112.247.109.102：以“醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征。 Conn于195...”为内容创建页面

2014-01-27T04:10:33Z

以“醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征。 Conn于195...”为内容创建页面

新页面

[[醛固酮增多症]](简称[[原醛]]症)是由[[肾上腺皮质]]分泌过多的[[醛固酮]]而引起的[[高血压]]和[[低血钾]][[综合征]]。

Conn于1955年首先指出[[肾上腺皮质腺瘤]]分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病为Conn综合征。本病占住院的[[高血压病]]例的1～2%，是一种可以治愈的[[继发性高血压]]。但若病程过长，长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。[[醛固酮分泌增多]]有原发和继发之分。原醛症是由[[肾上腺]]病变分泌过多醛固酮所致，而[[继发性醛固酮增多症]]是由肾上腺以外的[[疾病]]引起肾上腺分泌过多的醛固酮所致，如[[肝硬化]]、[[充血性心力衰竭]]、[[肾病综合征]]、[[肾性高血压]]等。
==醛固酮分泌增多的原因==
[[肾上腺皮质腺瘤]]分泌过多的[[醛固酮]]是本病的原因。

(一)发病原因

病因尚不甚明了，根据病因[[病理]]变化和[[生化]]特征，[[原醛]]症有五种类型：

1.[[肾上腺]]醛固酮[[腺瘤]](aldosterone-producing adenoma,APA) 发生在[[肾上腺皮质]][[球状带]]并分泌醛固酮的[[良性肿瘤]]，即经典的Conn[[综合征]]。是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧;双侧或多发[[性腺]]瘤仅占10%;个别患者可一侧是腺瘤，另一侧[[增生]]。瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。重量多在3～6g之间，超过10g者少见。[[肿瘤]]多为圆形或卵圆形，[[包膜]]完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大[[透明细胞]]组成，这种[[细胞]]比正常束状带细胞大2～3倍。光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。电镜下瘤细胞的[[线粒体嵴]]呈小板状，显示球状带细胞的特征。醛固酮瘤的成因不明，患者[[血浆]]醛固酮浓度与血浆[[ACTH]]的[[昼夜节律]]呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。此型患者其生化异常及临床[[症状]]较其他类型原醛症明显且典型。

2.特发性[[醛固酮增多症]](idiopathic hyper aldosteronism，IHA) 简称特醛症，即特发性[[肾上腺皮质增生]]，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。近年来[[发病率]]有增加趋势。其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。增生的[[皮质]]可见微[[结节]]和大结节。增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如[[芝麻]]，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。光镜下可见充满[[脂质]]的细胞，类似正常束状带细胞。结节大都呈散在分布，也可呈簇状。特醛症的病因还不清楚。特醛症[[组织学]]上具有肾上腺被刺激的表现，而醛固酮[[合成酶]][[基因]]并无[[突变]]，但该[[基因表达]]增多且[[酶活性]]增加。有的学者认为，特醛症的发病患者的球状带对ATⅡ的过度敏感，用ACEI类药物，可使醛固酮分泌减少。还有的学者提出特醛症发病机制假说：[[中枢神经系统]]中某些[[血清素]]能[[神经元]]的活性异常增高，刺激[[垂体]]产生醛固酮[[刺激因子]](aldosterone stimulating factor，ASF)，β-内腓肽(β-endorphin，β-END)和α-[[黑色素细胞]]刺激[[激素]](α-melanocyte stimulating hormone，α-MSH)过多，致使肾上腺皮质球状带增生，分泌大量的醛固酮。研究还发现，血清素[[拮抗药]][[赛庚啶]]可使此种类型患者血中醛固酮水平明显下降，提示血清素活性增强，可能与本症的发病有关。但尚无证据表明前述任何一种前[[阿片]]黑素[[促皮质激素原]](pro-opiomelanocortin，POMC)产物在特醛症患者血循环中达到可刺激球状带细胞功能的浓度。特醛症患者的生化异常及临床症状均不如APA患者明显，其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相平行。

