112.247.109.102：以“即外导神经元,是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配效应器官的活动的神经元。　　 ==[...”为内容创建页面

2014-01-25T22:00:52Z

以“即外导神经元,是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配效应器官的活动的神经元。　　 ==[...”为内容创建页面

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即外导[[神经元]],是负责将[[脊髓]]和[[大脑]]发出的信息传到[[肌肉]]和[[内分泌腺]],支配[[效应器]]官的活动的神经元。　　
==[[临床表现]]==
根据病变部位和临床[[症状]]，可分为下运动神经元型（包括进行性脊[[肌萎缩]]症和[[进行性延髓麻痹]]），上运动神经元型（[[原发性侧索硬化]]症）和混合型（[[肌萎缩性侧索硬化症]]）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元[[疾病]]在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的[[肌萎缩侧索硬化]]，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的[[锥体束]]损害症状。　　
===一、下运动神经元型===
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉[[无力]]和肌肉逐渐[[萎缩]]起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小[[鱼际]]肌萎缩而[[手掌]]平坦，[[骨间肌]]等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯[[前臂]]、[[上臂]]及肩带。肌力减弱，肌张力降低，[[腱反射]]减弱或消失。[[肌束]]颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和[[腓骨]]肌或从[[颈部]]的[[伸肌]]开始，个别也可从上[[下肢]]的近端肌肉开始。

[[颅神经损害]]常以[[舌肌]]最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、[[喉肌]]，[[咀嚼肌]]等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，[[吞咽困难]]，[[咀嚼]]无力等。[[球麻痹]]可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

[[晚期]]全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因[[呼吸肌麻痹]]而引起[[呼吸功能不全]]。

如病变主要累及[[脊髓前角]]者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于[[婴儿期]]或少年期发病的[[婴儿]]型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族[[遗传因素]]，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及[[延髓]]肌者，称为进行性延髓麻痹或[[进行性球麻痹]]。　　
===二、上运动神经元型===
表现为[[肢体无力]]、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的[[皮质脊髓束]]，故症状先从双下肢开始，以后波及双[[上肢]]，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈[[痉挛]]性剪刀[[步态]]，腱反射亢进，[[病理反射]]阳性。若病变累及双侧[[皮质]][[脑干]]，则出现[[假性球麻痹]]症状，表现发音清、[[吞咽]]障碍，下颌[[反射亢进]]等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。　　
===三、上、下运动神经元混合型===
通常以手[[肌无力]]、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称[[肌萎缩侧索硬化症]]。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，[[吸吮反射]]阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉[[消瘦]]萎缩，以致抬头不能，[[呼吸困难]]，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。　　
==鉴别诊断==
根据发病缓慢隐袭，逐渐进展加重，具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状，而无客观[[感觉障碍]]等临床特征，并排除了有关疾病后，一般诊断并不困难。

本病[[脑脊液]]的压力、成分和动力学检查均属正常，少数患者[[蛋白]]量可有轻度增高。虽有肌萎缩但[[血清酶]]学检查（[[磷酸肌酸]][[激酶]]、[[乳酸脱氢酶]]等）多为正常。患肌的针[[电极]][[肌电图]]可见纤颤、正尖和束颤等[[自发电位]]，[[运动单位]][[电位]]的时限宽、波幅高、可见巨大电位，重收缩时运动单位电位的募集明显减少，作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测，有助于发现临床下的肌肉病损，少数病人[[周围神经]]运动[[传导]]速度可减慢。有条件时可作脊髓[[磁共振]]象检查，本病可显示[[脊髓萎缩]]。　　
==[[运动神经元病]]中医[[辨证论治]]==
运动神经元疾病提倡以中医[[中药]]为主的治疗方法。本病以[[虚证]]多见，或[[虚实]]夹杂，一般的治疗原则为补脾益损，[[温养]]肾阳，滋补肝血，[[养阴]][[祛湿]]，其方法有以下几种。

[[辨证]]分型治疗

按照中医传统的辨证论治方法，本病可以分为以下证型。　　
===1．脾胃虚损===
主证：[[肌肉萎缩]]，肢体萎软无力，或有肌肉颤动，少气懒言，语音低弱，咀嚼无力，吞咽不顺利，口张[[流涎]]，食少，[[便溏]]，[[腹胀]]，面色淡白无华。[[舌体]]胖嫩淡，[[苔薄白]]或白腻，脉细。

治法：补脾益损，强肌健力。

方药：[[补中益气汤]]加减。　　
===2．脾肾虚损===
主证：肌肉萎缩。肢体萎软无力，肌肉时有颤动，腰酸颈垂，[[畏寒]]肢冷，呼吸气短，精神[[疲惫]]。语音含糊，吞咽困难，[[咳嗽]]无力，小便清长，[[性功能]]低下或[[月经失调]]。舌嫩淡胖，苔薄白，脉沉细。

