2014年4月17日 (四) 04:45 Floyd

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[[软骨母细胞瘤]]是一种[[良性肿瘤]]，既可位于[[骨骺]]也可位于[[骨突]]。通常于儿童晚期或[[青少年期]]发病。肿瘤由[[软骨]][[母细胞]]组成。　　

== 病因[[病理]] ==

'''1.肉眼所见''' 肿瘤致密而柔软，与[[骨巨细胞瘤]]很相似或相同，与周围骨的界限清楚，[[钙化]]区似粗糙的湿木屑，颜色从灰到浅红到棕色，有小的黄白色[[白垩]]样区域，有时有[[纤维]]样或软骨样外观的白色区域，有时可见到[[出血]]和囊腔，可占据肿瘤的很大一部分。当肿瘤越过骨生长部，延及[[干骺端]]时，可清楚地见到软骨本身的破坏。肿瘤内可含有一些残余的软骨，骨骺处的软骨母细胞瘤可远达[[关节软骨]]，使关节软骨薄而受压。在罕见病例中，软骨母细胞瘤可越过关节软骨侵入[[关节]]内。

'''2.镜下所见''' 软骨母细胞瘤基本的[[组织学]]表现为中等大小的[[细胞]]，球形或多面体，[[细胞质]]边界清楚，似[[嵌合体]]碎片，[[细胞核]]圆，着色良好，常有明显的[[核仁]]，可有轻度的多形性，还有一些[[多核]][[巨细胞]]（仅有几个核）和极少的[[有丝分裂]]像。

在细胞之间有稀少的纤维网和[[基质]]，有小的[[钙化灶]]，钙盐有时为细粒末，包绕细胞内物质和细胞，形成细小的细胞周围网，这些钙化灶是软骨母细胞瘤的特征性表现，但不常见。

软骨母细胞瘤中可有多核巨细胞，其存在和数目不定，多是[[巨噬细胞]]，与很多[[骨病变]]一样，是对出血、钙化和[[骨化]]的反应。　　

== [[临床表现]] ==

好发于男性，男女之比率为2～3∶1。大多数病例发生于10～20岁间。由于其生长缓慢，症状在[[肿瘤发生]]后几年可保持稳定，因此在25～30岁也可见到，但它是起源于[[骨骼]][[生长期]]。在特殊病例，也见于10岁以前和20～25岁以后。

典型部位位于生长软骨近端的骨骺或骨突。由于扩张性生长，软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨，可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例，软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧，即可位于干骺端。

软骨母细胞瘤好发于[[长骨]]的骨骺和骨突，依次为[[股骨]]、[[肱骨]]和[[胫骨]]。在股骨近端，肿瘤可起源于骨骺或大粗隆，发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大[[结节]]，在胫骨，常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和[[髋关节]]周围。

症状出现晚且轻，症状常已存在数月，有时是数年后肿瘤才得以诊断。由于肿瘤总是发生于关节周围，其症状常与关节有关，依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛，可因[[创伤]]或受压而显示肿瘤。在较[[膨胀]]和表浅的软骨母细胞瘤，可触到患骨呈轻度偏心性[[肿胀]]，关节功能可受限，可有中度[[关节积液]]，为浆-血性[[渗出]]，[[肌肉]]可[[萎缩]]。　　

== '''症状''' ==
1、本病无特殊的临床症状及[[体征]]。临床症状一般为局部间断性疼痛、肿胀，伴有明显[[压痛]]。

2、邻近的关节内紊乱症状，可有[[关节液渗出]]，[[病理性骨折]]少见。症状出现晚且轻，症状常已存在数月，有时是数年后肿瘤才得以诊断。

3、由于肿瘤总是发生于关节周围，其症状常与关节有关，依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛，可因创伤或受压而显示肿瘤。

4、在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤，可触到患骨呈轻度偏心性肿胀，关节功能可受限，可有中度关节积液，为浆-血性渗出，肌肉可萎缩。症状可持续几个月至数年。

5、好发部位 [[成软骨细胞瘤]]常发生在长[[管状骨]]的骨骺部位或骨骺突起部位，依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端，肿瘤可起源于骨骺或大粗隆，发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大结节，在胫骨，常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。原发在干骺端或骨干部位者少见。股骨(33%)、肱骨 (20%)和胫骨(18%)为最好发部位。在肱骨及胫骨最常见是在近侧端，而股骨远、近侧端发病相同。[[下肢]]发病较[[上肢]]多。其他长管状骨，例如尺、[[桡骨]]、腓骨发病者不多见。在手、[[足骨]]上发病的成软骨细胞瘤约占10%，特别是[[距骨]]及[[跟骨]]。骨骼其余部位少见。典型的部位是位于关节周围骨上。邻近关节表现为类似原发[[滑膜炎]]过程，约有30%患者有关节[[渗出液]]。由于扩张性生长，软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨，可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例，软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧，即可位于干骺端。
== 诊断与鉴别诊断 ==