3.[[糖皮质激素]]可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediable aldosteronism，GRA) 又称[[地塞米松]]可抑制性醛固酮增多症(dexamethasone suppressible hyperaldosteronism，DSH)。自1966年Suther-land DJA等报道第一例以来，至1990年国外文献报道了50余例，国内也有个例和家系报道，是一种特殊类型的原醛症，约占1%。多于青少年起病，可为家族性或散发性，家族性者以[[常染色体]]显性方式[[遗传]]。肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行。本症的特点是，外源性ACTH可持续刺激醛固酮分泌，而小剂量地塞米松可抑制醛固酮的过量分泌，并使患者的[[血压]]、血钾和[[肾素]]活性恢复正常。其发病的[[分子]][[生物学]]机制研究发现，编码醛固酮合成酶的基因和编码11β-[[羟化酶]]的基因发生非对等交换，并产生了一个的嵌合基因，嵌合基因的5′端为11β羟化酶受ACTH调节的序列，其3′端则为醛固酮合成酶的[[编码序列]]。嵌合基因[[转录]]翻译产物具有醛固酮合成酶的活性，但因其5′端含有受ACTH调节的序列，可导致醛固酮的合成和分泌受ACTH的调节并主要在束状带表达。当使用外源性皮质激素时，因[[反馈]]抑制了垂体ACTH的分泌，嵌合基因的表达水平下降，醛固酮的分泌也降低，故给患者外源性地塞米松，可较满意地控制病情。

4.[[原发性]]肾上腺皮质增生(primary adrenal hyperplasia，PAH) 约占原醛症的1%。Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例，其病理形态上与IHA相似，可为单侧或双侧肾上腺球状带增生，但其生化改变与APA相似。本症对[[螺内酯]]治疗有良好的反应，肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。

5.醛固酮生成[[腺癌]](aldosterone-producing carcinoma，APC) 它是肾上腺皮质腺癌(adrenal cortical carcinoma)的一种类型，约占原醛症的1%～2%。可见于任何年龄段，但以30～50岁发。

在文献中也有将异位醛固酮分泌腺瘤和癌(ectopic aldosterone producing adenoma and carcinoma)归入原醛症中的一个类型，极为罕见，可发生于[[肾脏]]、肾上腺残余组织或[[卵巢]]。
==醛固酮分泌增多的诊断==
(一)血[[生化]]检查

1、血钾：确定有无[[低血钾]]对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠，检查前应停用[[利尿剂]]3～4周。有人主张在检查期间，每日[[口服氯化钠]]6g(分3次口服)共5～7天，并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0～3.0mmol/L。但是，本病早期低血钾的临床[[症状]]常不存在，甚至血钾也在正常范围内，此时仅可从[[醛固酮]]分泌率增快、[[血浆肾素活性]]偏低及[[高血压]]才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期，伴[[应激]]后发生阵发性[[肌无力]]及[[麻痹]]表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是[[肾小管病变]]更是长期低血钾的后果。因此，低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。

2、血氯化物：常低于正常值。

3、血钠：有轻度增高。

4、[[二氧化碳]]结合率：常上升，提示[[代谢性碱中毒]]。

5、[[血浆]]pH常偏高，可达7.6。

6、钙、磷大多正常。有[[搐搦]]者游离钙常偏低。

7、镁正常[[血镁]]0.85±0.15mmol/L。患者可轻度降低。

8、[[糖耐量]]试验：由于失钾，抑制了[[胰岛素]]的分泌，[[口服葡萄糖]][[耐量试验]]可呈[[耐量]]减低。

9、[[静脉血]]浆中[[醛固酮测定]]：正常人卧位为5.2±2μg/dl。本病患者明显升高，[[肾上腺皮质]][[肿瘤]]者尤为明显。

(二)尿

1、[[尿量]]增多：[[尿常规]]呈[[比重]]降低，且趋向固定。呈碱性或中性，有时有[[尿路感染]]表现。

2、尿钾：在普通饮食时虽有低血钾，但尿钾仍较多，超过30mmol/24h，是本病之特征。

3、尿醛固酮：常高于正常(10μg/24h)。但尿醛固酮排出量受许多因素影响，测定时应固定钠、钾的摄入量(钠160mmol/d，钾60mmol/d)。并反复多次测定才可靠。当血钾严重降低时，尿醛固酮排出增多则不明显。对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮，若增高则有诊断价值。

