112.247.67.26：以“脊髓空洞症的一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽。...”为内容创建页面

2014-02-06T06:38:57Z

以“脊髓空洞症的一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽。...”为内容创建页面

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[[脊髓空洞症]]的一种奇异的泌汗现象是[[遇冷后排汗增多]]，伴有温度降低，指端、[[指甲]]角化过度，[[萎缩]]，失去光泽。由于痛、[[温觉]]消失，易发生[[烫伤]]与碰、[[创伤]]。晚期病人出现大小便障碍和反复性[[泌尿系感染]]。
==遇冷后排汗增多的原因==
(一)发病原因

确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和[[继发性]][[脊髓空洞症]]两类，后者罕见。

1.先天性[[脊髓]]神经管[[闭锁]]不全：本病常伴有[[脊柱裂]]、[[颈肋]]、[[脊柱侧弯]]、环枕部[[畸形]]等其它先天性异常支持这一看法。

2.脊髓[[血液循环]]异常引起[[脊髓缺血]]、[[坏死]]、软化, 形成空洞。

3.机械因素：因先天性因素致[[第四脑室]]出口梗阻，[[脑脊液]]从第四脑室流向[[蛛网膜下腔]]受阻，脑脊液搏动波向下冲击[[脊髓中央管]]，致使[[中央管]]扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

4.其他，如[[脊髓肿瘤]]囊性变、损伤性[[脊髓病]]、[[放射性脊髓病]]、[[脊髓梗死]]软化、[[脊髓内出血]]、坏死性[[脊髓炎]]等。

(二)发病机制

1.先天性病因大体有四种学说：

(1)Gardner的流体力学理论：1958年开始，Gardner报道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例，他推测由于枕[[大孔]]区的梗阻([[先天畸形]]或[[蛛网膜炎]]等)，使脑脊液不能从四[[脑室]]流出，脑脊液在[[脉络膜]]丛[[动脉]]源性搏动的作用下，就会不断冲击脊髓中央管，使其扩大，并破坏中央管周围的[[灰质]]，形成空洞。手术中也发现四脑室与中央管是交通的;部分病人[[脑室造影]]时，可观察到[[造影剂]]经四脑室进入中央管;经[[皮肤]][[穿刺]]向空洞内注入空气，气体也可溢入四脑室;而且空洞内液体[[蛋白含量]]低，与脑脊液相似。但也有不同意见：部分病人在造影、手术及[[尸检]]中未发现四脑室与中央管的交通;腰穿注入造影剂虽不流入四脑室，但空洞可显影;部分空洞与中央管分离，并且是多房的。有的学者计算了[[脉络丛]]动脉源性搏动的压力，发现压力很小，不可能造成空洞。另外此学说无法解释[[延髓]]空洞症的产生。

(2)Williams的颅内与[[椎管]]内压力分离学说：1969年以来，Williams进行了一系列研究，对脑室、空洞及蛛网膜下腔做了压力测定。认为人在[[咳嗽]]，[[打喷嚏]]及用力时，可引起颅内及椎管内[[静脉]]压上升，使[[脑脊髓]]蛛网膜下腔的压力随之升高，此时正常人是通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平衡的。而有[[小脑扁桃体]]轻度下疝的病人，由于脑脊液[[循环障碍]]，就出现了压力的不平衡。Williams发现在咳嗽初期，[[腰部]]蛛网膜下腔的压力高于基底池，以后则相反。由此他推测小脑扁桃体可能有活瓣作用，当[[脊髓蛛网膜]]下腔压力升高时，脑脊液可上推下疝的[[扁桃体]]而流入颅内;随着脊髓蛛网膜下腔压力的下降，小脑扁桃体再度下疝，使脑脊液不能回流，造成[[颅内压增高]]，促使脑脊液从四脑室向中央管灌注，这是颅内与脊髓、中央管与脊髓外产生的压力差，Williams称为脑脊液压力分离。这个压力差反复间断地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞症。通过空洞穿刺及动物实验也发现空洞内压力高的特点。部分病人在咳嗽用力时，也有[[症状]]加重的临床报道。脊髓空洞症病人中央管与空洞的交通不是一直开放的，由于枕大孔处组织反复受压及其他原因，可以关闭。由此在空洞的进展上提出了脑脊液冲击理论，在枕大孔明显受压的病人，当咳嗽等用力时，脊髓蛛网膜下腔的压力突然升高，由于不能向颅内传递，就向脊髓内空洞传递，因空洞的开口被关闭或有活瓣作用，空洞内液体不能流入颅内，就向上面中央管旁的灰质冲击，久而久之，空洞逐渐向上扩展，并在[[脊髓空洞]]的基础上形成延髓空洞。由此说明延髓空洞不可能单独存在，此点与临床观察相符。

