112.247.67.26：以“酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是嗜酒者常见的小脑变性，发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特...”为内容创建页面

2014-02-05T18:02:41Z

以“酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是嗜酒者常见的小脑变性，发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特...”为内容创建页面

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[[酒中毒性小脑变性]](alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是嗜酒者常见的[[小脑变性]]，[[发病率]]约为Wernicke[[脑病]]的2倍。临床特点为[[步态不稳]]、步距增宽。[[CT]]和[[MRI]]研究表明，[[慢性酒中毒]]病人几乎都有[[小脑萎缩]]，[[小脑蚓]]部上端[[萎缩]]较重，蚓部上端[[血流量]]减少和[[糖代谢]]率下降明显。
==酒中毒性小脑变性的病因==
(一)发病原因

多认为[[慢性酒中毒]]引起[[营养缺乏]]是本病病因，而非酒中毒或其他因素所致。因与[[维生素B1缺乏]]所致Wernicke[[脑病]]时[[小脑病变]]的[[临床表现]]和[[病理]]相同，故认为是营养源性[[神经系统疾病]](disease of the nervous system of nutritional origin)，与[[神经]]营养障碍相关。

(二)发病机制

ACD的发病机制尚不清，ACD与Wernicke脑病有同样的[[步态]]失调，两者小脑病变相同，有文献认为ACD的病因为[[硫胺]]缺乏，但应用[[维生素B1]]治疗[[共济失调]]未见好转，ACD[[小脑]]功能障碍的程度与[[多发性神经炎]]亦无关。

主要病理改变为[[小脑皮质]][[神经元]](尤其Purkinje[[细胞]])[[变性]]，[[小脑蚓]]部前上部明显，严重者累及[[小脑前叶]]前部，[[树突]]分支减少。
==酒中毒性小脑变性的症状==
1.有多年饮酒史。约半数患者有[[周围神经病]]，男性比女性更常见。

2.本病[[亚急性]]或缓慢起病，出现[[小脑体征]]，主要表现为[[下肢]]和躯干[[小脑性共济失调]]，呈阔基底站姿和[[步态]]，[[步态不稳]]，[[步态蹒跚]]，直行时明显，不能急转弯，突然站起困难。检查[[跟膝胫试验]]不准，[[上肢]]轻度动作笨拙，可有意向性震颤，肢体保持固定姿势时可出现类似[[帕金森]][[综合征]]的[[手指]]震颤，躯干可按前后方向呈特异性3Hz节律摆动。少数病人伴轻度[[构音障碍]]和[[眼震]]等。

3.多数病例[[小脑]][[症状]]进展数周或数月后，多年稳定不变，个别患者小脑症状呈跳跃式进展，震颤性[[谵妄]]发作或严重[[感染性疾病]]，可使症状加重。本病可出现特殊综合征：①病人只表现为姿势及步态不稳，肢体运动不受累，[[病理]]改变局限于[[小脑蚓]]部前上部;②除有急性短暂和可逆的特点，[[临床表现]]与普通型近似，此型可能是[[生化]]功能改变，不出现结构性病变。

4.[[CT]]及[[MRI]]检查显示明显的[[小脑萎缩]]，蚓部上端[[萎缩]]较重。

根据[[慢性酒中毒]]的病史、典型的[[小脑共济失调]]的症状[[体征]]， CT或MRI发现小脑蚓部上端萎缩，排除其他原因的小脑萎缩和[[小脑变性]]家族史，诊断即可成立。
==酒中毒性小脑变性的诊断==

===酒中毒性小脑变性的检查化验===
1.血、尿[[酒精]]浓度的测定有诊断及[[中毒]]程度评估意义。

2.其他[[血液]]检查包括血[[生化]]、肝功、肾功、出[[凝血]]功能及[[免疫球蛋白]]等。

1.[[心电图]]、[[脑电图]]、脑[[CT]]或 [[MRI]]检查，有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

2.[[肌电图]]和[[神经]]电生理检查，有鉴别诊断意义。
===酒中毒性小脑变性的鉴别诊断===
本病的[[病理]]及[[临床表现]]易与Wernicke[[脑病]]混淆，[[小脑]][[症状]]伴[[眼外肌麻痹]]和[[记忆障碍]]通常提示Wernicke脑病，[[酒中毒性小脑变性]]只表现为小脑症状。
==酒中毒性小脑变性的并发症==
[[酒中毒性小脑变性]]可合并[[多发性神经病]]、[[糙皮病]]和[[大脑萎缩]]等。而滥用[[酒精]]对人体其他系统也有很大的损害作用，现已证实[[酒精中毒]]可引起[[消化道]][[炎症]]、[[肝肾]]功能损害、严重[[心律失常]]，[[充血性心力衰竭]]、[[心脏]]附壁[[血栓形成]]，[[心肌病]]、[[心肌梗死]]、[[高血压]]，以及[[血小板]]数增多、[[凝集]]功能增加和[[纤维蛋白]]自发性溶解时间延长等。
==酒中毒性小脑变性的预防和治疗方法==
宣传[[酒精]]对人体的危害，提高全民族的文化素质，严格执行未成年人法，严禁未成年人饮酒，加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传，宣传文明饮酒，不劝酒、不酗酒、不[[空腹]]饮酒，治疗躯体或[[精神疾病]]，避免以酒代药。提倡用饮料代酒，减少职业原因导致的酒依赖。提倡生产低度酒，控制和禁止生产烈性酒，严厉打击非法造假酒的不法行为。
===酒中毒性小脑变性的西医治疗===
(一)治疗

应戒酒，给予B族[[维生素]]和补充[[微量元素]]，改善病人的营养状态等，可使[[症状]]停止进展并好转。

(二)预后

多数病人呈进行性发展，随后可静止不变达多年。有的病人[[小脑]]症状呈跳跃式发展，常在[[感染]]后症状明显加重。严重者也可出现[[酒中毒性痴呆]]表现。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
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