112.247.109.102：以“软骨发育异常（dyschondroplasia）又称内生软骨瘤病（enchondromatosis），Ollier病等。其特征为，长骨的干骺端有圆形或...”为内容创建页面

2014-01-27T05:20:32Z

以“软骨发育异常（dyschondroplasia）又称内生软骨瘤病（enchondromatosis），Ollier病等。其特征为，长骨的干骺端有圆形或...”为内容创建页面

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[[软骨发育异常]]（dyschondroplasia）又称[[内生软骨瘤病]]（enchondromatosis），Ollier病等。其特征为，[[长骨]]的[[干骺端]]有圆形或柱状的[[软骨]]性肿块，伴骨干缩短及[[畸形]]，在[[指骨]]尤为常见。1899年首先由Ollier所描写，虽其组织结构与内生软骨瘤相似，但一般认为本病不应属于[[肿瘤]]范围。

【诊断】

如果从局部某一单个病变来诊断，很难与内生软骨瘤区别；但如果全面检查，则诊断并不困难。对可疑的病人，拍摄两手的X线片常有所帮助。诊断标准如下：①在儿童早期起病。②多发性的病变，大多发生在长骨的两端。③X线上透光区活检为软骨组织。

【治疗措施】

对严重影响功能的肿块，可作手术切除。为解决[[下肢]]的不等长，可作[[肢体延长术]]，或[[骨骺]]阻滞术，亦可作截骨矫行术来纠正内外翻畸形。截骨后[[骨愈合]]正常。

【[[病因学]]】

病因不明。为先天性发育畸形，无遗传性及家族史。有人认为，可能在[[胚胎]]期存留在[[骨骼]]内的[[成软骨细胞]]不能正常的成熟，以后骨增长，但它们留在干骺端，且保留了[[增生]]的能力。在适当的条件下，就发展成软骨性肿块或软骨柱。本病罕见。男稍多于女，在儿童期或青年期发病。

【[[病理]]改变】

镜下可见在透明的[[基质]]中有许多[[软骨细胞]]块，从小的成软骨细胞一直到比较成熟的大的空泡的软骨细胞，无秩序的成团状排列。有纤维性间隔及[[粘液变性]]区。并有钙盐沉积成斑块状及点状。在镜下本病与内生软骨瘤无法区别。

【[[临床表现]]】

出生时一般无异常表现。在[[生长期]]起病，好发于生长活跃的长骨的干骺端，如[[膝关节]]上下，尺桡骨下端，[[肱骨上端]]，而手部特别是指骨是最常见的部位。在[[骨盆]]好发于[[髂嵴]]。[[肘关节]]较少见。由于骨骺生长不对称肢体缩短，伴内翻或[[外翻]]畸形。[[桡骨]]长，弯曲，造成[[桡骨头脱位]]。[[手指]][[软骨瘤]]可以生长得很大，很多，以致使手的功能完全丧失，除指骨外，其他部位的病理[[骨折]]少见。

X线表现　在干骺端有大小不等、形状各异、边界清楚的软骨化区，呈柱状排列，X线上显示成条纹状。干骺端有不规则的扩大，骨干增厚及缩短，变弯，相邻的骨骺呈斑点状。在指骨，有膨大的不规则的囊性透亮区，其中夹杂緻密的[[钙化]]索条及斑点，使指骨变形。在[[髂骨]]可见软骨柱呈扇形放射至髂嵴。到了青年期，看不到软骨细胞柱而代之为密的斑点，提示病变趋向愈合。

【鉴别诊断】

有时需与下列[[疾病]]相区别。①骨干连续症：有明显的遗传性，表现为多发性外生性骨[[疣]]，干骺端膨大如喇叭状。②脆弱性肌硬化（骨斑点症）：骨斑点广泛分布全身，骨结构正常，无内生软骨性肿块。③[[纤维]]结构不良：虽为囊性病变，但好发于骨干及[[颅骨]]，边缘不清楚，常伴有游漫性[[骨硬化]]。

【预后】

本病的预后良好，不影响生命。软骨瘤样肿块的恶变率为1～5%，如发生突然增大现象或产生疼痛，应颖有恶变，治疗原则同[[软骨肉瘤]]。

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