5%AD%90" title="分子">分子</a>，使<a href="/%E8%A1%80%E6%B8%85" title="血清">血清</a>及尿中出现大量的免疫球...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{百科小图片|bkh8v.jpg|}}<br /> 本病是恶变的[[浆细胞]]不能合成完整的[[免疫球蛋白]][[分子]]，使[[血清]]及尿中出现大量的[[免疫球蛋白重链]]的Fc片段。属特殊类型的[[副蛋白血]]症。患者表现为肝、脾和[[淋巴结]] 肿大，但[[骨髓]]无明显损害。根据所含[[重链]]不同，可分为IgG[[重链病]]、IgA重链病及IgM重链病。<br /> <br /> 一、IgG(γ)重链病 Franklin1964年首先报道。在浆细胞恶性增生的同时，血清及尿内出现单峰IgG重链Fc片段。临床以中老年多见，男多于女。起病隐袭，常有[[发热]]，[[贫血]]和肝、脾、[[淋巴结肿大]]。反复[[感染]]常见，多数无溶骨损害。血象：[[红细胞]]多有不同程度的减少，[[白细胞]]和[[血小板减少]]。[[血涂片]]可见不典型[[淋巴细胞]]样浆细胞。骨髓象：浆细胞，淋巴细胞和嗜酸细胞增多。[[血清蛋白电泳]]示β区或β-γ区出现窄尖峰，γ[[球蛋白]]浓度低。血清及尿[[免疫电泳]]在β-γ区出现Fc单株峰即可确诊。<br /> <br /> 本病尚无特殊[[疗法]]，脾区[[放射治疗]]部分患者可暂时缓解。目前尚无有效[[化疗]]方案。病程<br /> <br /> 大多短于一年，少数大于五年。死因主要是感染。<br /> <br /> 二、IgA(α)重链病 本病主要发生于儿童与青年。起病急，进展快。[[慢性腹泻]]及<br /> <br /> 吸收不良综合症为主要[[症状]]，少数可有腹块，[[晚期]]可出现[[肠梗阻]]。肝、脾和淋巴结很少受累。无<br /> <br /> [[骨骼]]受害。血清蛋白电泳示γ球蛋白显著降低，在β-α2区有IgA尖峰，血清及尿液免疫电泳，可见α重<br /> <br /> 链Fc片段。<br /> <br /> 目前无特殊疗法，放疗和化疗对某些患者有一定疗效。少数可自行缓解。<br /> <br /> {{百科小图片|bkh8w.jpg|}}三、IgM(μ)重链病 本病少见，国际上仅有数例报告。发病年龄大多在40岁以上。几乎所有病例均合并[[慢性淋巴细胞性白血病]]或非杰金氏[[淋巴瘤]]。可有肝、脾及[[腹腔淋巴结肿大]]。骨髓内出现带有空泡的浆细胞增多，尿内检出大量K型本周氏[[蛋白]]可疑及本病，[[血清免疫]]电泳可见μ链Fc<br /> <br /> 片段可确诊。治疗主要是治疗原发病。<br /> <br /> [[分类:疾病]][[分类:血液系统疾病]]</div>

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