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2014-01-25T19:08:41Z

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{{百科小图片|bk9uk.jpg|[[醛固酮增多症]]}}

==[[病症]]简介==
醛固酮增多症(简称[[原醛]]症)是由[[肾上腺皮质]]分泌过多的[[醛固酮]]而引起的[[高血压]]和[[低血钾]][[综合征]]。Conn于1955年首先指出[[肾上腺皮质腺瘤]]分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病为Conn综合征。本病占住院的[[高血压病]]例的1～2%，是一种可以治愈的[[继发性高血压]]。但若病程过长，长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。醛固酮分泌增多有原发和继发之分。原醛症是由[[肾上腺]]病变分泌过多醛固酮所致，而[[继发性醛固酮增多症]]是由肾上腺以外的[[疾病]]引起肾上腺分泌过多的醛固酮所致，如[[肝硬化]]、[[充血性心力衰竭]]、[[肾病综合征]]、[[肾性高血压]]等。　　
==病症分类==
[[内分泌科]]。　　
==饮食注意==
①摄食正常钾、钠固定饮食2周或更长（3～5周）。

②于适应钾、钠固定饮食2～3日后，第3～4日留24h[[尿测定]]钾、钠，同时测定血钾，血钠及[[二氧化碳]]结合力。

③首先根据病人的具体情况，制定出每日主粮的摄入量（主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉），按“食物成分表”计算出每日主粮所供给的K+、Na+量，再从检查饮食所规定的K+、Na+总量减去主粮所供给K+、Na+，剩余的K+、Na+mg量即从副食及[[食盐]]（NaCl）予以补充。

④安排副食时，应以“食物成分表”上选用当时市场有供应又为该病人所喜受的食品（一般最好选用含K+、Na+均较低者为宜）。先将K+的需要量予以保证。再将适量的NaCl（1gNaCl=393mgNa+）作为调味品以补足Na+的总需要量。　　
==治疗方法==
原醛症适合手术治疗。因绝大多数病例由肾上腺皮质腺瘤所致，切除[[肿瘤]]可望完全[[康复]]。如由双侧肾上腺[[增生]]引起，则需作肾上腺次全切除（一侧全切除，一侧大部分切除）。也可先切除一侧肾上腺，如术后仍不恢复，再作对侧大部或半切除。其效果不如[[腺瘤]]摘除病例。[[腺癌]]及病程较久已有[[肾功能]]严重损害者，预后较差。先天性醛固酮增多症则不能用手术治疗，可试用[[氟美松]]等药物。

关于手术应注意以下几点：

①切口的选择。如腺瘤定位明确，可选用同侧11肋间切口。如不能明确[[病理]]及定位诊断，因原醛症患者大多较瘦小故可选用[[腹部]]切口探查。当然也可经[[背部]]切口探查。

②由于左侧肾上腺皮质腺瘤的[[发病率]]比右侧为高（2∶1），故常首先探查左侧肾上腺。这与[[皮质醇]]症时正好相反。

③低血钾易诱发心跳骤停，故术前应予纠正。可口服[[安替]]舒通200～400mg/d至少2周以上，并口服补钾，达到控制高血压和低血钾后再行手术。

④双侧肾上腺[[皮质]]增生症作肾上腺大部切除时，术前、术中，术后均应补充皮质激素。

⑤手术无效或不能手术的病例，可服用安替舒通治疗。但长期服用时男性可出现双乳发育、[[阳痿]]。女性出现[[月经不调]]等[[副作用]]。也可试用三[[氨喋呤]]治疗，但药物治疗不能代替手术切除腺瘤。　　
==应做检查==
（一）血[[生化]]检查

1、血钾：确定有无低血钾对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠，检查前应停用[[利尿剂]]3～4周。有人主张在检查期间，每日[[口服氯化钠]]6g（分3次口服）共5～7天，并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0～3.0mmol/L。但是，本病早期低血钾的临床[[症状]]常不存在，甚至血钾也在正常范围内，此时仅可从醛固酮分泌率增快、[[血浆肾素活性]]偏低及高血压才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期，伴[[应激]]后发生阵发性[[肌无力]]及[[麻痹]]表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是[[肾小管病变]]更是长期低血钾的后果。因此，低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。

