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2014-02-05T06:22:13Z

以“迪厄拉富瓦病(Dieulafoy’s disease)又称Dieulafoy病变(Dieulafoy’s lesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一，...”为内容创建页面

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[[迪厄拉富瓦病]](Dieulafoy’s disease)又称Dieulafoy病变(Dieulafoy’s lesion)，是引起[[消化道]]尤其是[[上消化道大出血]]的原因之一，可以发生在[[胃肠道]]的任何部位，以近端胃最多见。
==迪厄拉富瓦病的病因==
(一)发病原因

[[迪厄拉富瓦病]]的发病机制尚不完全清楚，过去曾将迪厄拉富瓦病归为胃[[动脉瘤]]，认为[[出血]]是由于动脉瘤的扩张、破裂所致，但近来[[病理]]检查发现迪厄拉富瓦病的[[血管]]有内膜、中层和[[外膜]]，排除了动脉瘤的可能，也曾认为迪厄拉富瓦病是先天性动静脉[[畸形]]，但研究中未发现[[动静脉畸形]]的存在。正常情况下胃壁血供主要来自于[[胃短动脉]]，进入胃壁后分支逐渐变细，最终在胃黏膜形成[[毛细血管]]系统，但迪厄拉富瓦病患者胃短动脉分支进入胃黏膜[[肌层]]后保持恒定的直径，因而称为恒径[[动脉]]。一般认为恒径动脉是[[先天性发育异常]]，恒径动脉与[[黏膜]]之间有着特殊的关系，正常情况下黏膜下疏松组织使得动脉表面的黏膜自由移动，而迪厄拉富瓦病患者由于Wanken[[纤维束]]将动脉和黏膜固定，形成特定的黏膜易损区，Wanken纤维束与动脉和黏膜的关系可能为先天性所致。黏膜易损区在外界因素刺激下，发生黏膜损伤并引起黏膜下恒径[[动脉破裂]];随着年龄增大，动脉管径扩张，黏膜[[萎缩]]，这种薄弱的环境更易受到损害。因此，迪厄拉富瓦病灶是由黏膜下恒径动脉和浅表性黏膜[[糜烂]]构成。多种因素可促使胃黏膜糜烂和恒径动脉破裂，如大量饮酒、吸烟、[[胆汁]]反流均可引起胃黏膜糜烂;胃[[蠕动]]时恒径动脉受压、拉长，蠕动时产生的切割力或[[机械性损伤]]亦可引起血管破裂。恒径动脉并不是突然腐蚀破裂，而是由于管壁逐渐变薄、扩张而致破裂，破裂前常有[[血栓形成]]。有些研究发现，迪厄拉富瓦病灶血管存在不同程度的[[动脉硬化]]，血管的[[硬化]]更易发生破裂，这种现象可以解释迪厄拉富瓦病的发病年龄偏大。

(二)发病机制

迪厄拉富瓦病的组织病理具有两个典型特征：病灶小，多呈2～5mm卵圆形浅表性糜烂，可深达黏膜肌层，在黏膜灶的中央可见直径1～3mm动脉突出于黏膜缺损的部位，表面可有[[血栓]]附着，病灶周围黏膜无[[炎症]]改变，由于病灶小，内[[镜检]]查时易于忽视;位置特殊，迪厄拉富瓦病灶常位于胃[[贲门]]部小弯侧，Zanten报道82%的病灶位于[[食管]]与胃连接的6cm内，81%的病灶位于[[胃小弯]]侧，亦有极少数病灶位于[[十二指肠]]、[[空肠]]和结、直肠。

迪厄拉富瓦病的病灶在[[显微镜]]下的病理特征是：

1.胃黏膜浅表性局灶性缺损伴有基底部[[纤维]]样[[坏死]]。

2.在缺损的基底部有较大的动脉，动脉壁增厚;黏膜肌层有扭曲、[[增生]]的动脉。

3.与黏膜肌层动脉伴随的[[静脉管]]径增粗。

高倍镜下可见破裂的动脉壁有轻度[[炎症反应]]，管腔内纤维血栓形成，[[动脉管壁]]黏膜下纤维沉着，胃黏膜肌层增厚，病灶周围黏膜无炎症反应。采用弹力纤维[[染色]]发现破裂动脉壁周围弹力纤维组织松解，动脉壁无瘤样扩张，亦无[[动脉炎]]的存在。Miko分析了24例迪厄拉富瓦病出血动脉与正常动脉的组织病理区别，发现迪厄拉富瓦病出血动脉有正常的组织结构，即由黏膜、肌层和外膜构成。黏膜下动脉管径正常，血管的增粗主要表现在黏膜肌层，动脉通过Wanken弹力纤维固定于黏膜，动脉裂口处有黏膜缺损，伴随的[[静脉]]亦有破裂。
==迪厄拉富瓦病的症状==
[[迪厄拉富瓦病]]的主要[[临床表现]]是反复发作性[[呕血]]和柏油样[[大便]]，严重者可出现[[失血性休克]];[[出血]]前无明显[[上腹]]部不适和[[疼痛]]，亦无[[消化道]][[溃疡病]]史和家族[[遗传]]史。