治法：补益脾肾，强肌健力。

方药：[[右归]]九合补中益气汤加减。　　
===3．[[肝肾阴虚]]===
主证：[[肌束震颤]]，肌萎肉削，大肉瘦脱，形体消瘦。筋骨拘挛，动作益衰，甚至步履全废。[[大便秘结]]。[[舌红]]，舌体萎软、薄瘦。苔少，[[脉细数]]。

治法：[[滋补肝肾]]。

方药：左归九合[[六味地黄丸]]加减。　　
===4．[[湿热]]浸淫，虚实夹杂===
主证：四肢萎软[[乏力]]，身体困倦沉重，肌肉跳动，[[肢体麻木]]，身热[[口干]]，[[胸痞]]院闷，[[小便短赤]]涩痛。舌红，苔黄腻，[[脉弦]]数。

治法：[[清热利湿]]，补虚泻实。

方药：四妙散加减。　　
==运动神经元病饮食[[疗法]]==
在治疗运动神经元损害和肌源损害，以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时，无论病人的病情是[[脾虚]]所弱型、脾[[肾阴虚]]型、[[脾肾阳虚]]型、肝血不足型、气血两亏型、[[心血不足]]型、[[肺虚]]痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。

例如：[[芥菜]]、[[绿豆]]、海带、[[紫菜]]、西泮菜、白菜、[[黄花菜]]、[[西瓜]]、[[苦瓜]]、[[冬瓜]]等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。

一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、[[大枣]]、[[山楂]]、山药、[[当归]]、[[赤小豆]]、[[莲子]]、葡萄干、[[核桃仁]]、[[生姜]]、[[牛肉]]、[[羊肉]]、[[乌鸡]]等，还可以买瓶纯天然[[蜂王浆]]，最有利于增强[[自身免疫]]力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体[[五脏]]、气、血、阴、阳，任何一亏虚症

预防常识：

本病迄今病因未明有学者认为是[[慢性病]]毒[[感染]]引起，起病后病情呈缓慢进行性加重但可用[[神经生长因子]]或[[细胞生长肽]]肌注治疗，目前尚无特效的措施能阻止病情的进展，患者往往在后期出现[[并发症]]。但若能精心护理，加强对症支持综合治疗，就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属，因本病诊治专科性较强，发病后应到有条件的[[神经]]疾病专科诊治，切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。　　
==预后==
本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并[[肺部感染]]或[[全身衰竭]]所致。　　
==运动神经元病的中医病因[[病机]]分析==
运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥[[延脑]][[运动神经]]核和锥体束的[[慢性疾病]]。发生的部位在上、下下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。

本病起病隐袭，常无[[外感]][[温热]]之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，[[饮食不节]]，久病失治等因素损伤脾胃[[肝肾]]，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。　　
===（一）脾胃虚损===
脾为后天之本，[[津液]]气血生化之源，主四肢肌肉主运化主涎；[[胃主受纳]]，饮食入胃。游溢精气，上输于脾，[[脾气]]散精，上归于肺，布散于全身。[[脾胃虚弱]]，或因病致虚，由虚致损、损伤脾胃，使脾胃受纳运化失常，气血生化不足，无以生肌，四肢不得禀水谷之气，无以为用，故出现四肢肌肉萎缩，肌肉无力，甚至吞咽困难，咀嚼无力，口张流涎。脾虚累及肺脏、[[肺主气]]主声，故出现语音含糊，构音不清，呼吸气短。　　
===(二)脾肾虚损===
肾为先天之本，主藏精，精生髓，先天禀赋不足，精亏髓少，或劳倦伤肾，[[肾气]]亏虚，不能温煦脾阳，脾阳不振，不能运化[[水谷精微]]以濡养肌肉筋脉，即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官，肾气之充沛，又需脾胃之补养，[[脾肾两虚]]则骨枯髓虚，形瘦肉萎，腰脊四肢痿软无力。　　
===(三)肝肾阴虚===
[[肝藏血]]，主筋，主风，主动；[[肾藏精]]，主骨主髓。先天不足，肾精亏虚，或房事不节，或[[劳役过度]]，精损难复，阴精亏损，虚阳浮动，肝血不能濡养筋脉，虚风内动，故见肌束颤动，肢体痉挛。但凡肌肉震颤跳动，腰反射亢进者，责之于肝。　　
===(四)湿热浸淫，虚实夹杂===
脾土恶湿喜燥，[[肝脏]]体阴用阳，[[肺朝百脉]]，通调水道。脾虚失运则聚[[湿化]]热，火与[[元气]]不两立，一胜则一负，由是阴火内炽。阴火主要是下焦肝肾之火，[[肝经湿热]]浸淫，流注于下，筋骨萎软无力。另外，脾胃虚弱，内生湿热，阻碍运化，精微物质不能上输于肺，百脉空虚，肌肉组织失养。故本型为虚实夹杂之证。

[[分类:疾病]]

运动神经元 - 版本历史

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