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2014-02-05T17:23:23Z

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【概述】

（一）[[输尿管]]不发育由于[[胚胎]]时输尿管芽未发育所致，同侧的肾也不发育，[[膀胱三角]]区发育不全或缺如。双侧者则不能存活，在尸解中发现。

（二）[[双输尿管]] 胚胎4周时，在[[中肾管]]下端发育出一个输尿管芽，其近端形成输尿管，其远端被原始肾组织块覆盖而发育为[[肾盂]]、[[肾盏]]和集合管。如输尿管远端的分支为多支，则形成双肾盂或多肾盂。如分支过早则形成不完全性双输尿管或Y型输尿管。如中肾管的下端发生两个输尿管芽，与正常输尿管并行发育而成为完全性双输尿管，是泌尿系最常见[[畸形]]之一，其发生率各家报告不一，据一组尸解资料统计为1／147或0．68％，另一组为1/117或0．85％。女性略多于男性，比率为1．6∶1，单侧比双侧多6倍，左右侧均等。

双输尿管各自[[引流]]其所属肾的尿液。但两肾常融合成一体，称为重肾，分为上肾段和下肾段两部，在肾的表面可见一浅沟为分界线，但其肾盂、输尿管及其血供各自分开。一般上肾段较小，时常仅有一个大肾盏，肾盂及其输尿管常并发积水和[[感染]]或发育不全和功能不良。下肾段常有两个以上的大肾盏，但亦可能有相反的情况。

不完全性双输尿管呈Y型，即上部分裂成两支，而其下部在进入[[膀胱]]前合并为一支和只有一个开口，汇合点可发生于输尿管的任何部位。输尿管输尿管[[反流]]常发生于汇合点位于下1/3段的病例，反流引起的[[尿潴留]]是导致[[尿路感染]]的重要因素之一。

完全性双输尿管则并行或交叉向下，来自下肾段的输尿管在进入膀胱前越过来自上肾段的输尿管，开口于膀胱内正常位置，而上肾段的输尿管则开口于其下内方，即所谓Weigert-Meyer定律，临床上很少见有相反情况的，虽然双输尿管都可有反流，但更多发生于下肾段。如有梗阻性病变时，几乎无例外的均影响上肾段。约10～15％[[重肾双输尿管]]合并其他泌尿系畸形，如输尿管异位开口，[[输尿管囊肿]]。

双输尿管如无[[合并症]]一般毋需治疗，如并发感染而无形态及功能上的改变，可用药物治疗，如上肾段功能存在但伴有[[膀胱输尿管反流]]者，则可采用输尿管膀胱再植加抗反流手术。如重肾的上半肾或下半肾因严重病变而丧失功能，则作半肾切除。

（三）多输尿管如在中肾管下端发育出三个输尿管芽，或两个中的一个早期分裂，即可形成完全性和部分性三输尿管。文献中收集有70例。亦可发生反流、梗阻等[[症状]]和[[体征]]。　　
==输尿管结构异常==
（一）[[输尿管闭锁]]和发育不全由于输尿管芽发育有不同程度的缺陷所致，常伴有同侧[[肾发育不全]]，输尿管呈[[纤维]]条索状，或有不等长度的残留输尿管盲段，输尿管开口细小或缺如，膀胱三角区发育不良。一般无症状的病例不予处理。

（二）[[巨输尿管]] 可分为反流性、梗阻性和特发性，包括各种继发和原发病变。本节叙述[[原发性]]梗阻性巨输尿管（Primary obstructivemegaureter），时常伴有末端输尿管无功能段，导致功能性梗阻。偶有解剖性梗阻（狭窄）存在。典型的放射摄片可见上部[[输尿管扩张]]无扭曲，远侧更明显呈梭状或球形扩张，在进入膀胱处变为不扩张的一短段，长约0．5～4cm。肾盏及肾盂显影正常，[[肾功能]]亦基本正常。[[尿路造影]]透视可见输尿管内有[[逆蠕动]]反流现象，仅有少量[[造影剂]]进入膀胱。但重症病例则整个输尿管极度扩张，伸长和迂曲。[[肾脏损害]]较严重，肾盏扩张一般肾盂更显著。经研究认为末段输尿管内[[肌层]]结构异常，[[环肌]]增厚和纵肌成分缺乏是导致功能性梗阻的原因。男性左侧为多，双侧占15～25％。常合并其他尿路畸形。

一般因有尿路感染、[[发热]]和[[腰痛]]、结石和[[血尿]]，[[腹部]]囊性肿物，或因发育延迟而作尿路造影时被发现。小儿病例常由于肾脏损害较重，故症状较为明显。应及早治疗。可切除输尿管的病变段，将其裁剪[[整形]]后，作输尿管膀胱再植和抗反流手术（Politano Leadbetter法）。对无症状而又无患侧[[肾脏]]进行性损害者，毋需采用任何治疗。在成人中更为多见。