(三)[[唾液]]中的钠/钾比

正常&lt;2。&lt;1.0时即应疑有[[原发性醛固酮增多症]]。

(四)某些特殊试验

1、[[钾负荷试验]]：在普通饮食条件下(每日钠160mmol，钾60mmol)，观察1周，可发现钾[[代谢]]呈负平衡。继之补钾1周，每日增加钾100mmol，但仍不能纠正低血钾症。而其它原因所致的低血钾者，血钾却有明显的升高。

2、食物中钠含量改变对钾代谢的影响[[低钠试验]]：正常人当食物中[[氯化钠]]摄入少于20～40mmol/d，1周后，尿醛固酮增高，尿钠降低，但尿钾不降低。但在[[醛固酮增多症]]者，由于继续贮钠排钾，则尿钠降低，原已增高的醛固酮不进一步升高，而尿钾也同时降低。尿钾降低的原因是由于尿钠降低，限制了与钾的交换。高钠试验：对病情轻、血钾降低不明显的疑似醛固酮增多症病人，可作高钠试验。每日钠240mmol，共1周。如为轻型醛固酮增多症则由于大量钠进入远曲小管并进行离子交换，使尿钾排出增加，血钾将更降低。对严重低血钾的典型病例不应作高钠试验，以免加重病情。钠摄入量对[[肾素]]和醛固酮的影响。

3、螺旋内酯([[安替]]舒通、Spironolactonum)治疗试验：此药可[[拮抗]]醛固酮在[[肾小管]]中对电解质的作用而改善症状，但尿醛固酮排量仍显著增高。方法是每日分～4次口服安替舒通300～400mg，连续1～2周以上。患者服药后血钾升高恢复正常，[[血压下降]]至正常。[[继发性醛固酮增多症]]的患者结果与醛固酮增多症相同。

4、[[血浆肾素活性测定]]：正常人血浆肾素活性(当每日钠摄入量为200mmol，站立3小时)为3.2±0.5mμg/ml，每日钠摄入量为10mmol，站立3小时则为17.6±0.9ng/ml。醛固酮增多症时无论在高钠还是低钠条件下，均有明显降低。而继发性醛固酮增多症者则均明显增高。故可依此来进行鉴别醛固酮增多症和继发性醛固酮增多症。正常血浆[[血管紧张素Ⅱ]]的意义相同。其正常值平均26±10pg/ml，立位加速尿激发后平均增加45±38。醛固酮增多症时下降，继发性醛固酮增多症时上升。
==醛固酮分泌增多的鉴别诊断==
1.[[原发性高血压]] 本病使用排钾[[利尿剂]]，又未及时补钾，或因[[腹泻]]、[[呕吐]]等病因出现[[低血钾]]，尤其是低肾素型患者，需作鉴别。但原发性高血压患者，血、尿[[醛固酮]]不高，普通降压药治疗有效，由利尿剂引起低血钾，停药后血钾可恢复正常，必要时结合上述一些检查不难鉴别。

2.[[继发性醛固酮增多症]] 是指由于[[肾素]]-[[血管紧张素]]系统激活所致的醛固酮增多，并出现低血钾。应与[[原醛]]症相鉴别的主要有：

(1)[[肾动脉狭窄]]及[[恶性高血压]]：此类患者一般[[血压]]比原醛症更高，病情进展快，常伴有明显的[[视网膜]]损害。恶性高血压患者往往于短期内发展为[[肾功能不全]]。肾动脉狭窄的患者约1/3在上腹正中、脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音、[[放射性]]肾图、[[静脉肾盂造影]]及分侧[[肾功能]]检查，可显示病侧肾功能减退、[[肾脏缩小]]。[[肾动脉造影]]可证实狭窄部位、程度和性质。另外，患者肾素-血管紧张素系统活性增高，可与原醛症相鉴别。