(3)脑脊液脊髓实质的渗透学说：1972年Ball在脊髓空洞症的尸检中发现脊髓实质内[[血管]]周围间隙的明显增宽，他在空洞内注入墨汁可沿血管周围间隙扩散，并在局部形成一些小池，特别是脊髓背侧[[白质]]明显。由此推测由于枕大孔区畸形，静脉压及脊髓蛛网膜下腔压力反复一过性的升高，长期作用于脊髓，使血管周间隙逐渐扩大，脑脊液由此渗入而形成空洞。1979年Aboulker提出[[神经]][[轴突]]组织是能透过水的，脑脊液可沿[[神经组织]]向脊髓内渗透。临床上也有报道术中确实证实四脑室与中央管无交通的病人，在延迟脑脊液造影像上空洞可显影，而且部分空洞远离中央管，多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。

(4)循环障碍学说：Netsky在脊髓空洞症病人尸检中发现髓内有[[血管异常]]，特别是后角明显。他推测随着年龄的增长，异常血管周围可发生循环障碍而导致空洞。脊髓对脑脊液的灌注或冲击的损害有保护性机制，[[胶质纤维]][[增生]]，这些[[纤维]]会影响脊髓实质的[[血液]]供应，[[缺血]]可能是空洞产生及进展的原因之一。脊髓实质(主要在后角)先天性异常并不是发病的惟一因素。脊髓后角先天异常，加之枕大孔区畸形及静脉压等因素，使脑脊液很容易从先天异常侧的脊髓后根侵入，在局部形成空洞，随着空洞的扩展可与中央管交通，继之中央管逐渐扩大，最后可与四脑室相通。

2.后天性病因多由脊髓肿瘤、蛛网膜炎及[[外伤]]等因素引起。外伤可使脊髓中心部坏死，造成[[渗出液]]及破坏产物的[[积聚]]，使[[渗透压]]升高，液体[[潴留]]，由于髓内压力升高，可破坏周围组织，使空洞逐渐扩大。动物实验中发现，在切断的脊髓断端附近出现一些微小[[囊肿]]，由此可推测这些囊肿的破裂、汇合可能是[[空洞形成]]的原因。对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症，主要由于缺血及[[静脉栓塞]]造成。脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与[[肿瘤细胞]][[分泌蛋白]]性液体有关。

脊髓空洞症发病机制复杂，枕大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。由于每个人的病因、体质及机体[[代偿]]能力的不同，空洞的形成和发展也各不相同，所以应根据临床特点及病期的不同，进行不同病因探讨及综合分析。

脊髓空洞症多发生于颈段及上胸段的中央管附近，靠近一侧后角，形成管状空洞，可延续多个[[脊髓节段]]，并不一定与中央管相通。在脊髓横断面上，可见空洞腔占据了大部分的[[髓质]]，[[前角]]背侧也可受累，前后连合结构常被破坏。随着空洞腔的进一步发展，后角也可受累、甚至包括[[后索]]的腹侧。空洞可局限于脊髓的一侧，也可占据两侧。空洞形状不一，在脊髓同一平面有可能存在多个空洞腔，它们可相互隔开，也可互相联通。此症有的与延髓空洞同时存在。空洞向上有延至[[脑桥]]与[[中脑]]者。腰段以下空洞症较少见。少数情况于脊髓末端见有小的空洞，并且与脊柱裂共存。

[[脊髓受压]][[变性]]常是空洞扩大之必然结果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆，颜色变淡，[[软膜]]血管减少。空洞可位于中央或偏于一侧，或偏于前或后，使脊髓灰质、侧索、后索受压变性。空洞之壁光滑，为增生的胶质及趋于变性的[[神经纤维]]，颜色变白，周围的神经纤维呈现[[水肿]]。晚期脊髓空洞巨大者，脊髓组织菲薄，可造成椎管腔的梗阻。