（三）[[输尿管狭窄]] 一组报告147例输尿管病变中，55％有输尿管狭窄，其[[组织学]]见移行上皮正常，[[平滑肌]][[细胞]]减少，纤维组织并不增加。[[先天性输尿管狭窄]]的病因不明，从[[超微结构]]观察单纯性狭窄可能是由于胚胎第11～12周时[[发育障碍]]所致。部位在输尿管膀胱连接处和输尿管肾盂连接处，中段罕见。其[[临床表现]]主要是上[[尿路梗阻]]引起的症状，治疗按患肾的损害情况和程度而定。

（四）输尿管[[瓣膜]] 罕见。是输尿管腔内有一含有[[平滑肌纤维]]的横行粘膜皱折，可引起近端输尿管的梗阻和扩张，其远侧是正常的。早年文献描述是环形或膈状的病变，有针孔样开口。先天性输尿管瓣膜症已有40例报道。常见部位是在中1／3段和肾盂输尿管连接处。[[静脉]]和逆行尿路造影对诊断有帮助，可按具体情况选用瓣膜[[切除术]]或输尿管段切除[[吻合术]]。5％[[新生儿]]的输尿管有不同程度的横行粘膜皱折存在，在出生后会自行逐渐消失，不引起梗阻症状，故无临床意义。

（五）输尿管螺旋状盘绕在小儿12,080例尸解中仅见2例。归因于输尿管与肾的旋转异常，可引起梗阻和[[肾积水]]。

（六）[[输尿管憩室]] 有三种类型：①发生于双输尿管之一的输尿管盲端；②先天性输尿管[[憩室]]，含有输尿管的各层组织；③获得性憩室，表现为粘膜疝入。先天性憩室极为稀见。可发生在下段输尿管接近膀胱处，中段和肾盂输尿管连接处，有时可形成一巨大[[囊肿]]。结果是继发肾积水。临床表现为[[腹痛]]或[[肾绞痛]]。扪及腹部囊性肿物。小的憩室是可以无症状的。常在手术探查或尿路造影时发现。可作手术切除。　　
==输尿管末端异常==
（一）膀胱输尿管反流原发[[先天性膀胱输尿管]]反流是由于输尿管开口过高和过侧，宽松地附着于发育不全的膀胱三角区所致。

（二）输尿管开口异位在正常情况下，输尿管开口于膀胱三角区的左右底角。如[[胚胎发育]]异常，可发生输尿管开口于膀胱之外，在男性可开口于后[[尿道]]、[[射精管]]、[[精囊]]、[[输精管]]和[[直肠]]等处，在女性则可开口于[[前尿道]]、前庭区、[[阴道]]、[[子宫]]和直肠等处。由于解剖位置关系，在男性异位输尿管开口仍受外[[括约肌]]的控制，故无[[漏尿]]现象；而女性因其异位开口常位于外括约肌控制之外，故有点滴性[[尿失禁]]症状。因此临床诊治中女性较男性为多。据文献所载，女性为男性的2～12倍。双侧为7．5～17％。小儿尸解资料的发生率为1∶1900。80％病例伴有重肾和双输尿管。且多数来自重肾的上肾段。但男性以单输尿管的开口异位为多。输尿管异位开口常有狭窄，加以输尿管的[[神经]]和[[肌肉]]发育不良，因此输尿管呈现迂曲、扩张和积水，其引流的肾段发育不良，伴有积水、[[肾盂肾炎]]等[[病理]]改变、偶尔伴有[[单肾]]、[[蹄铁形肾]]、[[异位肾]]等畸形。

根据Malgras分类，计有10余种类型：

1．单侧重肾，上肾段的输尿管开口异位。

2．正常肾的输尿管开口异位。

3．双侧重肾，一侧上肾段的输尿管开口异位。

4．双侧正常肾的输尿管均开口异位。

5．单侧重肾，两根输尿管均开口异位。

6．双侧重肾，双侧上肾段的输尿管开口异位。

7．双侧重肾，一侧输尿管不完全重复，一侧上肾段的输尿管开口异位。

8．输尿管移向对侧并开口异位。

9．[[马蹄形肾]]、双侧重肾，其中一根输尿管开口异位。

10．[[孤立肾]]的输尿管开口异位。

临床表现主要为点滴性尿失禁和尿路感染，女性病例除有正常[[排尿]]外，在两次排尿之间有滴尿现象，经常湿裤，坐立位比平卧位更明显，外阴部经常湿润潮红，周围[[皮肤]]出现[[湿疹]][[糜烂]]，也可出现尿路感染、[[脓尿]]、腹块等症状。若异位口开于前庭区，则可见有尿珠间歇地滴出。若开口于阴道，则从阴道口溢出，如能发现异位开口，可试用输尿管导管插入作逆行造影，则诊断即能明确。在男性无滴尿现象，若开口于精囊，可产生骶部疼痛和[[附睾炎]]的反复发作。静脉尿路造影和[[膀胱镜检查]]，以及[[逆行肾盂造影]]相结合的检查方法是诊断和制订手术方案的必要措施。此外，排尿性[[膀胱尿道造影]]对开口于尿道者也有一定的诊断价值。

