112.247.67.26：以“暴发性肝衰竭是由多种病因引起大量生产肝细胞坏死及严重肝功能损害，既往无肝病史并在病后8周内出现肝性...”为内容创建页面

2014-02-06T06:08:02Z

以“暴发性肝衰竭是由多种病因引起大量生产肝细胞坏死及严重肝功能损害，既往无肝病史并在病后8周内出现肝性...”为内容创建页面

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[[暴发性肝衰竭]]是由多种病因引起大量生产[[肝细胞坏死]]及严重[[肝功能]]损害，既往无[[肝病]]史并在病后8周内出现[[肝性脑病]]的[[综合征]]。起病急、进展快、[[病死率]]高。早期诊断、早期治疗可降低病死率。早期[[症状]]有[[黄疸]]、持续[[低热]]病初可有低热、显[[消化道]]症状、[[出血倾向]]、[[进行性肝缩小]]、[[肝臭]]、[[扑翼样震颤]]、心率加快、[[低血压]]等等，后期症状

表现为肝性脑病，[[脑水肿]]当有[[踝阵挛]]、[[呼吸]]变慢、节律不规则，[[凝血功能障碍]]和[[出血]]出血部位以[[皮肤]]、[[齿龈]]、[[鼻粘膜]]、[[球结膜]]及胃粘膜等症状。
==进行性肝缩小的原因==
由[[肝炎病毒]]、[[药物中毒]]、[[毒蕈中毒]]所致FHF，其[[肝病]]理特点为广泛[[肝细胞坏死]]，[[肝细胞]]消失，[[肝脏]]体积缩小。一般无肝细胞再生，多有网状支架塌陷，残留肝细胞淤胆，汇管区[[炎性细胞浸润]]。

[[妊娠期急性脂肪肝]]、Reye[[综合征]]等肝病理特点为肝细胞内线粒体严重损害，而致[[代谢]]功能失常。[[肝小叶]]至中带[[细胞]]增大，[[胞浆]]中充满脂肪空泡，呈蜂窝状，无[[大块肝细胞坏死]]。[[肝缩小]]不如急性重型[[肝炎]]显著。
==进行性肝缩小的诊断==
爆发性[[肝功能衰竭]]凡在[[肝病]]基础上出现[[黄疸]]迅速加深、[[肝脏]]短时间内缩小、[[神经]]精神[[症状]]、[[转氨酶升高]]或胆酶分

离([[转氨酶]]正常或轻度增高而[[胆红素]]增高明显)等表现都应考虑到本病的可能。

一般而言，肝实质[[细胞]]发生[[功能障碍]]时，首先受损的是分泌功能(高[[胆红素血症]])，其次是合成功能障碍([[凝血因子减少]]、[[低白蛋白血症]]等)，最后是[[解毒]]功能障碍 ([[灭活]][[激素]]功能低下，芳香族[[氨基酸]]水平升高等)。[[枯否细胞]]除具有强大的吞噬功能外，尚有调节肝内[[微循环]]，参加某些[[生化反应]](如合成[[尿素]]与[[胰岛素]]降解等)，并可分泌多种[[细胞因子]]和[[炎症]]介质，对机体的防御、[[免疫功能]]有着极其重要的作用。枯否细胞受损或功能障碍将会导致肠源性[[内毒素血症]]的发生，后者又可加重肝脏损害，并引起多种肝外[[并发症]]，如DIC、功能性[[肾衰竭]]、顽固性[[腹水]]等。

凡各种致[[肝损伤]]因素使[[肝细胞]](包括肝实质细胞和枯否细胞)发生严重损害，使其[[代谢]]、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍，此种情况称之为[[肝功能不全]] (hepaticin-sufficiency)，患者往往出现黄疽、[[出血]]、[[继发性感染]]、[[肾功能]]障碍、[[肝性脑病]]等一系列临床[[综合征]]。肝功能衰竭(hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期阶段，临床的主要表现为肝性脑病与[[肝肾综合征]](功能性[[肾功能衰竭]])。

在病程中因有多脏器受累，故临床症状复杂多样。起病急，病情演变进展迅速。

一.早期症状

1.黄疸有3个特点：

(1)黄疸出现后在短期内迅速加深，如[[总胆红素]]&gt;171μmol/L，同时具有[[肝功能]]严重损害的其他表现，如出血倾向、[[凝血酶原时间]]延长、[[ALT]]升高等。若只有较深黄疸，无其他严重[[肝功能异常]]，示为[[肝内淤胆]];