由于迪厄拉富瓦病的临床表现缺乏特异性，内镜、选择性[[血管造影]]、[[核素]]示踪等检查方法有助于迪厄拉富瓦病的术前诊断，并为手术治疗提供重要的依据，部分患者在剖腹探查和[[尸检]][[病理]]检查时方能获得诊断。

术中诊断：迪厄拉富瓦病多数是在急诊手术探查时确诊，术中探查胃体表形态正常，未发现消化道溃疡病灶或[[门静脉高压]]性[[食管静脉曲张]]等出血病因时，应考虑胃黏膜病变所致出血，沿[[胃大弯]]侧切开胃壁。吸出[[胃腔]]内大量[[积血]]和[[血凝]]块，仔细检查胃黏膜有无出血性病灶，若未发现胃黏膜明显病变如[[血管瘤]]等，应注意检查[[贲门]]区胃黏膜。一般情况下，迪厄拉富瓦病患者胃黏膜正常，[[黏膜]]表面无静脉曲张，仅在胃贲门区小弯侧可见活跃的[[出血点]]，仔细观察发现胃黏膜有针尖圆点样浅表性[[糜烂]]或黏膜缺损或红疹样隆起，表面有出汗样渗血或喷射样出血，病灶周围黏膜正常;若出血停止，黏膜表面可有血凝块附着，用[[吸收性明胶海绵]]擦除血凝块即可发现出血点;亦有的病灶表现为胃黏膜浅表性缺损的中央有小[[动脉]]突出于胃腔，且有活动性出血;探查一旦发现胃黏膜浅表性局限性病灶伴有活动性出血，即可考虑为迪厄拉富瓦病，只要充分认识迪厄拉富瓦病的特殊位置和病理特征，术中探查即可获得明确诊断。
==迪厄拉富瓦病的诊断==

===迪厄拉富瓦病的检查化验===
1.[[大便潜血]]实验可为阳性。

2.[[血常规检查]][[血红蛋白]]总量下降。

1.内镜内镜的诊断取决于检查者对[[迪厄拉富瓦病]]的认识和经验。迪厄拉富瓦病在内镜下的表现不一，主要特征是：[[贲门]]区胃黏膜局灶性缺损伴有喷射样[[出血]];胃黏膜浅表性凹陷，缺损中间有[[血管]]行走，表面有[[血凝]]块附着;偶尔可见[[小血管]]突出正常[[黏膜]]的表面，且有搏动性出血。内镜对迪厄拉富瓦病的诊断存在一定的困难，有报道确诊率仅为37%。在病灶活动性出血，[[胃腔]]内大量[[积血]]或血凝块掩盖了[[出血点]]，内镜难以发现病灶;即使出血停止，较小的病灶也易于忽视。

2.选择性[[血管造影]] 对迪厄拉富瓦病的确诊率为20%～30%，Burham报道9例术前采用选择性[[腹腔动脉造影]]的患者，仅3例获得确诊。迪厄拉富瓦病的血管造影特征为：[[造影剂]]经[[胃左动脉]]进入胃近端，迅速从黏膜点状[[糜烂]]区进入胃腔，[[动脉]]形态正常，没有[[动脉瘤]]的形成或动静脉分流的存在。但是，选择性腹腔动脉造影必须在有活动性出血时才能成功地表示出血的部位，若出血停止，可考虑将[[导管]]留置在血管内24h，一旦有出血即行造影可望获得诊断。一般认为，迪厄拉富瓦病患者经多次内[[镜检]]查仍阴性，可采用选择性腹腔动脉造影，以明确诊断。