2、血氯化物：常低于正常值。

3、血钠：有轻度增高。

4、二氧化碳结合率：常上升，提示[[代谢性碱中毒]]。

5、[[血浆]]pH常偏高，可达7.6。

6、钙、磷大多正常。有搐搦者游离钙常偏低。

7、镁正常[[血镁]]0.85±0.15mmol/L。患者可轻度降低。

8、[[糖耐量]]试验：由于失钾，抑制了[[胰岛素]]的分泌，[[口服葡萄糖]][[耐量试验]]可呈[[耐量]]减低。

9、[[静脉血]]浆中[[醛固酮测定]]：正常人卧位为5.2±2μg/dl。本病患者明显升高，肾上腺皮质肿瘤者尤为明显。

（二）尿

1、[[尿量]]增多：[[尿常规]]呈[[比重]]降低，且趋向固定。呈碱性或中性，有时有[[尿路感染]]表现。

2、尿钾：在普通饮食时虽有低血钾，但尿钾仍较多，超过30mmol/24h，是本病之特征。

3、尿醛固酮：常高于正常（10μg/24h）。但尿醛固酮排出量受许多因素影响，测定时应固定钠、钾的摄入量（钠160mmol/d，钾60mmol/d）。并反复多次测定才可靠。当血钾严重降低时，尿醛固酮排出增多则不明显。对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮，若增高则有诊断价值。

（三）[[唾液]]中的钠/钾比

正常＜2。＜1.0时即应疑有[[原发性醛固酮增多症]]。

（四）某些特殊试验

1、[[钾负荷试验]]：在普通饮食条件下（每日钠160mmol，钾60mmol），观察1周，可发现钾[[代谢]]呈负平衡。继之补钾1周，每日增加钾100mmol，但仍不能纠正低血钾症。而其它原因所致的低血钾者，血钾却有明显的升高。

2、食物中钠含量改变对钾代谢的影响 [[低钠试验]]：正常人当食物中[[氯化钠]]摄入少于20～40mmol/d，1周后，尿醛固酮增高，尿钠降低，但尿钾不降低。但在原醛症者，由于继续贮钠排钾，则尿钠降低，原已增高的醛固酮不进一步升高，而尿钾也同时降低。尿钾降低的原因是由于尿钠降低，限制了与钾的交换。高钠试验：对病情轻、血钾降低不明显的疑似原醛症病人，可作高钠试验。每日钠240mmol，共1周。如为轻型原醛症则由于大量钠进入远曲小管并进行离子交换，使尿钾排出增加，血钾将更降低。对严重低血钾的典型病例不应作高钠试验，以免加重病情。钠摄入量对[[肾素]]和醛固酮的影响见表1。

3、螺旋内酯（安替舒通、Spironolactonum）治疗试验：此药可[[拮抗]]醛固酮在[[肾小管]]中对电解质的作用而改善症状，但尿醛固酮排量仍显著增高。方法是每日分～4次口服安替舒通300～400mg，连续1～2周以上。患者服药后血钾升高恢复正常，[[血压]]下降至正常。继发性醛固酮增多症的患者结果与原醛症相同。

4、[[血浆肾素活性测定]]：正常人血浆肾素活性（当每日钠摄入量为200mmol，站立3小时）为3.2±0.5mμg/ml，每日钠摄入量为10mmol，站立3小时则为17.6±0.9ng/ml。原醛症时无论在高钠还是低钠条件下，均有明显降低。而继发性醛固酮增多症者则均明显增高。故可依此来进行鉴别原醛症和继发性醛固酮增多症。正常血浆[[血管紧张素Ⅱ]]的意义相同。其正常值平均26±10pg/ml，立位加速尿激发后平均增加45±38。原醛症时下降，继发性醛固酮增多症时上升。　　
==临床症状==
主要临床症状有三类，均与醛固酮长期分泌过多有关。