(2)黄疸持续时间长，一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段，若经2～3周黄疸仍不退，提示病情严重;

(3)黄疸出现后病情无好转，一般规律[[急性黄疸型肝炎]]，当黄疸出现后，食欲逐渐好转，[[恶心呕吐]]减轻。如黄疸出现后1周症状无好转，需警惕为重型[[肝炎]]。

2.持续[[低热]]病初可有低热，黄疸出现后[[体温]]下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热，提示有[[肝细胞坏死]]或内毒素血症。

3.一般情况极差如[[乏力]]、倦怠、[[无食欲]]，甚至生活不能自理。

4.明显[[消化道]]症状频繁[[恶心]]、[[呕吐]]、[[呃逆]]、明显[[腹胀]]、[[肠鸣音消失]]、[[肠麻痹]]。

5.[[出血倾向]]如[[皮肤]]淤斑、[[紫癜]]、[[鼻衄]]、[[牙龈出血]]，少数[[上消化道出血]]等，提示[[凝血功能障碍]]，肝功能衰竭。

6.腹水迅速出现因[[白蛋白]]半衰期较长(2周左右)，一般在病后2～3周才出现低白蛋白血症，病程超过2～8周者多有腹水。

7.性格改变如原性格开朗，[[突变]]为[[忧郁]]，或相反。[[睡眠]]节律颠倒，语言重复，不能构思，[[定向障碍]]，行为怪癖，行为怪癖，随地便溺等，均为肝性脑病征兆。继而出现[[意识障碍]]，进入[[肝昏迷]]。

8.[[进行性肝缩小]]、[[肝臭]]、[[扑翼样震颤]]，肌张力增高，[[锥体束]]征阳性，[[踝阵挛]]等，提示[[肝损害]]严重。

9.心率加快、[[低血压]]，与内毒素血症有关或有[[内出血]]。

二.后期症状

表现为肝性脑病，继而出现下列症状，其间移行阶段不易截然分开。

1.[[脑水肿]]当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿，或有[[球结膜]][[水肿]]、[[瞳孔散大]]固定，[[呼吸]]变慢、节律不规则，[[视乳头水肿]]均示脑水肿表现。

2.凝血功能障碍和出血出血部位以皮肤、[[齿龈]]、[[鼻粘膜]]、球结膜及胃粘膜等常见。

(1)[[血小板]]质与量异常FHF时血小板较正常小，电镜可见空泡、[[伪足]]、[[浆膜]]模糊。无肝性脑病时血小板正常。因[[骨髓抑制]]、[[脾功能亢进]]、被[[血管内凝血]]所消耗，可致[[血小板减少]]。

(2)[[凝血因子]]合成障碍[[血浆]]内所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原时间明显延长。

(3)DIC伴局部[[继发性]]纤[[溶血]]浆内血浆素和其激活物质均降低，而[[纤维蛋白]]/[[纤维蛋白原降解产物]]增加。

3.[[感染]]以[[呼吸道感染]]最常见，其他发[[泌尿感染]]，多为G-[[杆菌]]、G+[[球菌]]，也可有[[厌氧菌]]及[[霉菌感染]]。

4.肾功能衰竭FHF时[[肾功能异常]]达70%，[[急性肾小管坏死]]占半数。有高尿钠、[[等渗尿]]及[[肾小管坏死]]。与肝细胞坏死、内毒素血症、[[利尿剂]]应用不当、胃肠出血致[[低血容量]]及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位，值得注意。

5.电解质[[酸碱平衡]]紊乱低血钠、低血钙、低[[血镁]]、[[低血钾]]，[[呼吸性碱中毒]]、低谢性[[碱中毒]]和[[代谢性酸中毒]]等。

6.其他[[低血糖]]、[[低氧血症]]、[[肺水肿]]、[[心律失常]]、[[门脉高压]]及[[急性胰腺炎]]等。
==进行性肝缩小的鉴别诊断==
强调密切观察病情早期诊断

①起病8周内出现[[肝性脑病]]，[[神经]]精神[[症状]];

②无[[慢性肝病]][[体征]];