(2)[[失盐性肾炎]]或[[肾盂肾炎]]晚期：常有[[高血压]]伴低血钾有时与本症不易区别，尤其是原醛症后期有上述[[并发症]]者。但[[肾炎]]或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重，伴[[酸中毒]]和低血钠。[[低钠试验]]不能减少尿钾，血钾不升，血压不降。[[螺内酯]]试验不能纠正失钾与高血压。[[血浆肾素活性]]增高证实为继发性[[醛固酮增多症]]。

3.其他[[肾上腺]][[疾病]]

(1)[[皮质醇增多症]]：尤其是[[腺癌]]或[[异位ACTH综合征]]所致者，但有其原发病的各种[[症状]]、[[体征]]及[[恶病质]]可以鉴别。

(2)[[先天性肾上腺皮质增生症]]：如11β-[[羟化酶]]和17α-[[羟化酶缺陷]]者都有高血压和低血钾。前者高血压、低血钾系大量[[去氧皮质酮]]引起，于女性引起[[男性化]]，于男性引起[[性早熟]]，后者雌雄[[激素]]、[[皮质醇]]均降低，女性[[性发育不全]]，男性呈[[假两性畸形]]，临床上不难鉴别。

4.其他假性醛固酮增多症(Liddle[[综合征]])、肾素分泌瘤、Batter综合征、服[[甘草]]制剂、[[甘珀酸]](生胃酮)及[[避孕药]]等均可引起高血压和低血钾。[[血浆]]肾素-[[血管紧张素Ⅱ]]-醛固酮系统检查，现病史和家族史有助于鉴别。

(一)血[[生化]]检查

1、血钾：确定有无低血钾对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠，检查前应停用利尿剂3～4周。有人主张在检查期间，每日[[口服氯化钠]]6g(分3次口服)共5～7天，并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0～3.0mmol/L。但是，本病早期低血钾的临床症状常不存在，甚至血钾也在正常范围内，此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及高血压才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期，伴[[应激]]后发生阵发性[[肌无力]]及[[麻痹]]表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是[[肾小管病变]]更是长期低血钾的后果。因此，低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。

2、血氯化物：常低于正常值。

3、血钠：有轻度增高。

4、[[二氧化碳]]结合率：常上升，提示[[代谢性碱中毒]]。

5、血浆pH常偏高，可达7.6。

6、钙、磷大多正常。有[[搐搦]]者游离钙常偏低。

7、镁正常[[血镁]]0.85±0.15mmol/L。患者可轻度降低。

8、[[糖耐量]]试验：由于失钾，抑制了[[胰岛素]]的分泌，[[口服葡萄糖]][[耐量试验]]可呈[[耐量]]减低。

9、[[静脉血]]浆中[[醛固酮测定]]：正常人卧位为5.2±2μg/dl。本病患者明显升高，[[肾上腺皮质]][[肿瘤]]者尤为明显。

(二)尿

1、[[尿量]]增多：[[尿常规]]呈[[比重]]降低，且趋向固定。呈碱性或中性，有时有[[尿路感染]]表现。

2、尿钾：在普通饮食时虽有低血钾，但尿钾仍较多，超过30mmol/24h，是本病之特征。

3、尿醛固酮：常高于正常(10μg/24h)。但尿醛固酮排出量受许多因素影响，测定时应固定钠、钾的摄入量(钠160mmol/d，钾60mmol/d)。并反复多次测定才可靠。当血钾严重降低时，尿醛固酮排出增多则不明显。对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮，若增高则有诊断价值。

