2014年4月17日 (四) 04:49 Floyd

2014-04-17T04:49:24Z

112.247.67.26：以“'''遗传性共济失调'''是一组以共济失调、辨别距离障碍为突出症状的神经系统进行性变性疾病。虽然根据其起病...”为内容创建页面

2014-02-05T13:09:25Z

以“'''遗传性共济失调'''是一组以共济失调、辨别距离障碍为突出症状的神经系统进行性变性疾病。虽然根据其起病...”为内容创建页面

新页面

'''遗传性共济失调'''是一组以[[共济失调]]、辨别距离障碍为突出[[症状]]的[[神经系统]]进行性变性[[疾病]]。虽然根据其起病早晚可分为三种类型，但都有[[步态]]不稳、行走摇摆、[[眼球震颤]]、[[发音不清]]及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明，多数为遗传性。其病多累及[[小脑]]、[[脊髓]]及[[周围神经系统]]。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。

遗传性共济失调是[[常染色体]]异常引起的共济[[运动障碍]]为突出表现的[[中枢神经系统变性]][[疾病]]。本病进展缓慢、有家族遗传史。　　
==临床表现==
依据[[共济失调]]类型的不同分为：

1.[[脊髓]]型：⑴Friedreich型共济失调：

[[常染色体隐性]]遗传，青少年起病，初始行走不稳，渐出现[[后索]]损害的[[症状]]，Romberg征(+)，睁眼可以改善。继之脊髓小脑束受累，出现步基宽，[[蹒跚]][[步态]]，定向性震颤和[[小脑]]性构音障碍。肢体肌张力降低，[[腱反射]]减低或消失，[[下肢]]沉重。部分病人可伴有弓形足、[[脊柱侧弯]]及其他[[畸形]]，个别病人可有心脏异常。⑵[[遗传性痉挛性截瘫]]：常染色体[[显性]]或隐性遗传或性连遗传。儿童期起病，男性多见，主要为[[锥体束]]受损，多为下肢呈缓慢加重的[[痉挛]]性瘫、剪刀状步态。无感觉障碍，[[上肢]]很少受累，可伴有[[原发性]][[视神经萎缩]]或[[视网膜色素变性]]。

2.小脑型：

⑴Marie型共济失调：常染色显性遗传，成年起病，自下肢开始出现小脑型共济失调而无[[感觉障碍]]，言语常顿挫或暴发，可有锥体束征及欣快，智力减退。

⑵[[橄榄]]小脑桥[[脑萎缩]](OPCA)：常染色体显性遗传，中年后起病，除小脑型共济失调和构音障碍外有早期[[尿失禁]]，部分病人有智能减退和[[锥体外系]]症状如帕金森[[综合征]]等，但无眼球震颤。

3.脊髓小脑型：

主要有共济失调－[[毛细血管扩张症]]。常染色体隐性遗传，[[婴儿期]]发病，小脑型共济失调，构音障碍，[[皮肤]]、颜面[[毛细血管扩张]]，多数伴有舞蹈样手足徐动，随年龄增长而明显。青春期后出现深感觉消失等脊髓后索症状，和[[病理反射]]阳性。可因[[免疫缺陷]]而反复发生[[呼吸道感染]]，[[晚期]]有肺部广泛[[纤维化]]、肺功能不全等。　　
==辅助检查==
1.合并弓形足脊柱侧弯者相应部位X线摄片有改变。

2.头颅MRI对OPCA有确诊价值。

==治疗措施==

无有效治疗方法。

1.[[痉挛性截瘫]]者以[[安坦]]2mg 3次/d，减低肌张力，[[营养神经]]药物[[胞二磷胆碱]] 250mg 1次/d，[[辅酶Q10]] 10mg肌注 1次/d。

2.OPCA、[[小脑性共济失调]]可试用生物制剂：[[脑活素]]、[[脑多肽]]、[[神经生长因子]]治疗，或经手术将胎脑[[植入]]小脑，部分患者有效。

3.部分[[小脑萎缩]]者可行[[颅外]][[血管]]搭桥术，改善小脑循环，增加血供。

4.低频电刺激、[[环跳]]、[[曲池]]、[[夹脊穴]] 1次/1-2d，12-15次为一疗程，或[[头皮]]电针取穴平衡区及位[[听区]]部分病人可减轻症状。