③同时有严重[[肝功能]]损害[[临床表现]];

④常规[[生化]]及血液学检查有[[肝细胞]]功能减退，早期[[ALT]]升高，[[凝血酶原时间]]延长;

⑤有[[肝炎]][[接触史]]或药物、[[毒物致肝损害]]史;

⑥[[肝病]]理检查有大块[[肝细胞坏死]]。

对于儿童和青年应与[[慢性肝炎]]、暴发性肝炎或[[肝硬化]]鉴别。

爆发性[[肝功能衰竭]]凡在肝病基础上出现[[黄疸]]迅速加深、[[肝脏]]短时间内缩小、神经精神症状、[[转氨酶升高]]或胆酶分

离([[转氨酶]]正常或轻度增高而[[胆红素]]增高明显)等表现都应考虑到本病的可能。

一般而言，肝实质[[细胞]]发生[[功能障碍]]时，首先受损的是分泌功能(高[[胆红素血症]])，其次是合成功能障碍([[凝血因子减少]]、[[低白蛋白血症]]等)，最后是[[解毒]]功能障碍 ([[灭活]][[激素]]功能低下，芳香族[[氨基酸]]水平升高等)。[[枯否细胞]]除具有强大的吞噬功能外，尚有调节肝内[[微循环]]，参加某些[[生化反应]](如合成[[尿素]]与[[胰岛素]]降解等)，并可分泌多种[[细胞因子]]和[[炎症]]介质，对机体的防御、[[免疫功能]]有着极其重要的作用。枯否细胞受损或功能障碍将会导致肠源性[[内毒素血症]]的发生，后者又可加重肝脏损害，并引起多种肝外[[并发症]]，如DIC、功能性[[肾衰竭]]、顽固性[[腹水]]等。

凡各种致[[肝损伤]]因素使肝细胞(包括肝实质细胞和枯否细胞)发生严重损害，使其[[代谢]]、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍，此种情况称之为[[肝功能不全]] (hepaticin-sufficiency)，患者往往出现黄疽、[[出血]]、[[继发性感染]]、[[肾功能]]障碍、肝性脑病等一系列临床[[综合征]]。肝功能衰竭(hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期阶段，临床的主要表现为肝性脑病与[[肝肾综合征]](功能性[[肾功能衰竭]])。

在病程中因有多脏器受累，故临床症状复杂多样。起病急，病情演变进展迅速。

一.早期症状

1.黄疸有3个特点：

(1)黄疸出现后在短期内迅速加深，如[[总胆红素]]&gt;171μmol/L，同时具有肝功能严重损害的其他表现，如出血倾向、凝血酶原时间延长、ALT升高等。若只有较深黄疸，无其他严重[[肝功能异常]]，示为[[肝内淤胆]];

(2)黄疸持续时间长，一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段，若经2～3周黄疸仍不退，提示病情严重;

(3)黄疸出现后病情无好转，一般规律[[急性黄疸型肝炎]]，当黄疸出现后，食欲逐渐好转，[[恶心呕吐]]减轻。如黄疸出现后1周症状无好转，需警惕为重型肝炎。

2.持续[[低热]]病初可有低热，黄疸出现后[[体温]]下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热，提示有肝细胞坏死或内毒素血症。

3.一般情况极差如[[乏力]]、倦怠、[[无食欲]]，甚至生活不能自理。

4.明显[[消化道]]症状频繁[[恶心]]、[[呕吐]]、[[呃逆]]、明显[[腹胀]]、[[肠鸣音消失]]、[[肠麻痹]]。

5.[[出血倾向]]如[[皮肤]]淤斑、[[紫癜]]、[[鼻衄]]、[[牙龈出血]]，少数[[上消化道出血]]等，提示[[凝血功能障碍]]，肝功能衰竭。

6.腹水迅速出现因[[白蛋白]]半衰期较长(2周左右)，一般在病后2～3周才出现低白蛋白血症，病程超过2～8周者多有腹水。

7.性格改变如原性格开朗，[[突变]]为[[忧郁]]，或相反。[[睡眠]]节律颠倒，语言重复，不能构思，[[定向障碍]]，行为怪癖，行为怪癖，随地便溺等，均为肝性脑病征兆。继而出现[[意识障碍]]，进入[[肝昏迷]]。