'''辅助检查 '''

线所见相当典型，尤其当肿瘤位于骨骺部位时。软骨母细胞瘤的溶骨区开始位于骨骺，倾向于越过生长软骨，向干骺端蔓延。在身体生长停止或即将停止时，生长软骨已经消失或即将消失时，如连续摄[[X线]]片，可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。

软骨母细胞瘤是一小或中度大小的肿瘤，直径从1～2cm到6～7cm。骨骺的溶骨常为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时，溶骨常位于肱骨近端，偏心性，圆形或轻度多环。其X线可透性不很强，可见[[云翳]]状或稀薄的弱的不透X线颗粒。

软骨母细胞瘤的界限明确，有[[时标]]以[[骨硬化]]细线，很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中，[[皮质]]骨可膨胀至几乎消失。软骨母细胞瘤可侵蚀全部的软骨下骨，在干骺端皮质的部位，很少或没有[[骨膜反应]]。

'''鉴别诊断'''

从影像方面考虑，须同骨巨细胞瘤鉴别诊断，但仅在成人期，因为如果生长软骨仍存在时，骨巨细胞瘤不侵及骨骺，两者之间一个重要的不同之处是软骨母细胞瘤常有清楚的边界，而骨巨细胞瘤的边界模糊，第二个不同之处是软骨母细胞瘤中可有云翳状钙化。在组织学上，即使在缺乏钙化和软骨样[[分化]]、巨细胞丰富的区域，软骨母细胞瘤也可清楚地与骨巨细胞瘤区分开，因为软骨母细胞瘤的基底细胞有更明确的边界，有些象嵌合体碎片，巨细胞分布不规则，主要集中于出血区，有丝分裂像少见。

影像上，软骨母细胞瘤与[[透明细胞]]性[[软骨肉瘤]]很相似，包括钙化。这些软骨肉瘤见于成人，在组织学上可清楚地与软骨母细胞瘤区分开。

少见的位于骨骺的[[软骨瘤]]或[[中心性软骨肉瘤]]在影像方面可类似于软骨母细胞瘤，但它们的大体病理和组织病理不同。　　

== 治疗与预后 ==

'''治疗措施'''

可在冰冻[[活检]]后行病变内切除，肿瘤侵及的骨-[[骨膜]]和关节软骨必须切除，切除几厘米的深的骨壁，并用[[石炭酸]]处理，空腔可填以[[骨水泥]]，有时在关节软骨和骨水泥之间植一层自体[[松质]]骨。

当不得不切除关节表面时，可使用骨-软骨[[骨移植]]（同种异体[[股骨头]]，自体[[髌骨]]）。

在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中，需行边缘性或广泛性切除，切除部分或全部关节骨段，用异体或[[自体移植]]骨进行功能重建，恢[[复关节]]功能或行关节融合。

无论是单独或与手术结合，软骨母细胞瘤都禁忌[[放疗]]，理由有三：①软骨母细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤；②很多患者仍处在生长期；③接受照射的软骨母细胞瘤中有发生[[放射性]][[肉瘤]]的可能。因此，放疗只适用于无法手术的部位。

在有肺转移的特殊病例中，应行[[肺转移瘤]]切除。　　

== 愈后 ==

生长缓慢，有时从首发症状到手术治疗经历数年。在罕见病例，如病变存在时间长或肿瘤侵袭强时，软骨母细胞瘤可变得相当大，破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节，甚至可达关节对侧骨骺。

文献报道，具有一般组织学表现的软骨母细胞瘤可引起肺转移，[[转移瘤]]的生长缓慢，像原发肿瘤一样，可以成功地手术治疗。

软骨母细胞瘤于[[刮除术]]后常能治愈，如刮除不彻底，软骨母细胞瘤可以复发，约占全部病例的10%。在特殊病例中，可由于手术将肿瘤种植在软组织中，形成肿瘤结节。软骨母细胞瘤复发后可以再次手术，应采用广泛性切除。

[[Category:外科学]] [[Category:骨科]]
==健康问答网关于软骨母细胞瘤的相关提问==
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软骨母细胞瘤 - 版本历史

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