5.[[椎管]]内小量[[维生素B12]] 或[[紫外线]]照射自身血回输治疗亦可试用。

==中医治疗==
针灸治疗本病，首见于1964年，为个案报告［1］，七十年代亦仅只一篇以头针治疗本病的临床文章［2］。八十年代虽有多篇，但均为个案。所以本病的较大样本的深入观察实际上是在1990年后。综合已收集到的1990～1996年的6篇文章看，除1篇为个案外，其余均为多病例报道，在治疗方法上以头针疗法为主，或单独用头针，或头针与[[针灸]]相结合，亦有单用体针的。总的来说疗效亦较满意，平均有效率在90％以上。有人还将针刺法与西医治疗作对照，结果明显以针刺为优［3］。只要进一步积累病例，统一疗效标准和观察远期疗效，可以预见，针灸不失为本病值得开发的有效[[疗法]]之一。

头针

(一)取穴

主穴：平衡区、[[感觉区]]、语言Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区。

配穴：额顶带(前1/4和后1/4)、顶颞带、顶枕带。

额顶带位置：[[神庭]]至[[百会穴]]左右各旁开半寸处的一寸宽带，将全带由前至后分为4等份。

顶颞带位置：[[前顶穴]]至[[头维穴]]，向前后各旁开半寸的条带。

顶枕带位置：自百会穴至[[脑户穴]]连线左右各旁开半寸的一寸条带。

(二)治法

可先用主穴，如效不显，则改配穴。主穴以28号1.5～2寸针沿皮快速刺入1～1.5寸，用200次/分的频率进行快速捻转，持续5分钟，间隔10分钟再捻转5分钟，重复3次[[出针]]。配穴：额顶带前1/4由上向下刺，额顶带后1/4由前向后刺，顶颞带应用4根[[毫针]]由上向下接连透刺，而第1针须与额顶带后1/4针行交叉刺，每根毫针中间间隔1寸。采用轻而慢插针，快速而有力的抽气法，并行快速捻转1分钟，留针15分钟，期间可行针3次。上述方法每日针1次，10次为一疗程。疗程间隔7天。

(三)疗效评价

疗效判定标准：基本治愈：症状、[[体征]]基本消失，能胜任一般劳动；显效：症状、体征明显改善，生活可自理；有效：症状、体征有所改善，但生活尚需照顾；无效：症状、体征未见改善或恶化者。

共治共济失调患者17例，基本痊愈8例，显效3例，有效5例［4,5］。

体针

(一)取穴

主穴：分组。1、[[百会]]、[[后顶]]、[[风府]]、[[巨骨]]、[[曲池]]、[[小海]]、[[外关]]、[[鱼际]]、[[犊鼻]]、[[阳陵泉]]、[[委中]]、[[足三里]]、[[三阴交]]；2、百会、[[脑户]]、[[大椎]]、[[风池]]、肩Yu、[[肩贞]]、肩髎、[[曲泽]]、足三里、[[委阳]]、[[太溪]]、[[昆仑]]、[[太冲]]。

(二)治法

上述二组[[穴位]]交替使用。令患者取坐位，以1.5寸针，针体与[[皮肤]]呈30度角，针尖沿着皮下浅表层刺入穴位，不提插捻转，医者以针下有松软感为宜。若病人有酸胀感，说明进针过深，重新调整。留针30分钟，隔日1次，10次为一疗程，疗程间隔5天。一般治疗5个疗程以上。