3.[[核素]]检查采用99Tc-[[红细胞]]示踪技术诊断迪厄拉富瓦病已有成功的报道，在内镜检查、选择性腹腔动脉造影均未发现出血点时，99Tc-红细胞检查有助于发现出血点。
===迪厄拉富瓦病的鉴别诊断===
在诊断[[迪厄拉富瓦病]]时应注意与Malloy-Weiss撕裂和[[出血]]性胃[[血管扩张]]鉴别。
==迪厄拉富瓦病的并发症==
[[迪厄拉富瓦病]]的主要[[临床表现]]是反复发作性[[呕血]]和柏油样[[大便]]，严重者可出现[[失血性休克]]。
==迪厄拉富瓦病的预防和治疗方法==
预防：早发现，早期诊断并给予有效治疗至关重要。
===迪厄拉富瓦病的西医治疗===
[[迪厄拉富瓦病]]具有较高的[[病死率]]，死亡的主要原因是[[失血性休克]]和[[多器官功能衰竭]]。早期诊断并给予有效治疗至关重要。可选择内镜治疗、选择性[[胃左动脉]][[栓塞]]和手术治疗。

一、手术治疗：

过去认为手术是治疗迪厄拉富瓦病的首选方法。随着内镜治疗的进步，手术治疗已趋向先行内镜治疗，内镜治疗无效者则应果断[[外科手术]]。手术方法包括[[出血点]][[电凝]]、缝扎[[止血]]、近端胃大部切除和局部[[楔形切除]]。电凝和缝扎方法简单，但术后[[出血]]易复发，近来更主张行广泛性胃楔形切除术，因为恒径[[动脉]]在胃黏膜行程较长，切除后即可去除病因，避免出血复发，又可将切除[[标本]]进行[[病理]]检查获得最终诊断。手术时应仔细检查胃黏膜，明确迪厄拉富瓦病病灶的位置，当出血点或病灶不能明确时，禁忌进行盲目的Billroth-Ⅱ式胃大部切除，若进行这样的手术，术后一定会再出血，预后很差。

二、其他特殊[[疗法]]：

1.内镜治疗多数迪厄拉富瓦病患者经内镜治疗可获得成功。文献报道内镜止血成功率达96%。内镜治疗的方法有注射疗法，热探头、[[微波]]、高频电凝、[[激光]]等热治疗和止血夹、[[圈套器]]等器械治疗。

(1)注射治疗：是最简单的治疗方法。早在20世纪70年代就有人试用1%乙氧[[硬化]]醇内镜下注射。[[局部注射]]后[[黏膜]]组织[[水肿]]，增高出血灶周围压力，压迫[[血管]]，促使血管内[[血栓形成]]，注射[[肾上腺素]]还可使局部[[血管收缩]]，从而达到止血作用。[[注射方法]]：常规内[[镜检]]查，发现出血灶并充分暴露出血部位，经内镜活检[[孔道]]送入内镜注射针，同时将选用药物先灌注内镜注射针管内，距出血血管1～2 mm处，分～5点注射，深度2～3mm，有效为新鲜[[血液]]变黑，然后用冰水冲洗[[血凝]]块，必要时补充注射。常用药物有：

①[[无水乙醇]]：每点宜0.1～0.2ml，总量1～2ml。

②[[硬化剂]]：5%[[鱼肝油酸钠]]或1%乙氧硬化醇，每点注0.2～0.5ml，总量2～4ml。

③高张钠-肾上腺素液(HSE)：每点ml，总量不超过10ml。注射硬化剂和无水乙醇的[[不良反应]]有[[溃疡]]形成，注意掌握剂量和深度。

(2)热探头凝固治疗：热探头凝固止血是将特制的热探头，经内镜活检孔道插入胃内，在直视下接触出血灶，使[[蛋白质]]凝固而止血，在内镜直视下，热探头对准出血灶，注水冲洗病变表面的血凝块。然后将热探头轻压于出血灶，并行热凝固。病变组织颜色变苍白后，注水使探头冷却并与凝固组织分离。如仍有出血，可反复几次，直到出血停止。止血后，观察数分钟，确定再无出血时，即可退出内镜。热探头凝固止血方法简单，疗效确实、安全，仪器价格远较激光器低廉。

(3)微波凝固治疗：内镜微波凝固治疗是集中微波能量于一小的区域，使组织蛋白凝固而达到止血目的的一种治疗方法。一般使用输出波长12cm，频率2450 MHz，功率100w的微波。在内镜直视下，微波探头对准并轻压出血灶，行微波凝固。功率调整在40～50w(50～60mA)，凝固时间在10～20s，致病变组织颜色变苍白、出血停止即可。应用微波凝固止血后，[[组织修复]]多在2～4周内完成。内镜下微波凝固止血操作简便，设备造价低廉。