（一）高血压

患者都有高血压，且出现较早，常于低血钾引起的症群出现之前4年左右即出现。一般为中度升高，[[舒张压]]升高较明显。呈慢性过程，与[[原发性高血压]]相似，但[[降压药物]]治疗效果较差。其发病原理与醛固酮分泌增多引起钠[[潴留]]和[[血管]]壁对[[去甲肾上腺素]]反应性增高有关。在[[晚期]]病例则更有肾[[小动脉硬化]]和[[慢性肾盂肾炎]]等因素加入，致使肿瘤摘除后血压仍不易完全恢复正常。高血压历史久者常引起[[心脏扩大]]甚至[[心力衰竭]]。

以下二组症群可能主要由低血钾引起，但尚有其它电解质如钙、镁代谢紊乱的因素参与。

（二）[[神经]]肌肉[[功能障碍]]

（1）神经肌肉软弱和麻痹

一般地说，血钾越低，[[肌病]]越重。劳累、受冷、紧张、[[腹泻]]、大汗、服用失钾性利尿剂（如[[双氢克尿塞]]、[[速尿]]）均可诱发。往往于清晨起床时发现[[下肢]]不能自主移动。发作轻重不一，重者可波及[[上肢]]，有时累及[[呼吸]]肌。[[颅神经]]支配[[肌肉]]一般不受影响。发作时呈双侧对称性弛缓性[[瘫痪]]。开始时常有[[感觉异常]]、麻木或隐痛。持续时间久暂不一，可以数小时至数日，甚至数周，多数为4～7日。轻者神志清醒，可自行恢复。严重者可致[[昏迷]]，应尽早抢救。发作频率自每年几次到每周、每日多次不等。当累及[[心肌]]时有[[过早搏动]]、[[心动过速]]等[[心律紊乱]]，甚至伴血压下降，偶见[[室颤]]。[[心电图]]示明显低血钾图形。

（2）阵发性[[手足搐搦]]及肌肉[[痉挛]]

见于约1/3的患者，伴有束臂加压征（Trousseau征）及[[面神经]]叩击征（Chvostek征）阳性。可持续数日至数周。可与阵发性麻痹交替出现。发作时各种[[反射亢进]]。低血钾时神经肌肉应激和能降低而肌肉麻痹。当补钾后应激机能恢复而抽搦痉挛。这种症状与失钾、失氯使[[细胞]]外液及血循环中氢离子减低（[[碱中毒]]）后钙离子浓度降低，镁负平衡有关。

（三）[[失钾性肾病]]和[[肾盂肾炎]]

长期失钾，肾小管近段发生病变，水分再吸收的功能降低，尿液不能浓缩，比重多在1.015以下，因而出现烦渴、[[多尿]]、[[夜尿]]。钠潴留亦可刺激下视丘司渴中枢而引起烦渴。由于细胞失钾变性，局部[[抵抗力]]减弱，常易诱发上升性尿路感染，并发肾盂肾炎。有慢性肾盂肾炎时尿中可见[[白细胞]]和脓球。

根据[[临床表现]]，血、尿生化测定和有关试验进行原醛症的诊断一般并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症、原发性高血压服用失钾性利尿剂或持续[[慢性腹泻]]所致失钾的情况相鉴别。

虽然大部分病例均由肾上腺皮质腺瘤引起，但术前仍应尽可能明确病理和定位诊断，以利手术。

引起原醛症的肾上腺皮质腺瘤大多比较小，B超、CT、[[同位素标记]][[胆固醇]]作肾上腺扫描等辅助检查有遗漏[[小腺]]瘤的可能。选择性[[肾上腺静脉]]造影不但能显示肾上腺的影像，还可通过[[静脉导管]]采血测定醛固酮，以明确定位。但有[[肾上腺出血]]、肾上腺周围粘连、[[下肢血栓性静脉炎]]等饼发症可能。

[[分类:疾病]][[分类:症状]][[分类:病理学]]
==参考==
*[[家庭诊疗/醛固酮增多症|《默克家庭诊疗手册》- 醛固酮增多症]]

醛固酮增多症 - 版本历史

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