8.[[进行性肝缩小]]、[[肝臭]]、[[扑翼样震颤]]，肌张力增高，[[锥体束]]征阳性，[[踝阵挛]]等，提示[[肝损害]]严重。

9.心率加快、[[低血压]]，与内毒素血症有关或有[[内出血]]。

二.后期症状

表现为肝性脑病，继而出现下列症状，其间移行阶段不易截然分开。

1.[[脑水肿]]当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿，或有[[球结膜]][[水肿]]、[[瞳孔散大]]固定，[[呼吸]]变慢、节律不规则，[[视乳头水肿]]均示脑水肿表现。

2.凝血功能障碍和出血出血部位以皮肤、[[齿龈]]、[[鼻粘膜]]、球结膜及胃粘膜等常见。

(1)[[血小板]]质与量异常FHF时血小板较正常小，电镜可见空泡、[[伪足]]、[[浆膜]]模糊。无肝性脑病时血小板正常。因[[骨髓抑制]]、[[脾功能亢进]]、被[[血管内凝血]]所消耗，可致[[血小板减少]]。

(2)[[凝血因子]]合成障碍[[血浆]]内所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原时间明显延长。

(3)DIC伴局部[[继发性]]纤[[溶血]]浆内血浆素和其激活物质均降低，而[[纤维蛋白]]/[[纤维蛋白原降解产物]]增加。

3.[[感染]]以[[呼吸道感染]]最常见，其他发[[泌尿感染]]，多为G-[[杆菌]]、G+[[球菌]]，也可有[[厌氧菌]]及[[霉菌感染]]。

4.肾功能衰竭FHF时[[肾功能异常]]达70%，[[急性肾小管坏死]]占半数。有高尿钠、[[等渗尿]]及[[肾小管坏死]]。与肝细胞坏死、内毒素血症、[[利尿剂]]应用不当、胃肠出血致[[低血容量]]及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位，值得注意。

5.电解质[[酸碱平衡]]紊乱低血钠、低血钙、低[[血镁]]、[[低血钾]]，[[呼吸性碱中毒]]、低谢性[[碱中毒]]和[[代谢性酸中毒]]等。

6.其他[[低血糖]]、[[低氧血症]]、[[肺水肿]]、[[心律失常]]、[[门脉高压]]及[[急性胰腺炎]]等。
==进行性肝缩小的治疗和预防方法==
[[急性肝衰竭]]的[[病死率]]较高，应尽量防避其发生。临床上能做到的是用药时注意对肝的不良作用。例如：[[结核病]]用[[利福平]]、[[硫异烟胺]]或[[吡嗪酰胺]]等治疗时，应检查血转氨酶、[[胆红素]]等，如发现[[肝功能]]有改变，应及时更改药物。[[外科]]施行[[创伤]]性较大的手术，术前应重视病人的肝功能情况，尤其对原有[[肝硬化]]、[[肝炎]]、黄疽、低蛋白血症等病变者，要有充分的准备。[[麻醉]]应避免用肝[[毒性]]药物。手术和术后过程中要尽可能防止[[缺氧]]、[[低血压]]或[[休克]]、[[感染]]等，以免损害[[肝细胞]];术后要根据病情继续监测肝功能，保持[[呼吸]]循环良好、抗感染和维持[[营养代谢]]，对肝起良好作用。
==参看==
*[[暴发性肝衰竭]]
*[[老年人肝性脑病]]
*[[小儿肝衰竭]]
*[[小儿肝性脑病]]
*[[病毒性肝炎]]
*[[妊娠合并病毒性肝炎]]
*[[暴发性肝炎样综合征]]
*[[暴发性肝功能衰竭]]
*[[肝性脑病]]
*[[胸部症状]]
<seo title="进行性肝缩小,进行性肝缩小的治疗_进行性肝缩小的原因,进行性肝缩小怎么办_症状百科" metak="进行性肝缩小,进行性肝缩小治疗,进行性肝缩小原因,进行性肝缩小症状" metad="医学百科进行性肝缩小症状条目页面。介绍进行性肝缩小是怎么回事，进行性肝缩小的原因，进行性肝缩小怎么办，如何治疗等。暴发性肝衰竭是由多种病因引起大量生产肝细胞坏死及严重肝功能损害，既往无肝病史..." />
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