(4)利用高频电流在局部组织产生热效应，使蛋白质凝固，血管栓塞达到止血目的。电凝治疗对组织损伤少，只有在明确出血点时方能应用，大量出血影响电凝的止血效果。内镜检查发现出血病灶后，即连接高频电源，并在病人[[小腿]]部放电极板，试验确定通电正常。凝固电流强度通常选用2或3，时间1～2s。选用合适探头，在内镜直视下将电凝头按压在出血部位，接通凝固电流，可反复数次，直至组织发白出血停止。止血后，观察数分钟，确无再出血，可退出电凝头及内镜。电凝后[[电极]]与灼焦组织黏附在一起，若用力牵拉探头易[[带下]][[焦痂]]组织，引起再出血。因而在去除电凝头时，必须先停止通电，以防止[[继发性]]出血。高频[[电凝止血]]操作简单，适用于喷射状出血、活动性渗血、有半球型血管显露及散在的出血点等各种出血情况。

(5)[[激光治疗]]：利用激光照射组织表面被吸收后可转变为热能的原理，被照射局部组织吸收光能后即产生高温，使[[蛋白]]凝固，水分汽化，达到光凝止血目的。内镜检查找到出血病灶后，自活检孔道送入石英[[纤维]]电极，对准出血病灶，距离0.5～1.0cm，每次～3s，重复照射，至出血灶黏膜发白或呈深棕色表示出血停止。内镜下激光照射止血效果可靠，凡是内镜能到达的[[胃肠道]]部位均可使用。但激光光凝[[治疗仪]]器价格昂贵，移动不便是其缺点。此外，[[激光止血]]治疗可引起一些严重的[[并发症]]，如胃肠道[[穿孔]]、出血及[[胃肠胀气]]等。造成胃肠穿孔的主要原因为选择功率过大，或1次照射时间过长。穿孔的发生率为1%。

(6)注射联合热治疗：注射治疗合并使用上述热治疗的一种，可以提高止血效果，药物注入后暂时性止血，提高出血点的可见性，使得热治疗止血更为精确和有效。

(7)止血夹治疗：止血夹子原理类似活检钳，但钳瓣呈夹子状，夹住[[小血管]]后夹子可与操作部解体而仍钳住血管。数天后脱落时有血凝块形成，从而达到止血目的。止血夹子主要适用于血管显露性病变出血，1次不成功，可重复数次，直至止血满意。

(8)套扎治疗：该方法与其他内镜治疗方法比较操作相对容易，特别是[[食管]]胃结合部和上部胃体后壁的病变。直径1cm以内的病变可以套扎，病变可以吸进内镜顶端的透明帽，[[视野]]清晰，止血效果肯定。但是套扎器的安装花费时间。对于注射治疗后无效或复发出血者可以选择。术后[[结扎]]部位黏膜表面形成溃疡，不形成复发出血。

2.栓塞治疗选择性[[腹腔动脉造影]]和栓塞治疗迪厄拉富瓦病报道较少。对于内镜治疗失败而又不能耐受外科手术者应作为特别有用的治疗手段。文献报道4例患者在行选择性腹腔动脉造影的同时进行胃左动脉栓塞，3例经治疗后出血停止，另1例治疗失败而做手术治疗。选用栓塞治疗必须具备3个条件：

(1)插管超选择性进入胃左动脉。

(2)[[血管造影]]明确病灶和出血点而无侧支血管。

(3)生命体征平稳，有足够时间从容地进行栓塞治疗。
==迪厄拉富瓦病的护理==
预后
==迪厄拉富瓦病吃什么好？==
一、[[迪厄拉富瓦病]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

尚无有效食疗方。

二、迪厄拉富瓦病吃哪些对身体好?

1、宜吃清淡有营养，流质的食物，如米汤，菜汤，藕粉，蛋花汤，面片等;

2、宜吃容易[[消化]]的食物。如[[蔬菜]]：[[海带]]、[[猪血]]、[[胡萝卜]]等水果：[[山楂]]、菠萝、[[木瓜]]等。

三、迪厄拉富瓦病最好不要吃哪些食物?

1、忌吃高脂肪食物如肥肉、油炸食品、蛋糕、点心、油条等。

2、不要吃过于坚硬和不消化的食物。

3、忌辛辣刺激调味品，如[[辣椒]]、[[花椒]]粉、咖哩粉等。

4、忌烟、酒、[[咖啡]]。

5、产气的食物如牛奶、豆浆以及含[[粗纤维]]多的食物，如[[芹菜]]、黄豆芽、洋葱等均不宜食用。
==参看==
*[[消化内科疾病]]
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[[分类:消化内科疾病]]

迪厄拉富瓦病 - 版本历史

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