https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%85%AA%E6%B0%A8%E9%85%B8%E8%A1%80%E7%97%87 2026-04-18T18:53:14Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%85%AA%E6%B0%A8%E9%85%B8%E8%A1%80%E7%97%87&diff=241811&oldid=prev 2014-11-11T02:14:22Z

<p></p> <table class="diff diff-contentalign-left diff-editfont-monospace" data-mw="interface"> <col class="diff-marker" /> <col class="diff-content" /> <col class="diff-marker" /> <col class="diff-content" /> <tr class="diff-title" lang="zh-Hans-CN"> <td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">←上一版本</td> <td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">2014年11月11日 (二) 02:14的版本</td> </tr><tr><td colspan="2" class="diff-lineno" id="mw-diff-left-l28" >第28行：</td> <td colspan="2" class="diff-lineno">第28行：</td></tr> <tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>*[[其它症状]]</div></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>*[[其它症状]]</div></td></tr> <tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>&lt;seo title=&quot;酪氨酸血症,酪氨酸血症的治疗_酪氨酸血症的原因,酪氨酸血症怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;酪氨酸血症,酪氨酸血症治疗,酪氨酸血症原因,酪氨酸血症症状&quot; metad=&quot;医学百科酪氨酸血症症状条目页面。介绍酪氨酸血症是怎么回事，酪氨酸血症的原因，酪氨酸血症怎么办，如何治疗等。人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺...&quot; /&gt;</div></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>&lt;seo title=&quot;酪氨酸血症,酪氨酸血症的治疗_酪氨酸血症的原因,酪氨酸血症怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;酪氨酸血症,酪氨酸血症治疗,酪氨酸血症原因,酪氨酸血症症状&quot; metad=&quot;医学百科酪氨酸血症症状条目页面。介绍酪氨酸血症是怎么回事，酪氨酸血症的原因，酪氨酸血症怎么办，如何治疗等。人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺...&quot; /&gt;</div></td></tr> <tr><td class='diff-marker'>−</td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>[[分类:<del class="diffchange diffchange-inline">其它症状</del>]]</div></td><td class='diff-marker'>+</td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>[[分类:<ins class="diffchange diffchange-inline">疾病]][[分类:遗传性疾病</ins>]]</div></td></tr> </table>