(三)[[唾液]]中的钠/钾比

正常&lt;2。&lt;1.0时即应疑有[[原发性醛固酮增多症]]。

(四)某些特殊试验

1、[[钾负荷试验]]：在普通饮食条件下(每日钠160mmol，钾60mmol)，观察1周，可发现钾[[代谢]]呈负平衡。继之补钾1周，每日增加钾100mmol，但仍不能纠正低血钾症。而其它原因所致的低血钾者，血钾却有明显的升高。

2、食物中钠含量改变对钾代谢的影响低钠试验：正常人当食物中[[氯化钠]]摄入少于20～40mmol/d，1周后，尿醛固酮增高，尿钠降低，但尿钾不降低。但在醛固酮增多症者，由于继续贮钠排钾，则尿钠降低，原已增高的醛固酮不进一步升高，而尿钾也同时降低。尿钾降低的原因是由于尿钠降低，限制了与钾的交换。高钠试验：对病情轻、血钾降低不明显的疑似醛固酮增多症病人，可作高钠试验。每日钠240mmol，共1周。如为轻型醛固酮增多症则由于大量钠进入远曲小管并进行离子交换，使尿钾排出增加，血钾将更降低。对严重低血钾的典型病例不应作高钠试验，以免加重病情。钠摄入量对肾素和醛固酮的影响。

3、螺旋内酯([[安替]]舒通、Spironolactonum)治疗试验：此药可[[拮抗]]醛固酮在[[肾小管]]中对电解质的作用而改善症状，但尿醛固酮排量仍显著增高。方法是每日分～4次口服安替舒通300～400mg，连续1～2周以上。患者服药后血钾升高恢复正常，[[血压下降]]至正常。继发性醛固酮增多症的患者结果与醛固酮增多症相同。

4、[[血浆肾素活性测定]]：正常人血浆肾素活性(当每日钠摄入量为200mmol，站立3小时)为3.2±0.5mμg/ml，每日钠摄入量为10mmol，站立3小时则为17.6±0.9ng/ml。醛固酮增多症时无论在高钠还是低钠条件下，均有明显降低。而继发性醛固酮增多症者则均明显增高。故可依此来进行鉴别醛固酮增多症和继发性醛固酮增多症。正常血浆血管紧张素Ⅱ的意义相同。其正常值平均26±10pg/ml，立位加速尿激发后平均增加45±38。醛固酮增多症时下降，继发性醛固酮增多症时上升。
==醛固酮分泌增多的治疗和预防方法==
饮食注意:

①摄食正常钾、钠固定饮食2周或更长(3～5周)。

②于适应钾、钠固定饮食2～3日后，第3～4日留24h[[尿测定]]钾、钠，同时测定血钾，血钠及[[二氧化碳]]结合力。

③首先根据病人的具体情况，制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉)，按“食物成分表”计算出每日主粮所供给的K+、[[Na]]+量，再从检查饮食所规定的K+、Na+总量减去主粮所供给K+、Na+，剩余的K+、Na+mg量即从副食及[[食盐]](NaCl)予以补充。

④安排副食时，应以“食物成分表”上选用当时市场有供应又为该病人所喜受的食品(一般最好选用含K+、Na+均较低者为宜)。先将K+的需要量予以保证。再将适量的NaCl(1gNaCl=393mgNa+)作为调味品以补足Na+的总需要量。
==参看==
*[[失盐性肾炎]]
*[[小儿醛固酮过多症]]
*[[原发性醛固酮增多症]]
*[[巴特综合征]]
*[[其它症状]]
<seo title="醛固酮分泌增多,醛固酮分泌增多的治疗_醛固酮分泌增多的原因,醛固酮分泌增多怎么办_症状百科" metak="醛固酮分泌增多,醛固酮分泌增多治疗,醛固酮分泌增多原因,醛固酮分泌增多症状" metad="医学百科醛固酮分泌增多症状条目页面。介绍醛固酮分泌增多是怎么回事，醛固酮分泌增多的原因，醛固酮分泌增多怎么办，如何治疗等。醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血..." />
[[分类:其它症状]]

醛固酮分泌增多 - 版本历史

112.247.109.102：以“醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征。 Conn于195...”为内容创建页面