(三)疗效评价

以上法共治30例，结果，显效9例，有效19例，无效2例，总有效率为93.0％［2］。

综合法

(一)取穴

主穴：分组。1、平衡区、运动区；2、肩髃、曲池、足三里、[[环跳]]。

配穴：分组。1、[[视区]]、晕[[听区]]、足运感区；2、[[手三里]]、[[合谷]]、[[肾俞]]、[[髀关]]、阳陵泉、太冲、昆仑。

(二)治法

采用第一组头针穴加第二组体针穴，以主穴为主，酌加配穴，可依据病人情况，或用头针加针灸，或用头针加[[穴位注射]]。

头针刺法，一般单侧有病取健侧，双侧有病取双侧，针刺至规定深度后，快速捻转(180～200次/分)3次，第1次捻转3分钟，休息5分钟后再捻转3分钟，再休息5分钟后，再捻转5分钟，最后1次捻5分钟即可起针。每日1次。

穴位注射法：药液：[[乙酰谷酰胺注射液]]100mg与[[川芎嗪注射液]]2ml。混合后注入所选体穴，每穴注入0.2～0.3ml，每次上下肢各选3～4个穴位。隔日1次。

温针法：取28号1.5～2寸针，进针[[得气]]后，采用捻转或提插补法，留针15分钟，在留针过程中，在[[针柄]]上可置黄豆大艾团点燃，每次灸6壮。温针法为隔日1次。

上述方法头针可每日使用，穴位注射和温针可交叉或单独配合应用。

(三)疗效评价

疗效判别标准：以共济运动、步态、构音、眼球震颤四项体征变化为指标。痊愈：患者自觉症状消失，生活或工作能力得到完全改善，神经系统恢复正常；显效：症状、主要体征明显改善，生活或工作基本得到改善；有效：患者自觉症状改善，体征至少有一项改善；无效：症状、体征均无改善。

共治60例，痊愈26例，显效20例，有效8例，无效6例，总有效率为90％［6,7］。

【主要参考文献】

［1］盛灿若。针灸治愈一例[[遗传性共济失调症]]。广东医学.祖国医学版 1964;(4):16。

［2］上海第一医学院附属[[华山医院]]。头针治疗遗传性共济失调和[[震颤麻痹]]的初步观察。新医学.[[神经系统疾病]]刊 1975;(1):10。

［3］骆君骅，等。皮部针刺治疗[[小脑共济失调]]30例。上海针灸杂志 1996;15(4):25。

［4］魏宏，等。针刺头穴治疗小脑共济失调9例。针灸学报 1990;6(2):49。

［5］李巧菊，等。[[头皮]]针治疗小脑共济失调8例。山西中医 1992;8(6):37。

［6］傅积忠，等。头针配合体穴封闭治疗共济失调50例临床报道。1994;14(1):23。

［7］孙怡。温灸、头针法治疗脊髓型共济失调10例报告。[[贵阳中医学院]]学报 1994;16(3):60。

[[分类:中医]][[分类:针灸]]
[[分类:内科]][[分类:神经系统疾病]][[分类:脊髓疾病]]
==参看==
*[[神经病学/遗传性共济失调症|《神经病学》- 遗传性共济失调症]]
*[[神经精神疾病诊断学/遗传性共济失调|《神经精神疾病诊断学》- 遗传性共济失调]]
*[[医疗康复/遗传性共济失调|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 遗传性共济失调]]
==健康问答网关于遗传性共济失调的相关提问==
<rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/3578/rss</rss>

←上一版本		2014年4月17日 (四) 04:49的版本
第127行：		第127行：
	*[[神经精神疾病诊断学/遗传性共济失调\|《神经精神疾病诊断学》- 遗传性共济失调]]		*[[神经精神疾病诊断学/遗传性共济失调\|《神经精神疾病诊断学》- 遗传性共济失调]]
	*[[医疗康复/遗传性共济失调\|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 遗传性共济失调]]		*[[医疗康复/遗传性共济失调\|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 遗传性共济失调]]
−	~~==健康问答网关于遗传性共济失调的相关提问==~~
−	~~<rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/3578/rss</rss>~~

遗传性共济失调 - 版本历史

2014年4月17日 (四) 04:49 Floyd

112.247.67.26：以“'''遗传性共济失调'''是一组以共济失调、辨别距离障碍为突出症状的神经系统进行性变性疾病。虽然根据其起病...”为内容创建页面