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<p>以“人体所需的<a href="/%E9%85%AA%E6%B0%A8%E9%85%B8" title="酪氨酸">酪氨酸</a>系由饮食或通过氧化<a href="/%E8%8B%AF%E4%B8%99%E6%B0%A8%E9%85%B8" title="苯丙氨酸">苯丙氨酸</a>获得，除供给合成<a href="/%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%B4%A8" title="蛋白质">蛋白质</a>之用外，它还是<a href="/%E5%A4%9A%E5%B7%B4%E8%83%BA" title="多巴胺">多巴胺</a>、<a href="/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%B4%A0" title="肾上腺素">肾上腺素</a>和[...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>人体所需的[[酪氨酸]]系由饮食或通过氧化[[苯丙氨酸]]获得，除供给合成[[蛋白质]]之用外，它还是[[多巴胺]]、[[肾上腺素]]和[[黑色素]]等物质的[[前体]];多余的酪氨酸则通过其[[降解途径]]分解为[[二氧化碳]]和水。其[[代谢途径]]中各步骤酶的缺陷可导致多种[[临床表现]]不同的[[疾病]]<br /> <br /> 约30%的[[早产儿]]和10%的足月[[新生儿]]由于[[肝脏]]4-[[羟基]][[苯丙酮酸]]二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的[[高酪氨酸血症]]，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日g/kg和投用[[维生素C]]后数周即可消失。重症[[肝病]]常造成酪氨酸[[代谢障碍]]，这是因为酪氨酸[[转氨酶]]，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和[[尿黑酸氧化酶]]等活力受损所致。<br /> ==酪氨酸血症的原因==<br /> 本病是由于肝、肾组织缺乏[[延胡索]]酰[[乙酰乙酸]][[水解酶]](FAH)所致。FAH的编码[[基因]]位于15q23～q25，含有14个[[外显子]]，长约30～50Kb。酶缺乏时体内马来酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它们的旁路[[代谢途径]]生成的[[琥珀酰]][[丙酮]]和琥珀酰乙酰乙酸发生累积。后两者与[[蛋白质]]的SH基结合可能是造成肝、[[肾功能]]损伤的主要原因;FAH缺陷时还使[[酪氨酸]]代谢途径中的4-[[羟基]][[苯丙酮酸]]二氧化酶(pHPPD)活力降低，造成血中酪氨酸增高和尿中排出大量对-羟基苯丙酮酸及其[[衍生物]]，发生这种情况的机制尚不清楚。。<br /> <br /> 患儿体内异常累积的琥珀酰丙酮还具有强力抑制δ-氨基-γ[[酮戊酸]][[脱水酶]](δ-ALA dehydrase)活性的作用，影响到[[卟啉]]的[[合成代谢]]，可使患儿尿中大量排出δ-氨基-γ酮戊酸(δ-ALA)并出现间隙性[[卟啉病]]的临床[[症状]]。这类患儿[[肝细胞]]和红[[细胞]]中δ-氨基-γ酮戊酸脱水酶的活性明显减低;累积的琥珀酰丙酮还影响细胞生长、[[免疫功能]]和[[肾小管]]转运功能。<br /> ==酪氨酸血症的诊断==<br /> 本病的临床[[症状]]甚易与[[果糖]]不耐症、果糖-l，6-[[二磷酸酶]]缺乏、[[半乳糖血症]]、[[糖原累积病]]和[[婴儿]][[病毒性肝炎]]等症状混淆。尿液中[[琥珀酰]][[丙酮]]定量和肝活检组织、[[红细胞]]或[[淋巴细胞]]中[[延胡索]]酰[[乙酰乙酸]][[水解酶]]活性测定可作为确诊依据。<br /> <br /> 不少国家和地区已开展本病的[[新生儿期]]筛查，以往应用Guthrie方法测定血中[[酪氨酸]]，由于其诊断[[阈值]]不易确定，[[假阳性]]率甚高，故亦有同时检测其样品中的α-[[胎儿]][[球蛋白]]或琥珀酰丙酮浓度以辅助诊断者;近年已有用血滴纸片检测δ-ALA[[脱水酶]]活力的取代方法。<br /> ==酪氨酸血症的鉴别诊断==<br /> 暂无相关资料<br /> <br /> 本病的临床[[症状]]甚易与[[果糖]]不耐症、果糖-l，6-[[二磷酸酶]]缺乏、[[半乳糖血症]]、[[糖原累积病]]和[[婴儿]][[病毒性肝炎]]等症状混淆。尿液中[[琥珀酰]][[丙酮]]定量和肝活检组织、[[红细胞]]或[[淋巴细胞]]中[[延胡索]]酰[[乙酰乙酸]][[水解酶]]活性测定可作为确诊依据。<br /> <br /> 不少国家和地区已开展本病的[[新生儿期]]筛查，以往应用Guthrie方法测定血中[[酪氨酸]]，由于其诊断[[阈值]]不易确定，[[假阳性]]率甚高，故亦有同时检测其样品中的α-[[胎儿]][[球蛋白]]或琥珀酰丙酮浓度以辅助诊断者;近年已有用血滴纸片检测δ-ALA[[脱水酶]]活力的取代方法。<br /> ==酪氨酸血症的治疗和预防方法==<br /> 多数为急性发病，本病预后不良，常在数月内死亡。慢性型患儿最终都发展成[[肝硬化]]，存活2年以上的患儿约有1/3左右并发[[肝肿瘤]]。<br /> ==参看==<br /> *[[范可尼综合征]]<br /> *[[氨基酸代谢病]]<br /> *[[神经系统遗传病]]<br /> *[[DF-2败血症的皮肤表现]]<br /> *[[老年人败血症]]<br /> *[[烧伤脓毒症]]<br /> *[[新生儿败血症]]<br /> *[[其它症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;酪氨酸血症,酪氨酸血症的治疗_酪氨酸血症的原因,酪氨酸血症怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;酪氨酸血症,酪氨酸血症治疗,酪氨酸血症原因,酪氨酸血症症状&quot; metad=&quot;医学百科酪氨酸血症症状条目页面。介绍酪氨酸血症是怎么回事，酪氨酸血症的原因，酪氨酸血症怎么办，如何治疗等。人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺...&quot; /&gt;<br /> [[分类:其它症状]]</div>

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