手术治疗方法应根据肾及输尿管的具体情况而定，若异位开口的[[输尿管积水]]显著，其所引流的肾有严重感染和肾功能基本丧失，而对侧肾良好者应作病[[肾切除术]]。如系重肾则行[[重肾切除术]]，同时将输尿管大部切除，以免发生[[残端综合征]]

（三）有些病例肾功能良好，又无严重感染者，可将异位[[输尿管移植]]于膀胱内。）输尿管囊肿是输尿管末端的囊性扩张，其外层是膀胱粘膜，内层为输尿管粘膜，两者之间为菲薄的[[肌纤维]]及[[结缔组织]]。其原因是[[输尿管口狭窄]]或功能性挛缩所致。胚胎发育期输尿管与尿生殖窦之间的[[隔膜]]未吸收消退，形成[[输尿管口]]不同程度的狭窄，也可是输尿管末端纤维结构薄弱或壁间段的行径过长、过弯等因素引起，经尿流冲击后形成囊性扩张突入膀胱。按Ericsson的临床分类，可分为原位（单纯性）输尿管囊肿和异位输尿管囊肿。前者多见于成人，其开口部位正常或略有偏移，囊肿常较小，位于膀胱内，仅产生轻微的[[输尿管梗阻]]，不阻塞膀胱颈部，故对肾脏的损害较轻或不受影响。后者多见于小儿，囊肿一般较大，合并重肾双输尿管畸形，常见上肾段的输尿管开口于[[膀胱颈]]或[[后尿道]]，引起尿路梗阻。偶可发生于下肾段的输尿管。按Stephen的病理解剖分类则分为狭窄性、括约性和狭窄括约性输尿管囊肿三类。发生率女性较男性高3～4倍，左侧为多，双侧为10～15％。

早期病例，临床上可无症状，常在诊断重[[肾畸形]]时始被发现。有症状主要是尿路梗阻，引起反复尿路感染。由于囊肿开口细小，输尿管口持久的梗阻可导致输尿管和肾积水、肾功能丧失、囊肿堵塞膀胱颈而发生[[排尿困难]]或[[尿流中断]]，以及复发性尿路感染。有时女孩囊肿可经膀胱颈和尿道而脱出于尿道口外，一般可自行复位。但也可发生嵌顿而成紫色肿物。

静脉尿路造影如肾功能良好，可见膀胱内有密度减退的阴影，呈一空泡状，圆形，偏向一侧。当伴发双输尿管的上半肾因受回压，积水、感染、功能不良而不显影时，可见显影的下肾部受压而外下移位，同时膀胱颈部有圆形光整的[[充盈缺损]]。[[膀胱造影]]有时可补充静脉尿路造影的不足。

治疗原则是解除梗阻，防止反流，处理[[并发症]]。如患侧上半肾功能不良，可作半肾切除。约有20～25％病例术后仍有症状，此时再处理囊肿。如患肾功能良好，可作输尿管囊肿切除及防反流的[[输尿管膀胱再植术]]。　　
==输尿管位置异常==
（一）[[腔静脉后输尿管]] 在正常发育过程中，右侧后主静脉逐渐[[退化]][[萎缩]]，[[下腔静脉]]主要是由下主静脉和上主静脉演变而成。因而有输尿管位于下腔静脉外侧。如胚胎发育异常，右侧后主静脉不退化，继续存在并演变成为下腔静脉的主要组成部分，则使输尿管处于下腔静脉的后面，绕至前方，经其外侧转向下方进入膀胱，从而形成下腔静脉后输尿管。因此都发生在右侧，很少见，男性为多。

临床表现主要是下腔静脉对输尿管的压迫所导致的上尿路梗阻症状，发生肾盂及输尿管扩张和积水，以及伴发尿路感染、结石和血尿等。诊断主要依据静脉尿路造影和输尿管逆行造影，显示右输尿管向正中移位，越过第3、4[[腰椎]]形成"S"状异常，若能同时作[[下腔静脉造影]]，则可显示右输尿管与下腔静脉的关系。治疗则根据肾受损程度作输尿管切断、复位、再吻合术。

（二）[[输尿管疝]] 罕见。可向[[腹股沟]]、[[阴囊]]（男性）或[[股管]]（女性）[[疝出]]，多数是[[腹膜]]旁输尿管疝，输尿管襻位于腹膜囊的内侧，一般无[[疝囊]]，疝入阴囊者发生扩张，可引起上尿路梗阻。临床表现为腰痛或尿路感染症状。静脉尿路造影可能显示部分输尿管移位于腹股沟或阴囊部位。可采用切除疝出部分的输尿管和再吻合术。

输尿管畸形 - 版本历史

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