依照[[病理]]状况，脊髓空洞症可分为两种类型：一类为交通性脊髓空洞症，即脊髓空洞与第四脑室、蛛网膜下腔脑脊液相交通，常合并[[小脑扁桃体下疝]]Ⅰ型与Ⅱ型畸形。它可能系[[生长发育]]过程中的某些异常因素的作用所致，例如脊髓中央管可能在较高的脑脊液压力的作用下，液体不断渗漏入[[周围神经]]组织，使之发生持续性扩张而形成本病;另一类为非交通性脊髓空洞症，空洞与脑脊液循环通路不相交通。它的形成与[[髓内肿瘤]]、外伤性[[截瘫]]和一些变性[[疾病]]有一定关系。
==遇冷后排汗增多的诊断==
[[临床表现]]

发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女，曾有家族史报告。[[脊髓空洞症]]的临床表现有三方面，[[症状]]的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响[[上肢]]。当空洞进一步扩大时，髓内的[[灰质]]和其外的[[白质]][[传导]]束也被累及，于空洞腔以下出现传导束[[功能障碍]]。因此，早期病人的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现[[截瘫]]。

1.感觉症状根据空洞位于[[脊髓]]颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以[[节段性分离性感觉障碍]]为特点。痛、[[温觉]]减退或消失，深感觉存在。该症状也可为两侧性。

2.运动症状颈、胸段空洞影响[[脊髓前角]]，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分[[瘫痪]]症状。表现为[[肌无力]]及肌张力下降，尤以两手的[[鱼际]]肌、[[骨间肌]][[萎缩]]最为明显，严重者呈现[[爪形手]][[畸形]]。[[三叉神经]]下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛、温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴[[咀嚼肌]]力弱。若[[前庭]]小脑传导束受累，可出现[[眩晕]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[步态不稳]]及[[眼球震颤]]。而一侧或两侧[[下肢]]发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，[[腹壁反射]]消失及Babinski征阳性。晚期病例瘫痪多加重。

3.[[自主神经]]损害症状空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)[[侧角]]之交感[[神经脊]]髓中枢，出现[[Horner综合征]]。病变损害相应节段、肢体与躯干[[皮肤]]可有分泌异常，[[多汗]]或少汗症是分泌异常的惟一[[体征]]。少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面。通常[[角膜反射]]亦可减弱或消失，因[[神经营养性]][[角膜炎]]可导致双侧[[角膜穿孔]]。另一种奇异的泌汗现象是[[遇冷后排汗增多]]，伴有温度降低，指端、[[指甲]]角化过度，萎缩，失去光泽。由于痛、温觉消失，易发生[[烫伤]]与碰、[[创伤]]。晚期病人出现大小便障碍和反复性[[泌尿系感染]]。

诊断

根据慢性发病和临床表现的特点，有节段性分离性感觉障碍，上肢发生下运动神经元性[[运动障碍]]，下肢发生上[[运动神经元]]性运动障碍等，多能做出明确诊断。结合[[影像学]]的表现，可进一步明确诊断。
==遇冷后排汗增多的鉴别诊断==
[[盗汗]]：是[[中医]]的一个病证名，是以入睡后汗出异常，醒后汗泄即止为特征的一种病征。“盗”有偷盗的意思，古代[[医家]]用盗贼每天在夜里鬼祟活动，来形容该病证具有每当人们入睡、或刚一闭眼而将入睡之时，汗液象盗贼一样偷偷的泄出来。盗汗有生理性和[[病理]]性之分。中医运用脐疗的方法治疗盗汗效果非常显著，[[盗汗病]]人应注意自我养护，加强体育锻炼，合理[[食疗]]调养。

[[多汗症]]：由于[[交感神经]]过度兴奋引起[[汗腺]]过多分泌的一种[[疾病]]。交感神经支配全身的出汗，正常情况下交感神经通过控制出汗散热来调节人体的[[体温]]，但是症病人的出汗和面部潮红完全失去了正常的控制，[[多汗]]和面部潮红使患者每日处在无奈、焦躁或恐慌之中。

[[临床表现]]

发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女，曾有家族史报告。[[脊髓空洞症]]的临床表现有三方面，[[症状]]的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响[[上肢]]。当空洞进一步扩大时，髓内的[[灰质]]和其外的[[白质]][[传导]]束也被累及，于空洞腔以下出现传导束[[功能障碍]]。因此，早期病人的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现[[截瘫]]。

1.感觉症状根据空洞位于[[脊髓]]颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以[[节段性分离性感觉障碍]]为特点。痛、[[温觉]]减退或消失，深感觉存在。该症状也可为两侧性。

2.运动症状颈、胸段空洞影响[[脊髓前角]]，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分[[瘫痪]]症状。表现为[[肌无力]]及肌张力下降，尤以两手的[[鱼际]]肌、[[骨间肌]][[萎缩]]最为明显，严重者呈现[[爪形手]][[畸形]]。[[三叉神经]]下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛、温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴[[咀嚼肌]]力弱。若[[前庭]]小脑传导束受累，可出现[[眩晕]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[步态不稳]]及[[眼球震颤]]。而一侧或两侧[[下肢]]发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，[[腹壁反射]]消失及Babinski征阳性。晚期病例瘫痪多加重。

3.[[自主神经]]损害症状空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)[[侧角]]之交感[[神经脊]]髓中枢，出现[[Horner综合征]]。病变损害相应节段、肢体与躯干[[皮肤]]可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一[[体征]]。少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面。通常[[角膜反射]]亦可减弱或消失，因[[神经营养性]][[角膜炎]]可导致双侧[[角膜穿孔]]。另一种奇异的泌汗现象是[[遇冷后排汗增多]]，伴有温度降低，指端、[[指甲]]角化过度，萎缩，失去光泽。由于痛、温觉消失，易发生[[烫伤]]与碰、[[创伤]]。晚期病人出现大小便障碍和反复性[[泌尿系感染]]。

诊断

根据慢性发病和临床表现的特点，有节段性分离性感觉障碍，上肢发生下运动神经元性[[运动障碍]]，下肢发生上[[运动神经元]]性运动障碍等，多能做出明确诊断。结合[[影像学]]的表现，可进一步明确诊断。
==遇冷后排汗增多的治疗和预防方法==
1.保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复[[精神紧张]]、[[焦虑]]、烦燥、悲观等情绪变化，可使[[大脑皮质]]兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使[[肌萎缩]]发展。

2.合理膳食，保持[[消化]]功能正常。[[脊髓空洞症]]肌萎缩患者保持消化功能正常，合理调配饮食结构是[[康复]]的基础。脊髓空洞症肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供[[神经细胞]]和[[骨骼肌]][[细胞]]重建所必需的物质，以增强肌力、增长[[肌肉]]，早期采用高蛋白、富含[[维生素]]、[[磷脂]]和[[微量元素]]的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、[[莲子心]]、[[陈皮]]、[[太子参]]、[[百合]]等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

3.注意预防[[感冒]]、[[感染]]。脊髓空洞症肌萎缩患者由于[[自身免疫]]机能低下，或者存在着某种[[免疫缺陷]]，一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎[[无力]]、肌跳加重，特别是[[球麻痹]]患者易并发[[肺部感染]]，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。 [[胃肠炎]]可导致[[肠道]]菌种功能紊乱，尤其[[病毒性胃肠炎]]对[[脊髓前角]]细胞有不同程度的损害，从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。
==参看==
*[[阴汗]]
*[[热汗]]
*[[汗证]]
*[[汗腺癌]]
*[[黏液性小汗腺癌]]
*[[管状小汗腺癌]]
*[[小汗腺血管错构瘤]]
*[[汗管棘皮瘤]]
*[[小汗腺汗管纤维腺瘤]]
*[[恶性小汗腺汗孔瘤]]
*[[透明细胞汗腺腺瘤]]
*[[乳头状小汗腺腺瘤]]
*[[恶性小汗腺螺旋腺瘤]]
*[[恶性软骨样汗管瘤]]
*[[大汗腺癌]]
*[[脊髓空洞症]]
*[[全身症状]]
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