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2014-01-26T09:08:23Z

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软组织肉瘤来源于[[脂肪]]、[[筋膜]]、[[肌肉]]、[[纤维]]、[[淋巴]]及[[血管]]。每种都有不同的[[组织学]]、[[生物学]]特性和不一样的局部[[浸润]]、血行和淋巴转移倾向。肺转移是较常见行为，按身体不同部位发病的机率排列：躯干、[[下肢]]、头颈、[[上肢]]，后[[腹膜]]也常出现脂肪和[[纤维肉瘤]]。　

软组织肉瘤[[发病率]]约3/10万，无性别倾向，一般中、老年人发病率较高，病因很少知道。不过可以肯定有极少数的软组织[[良性肿瘤]]可以发展成为[[肉瘤]](肉瘤的名称在肿瘤就是[[恶性肿瘤]])，[[放射线]]引起的肿瘤中，肉瘤最多见。 [[软组织肉瘤]]虽少见，但其恶性程度高，可发生于任何年龄、任何部位，而且早期症状易被误诊为[[关节炎]]。约有50%的患者因得不到及时诊断和规范治疗，不得不被迫[[截肢]]。　　

== [[临床表现]] ==

=== 1、肿块 ===

患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年以上。肿块大、小不等恶性肿瘤生长较快，体积较大。恶性肿瘤的直径多大于5cm。生长较速并位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。　　

=== 2、疼痛 ===

高分级肉瘤因生长较快，常伴有[[钝痛]]。如果肿瘤累及邻近[[神经]]则疼痛为首要症状。肉瘤出现疼痛常预后不佳。Shiu于1989年强调，保肢成功的病例仅27%出现疼痛，而施行截肢手术组疼痛则高达50%。　　

=== 3、硬度肿瘤中纤维 ===

[[平滑肌]]成分较多者则质地较硬，而血管，[[淋巴管]]及脂肪成分较多者则质地较软。　　

=== 4、部位 ===

纤维源性肿瘤多发于[[皮下组织]];脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后;[[间皮瘤]]多发生于胸、腹腔;平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部。[[滑膜肉瘤]]则易发生于[[关节]]附近及筋膜等处。　　

=== 5、活动度 ===

良性及低度恶性肿瘤，生长部位常表浅，活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤，其活动度较小。[[腹膜后肿瘤]]因[[解剖]]关系多为固定型。　　

=== 6、温度 ===

软组织肉瘤的血供丰富，[[新陈代谢旺盛]]，局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度正常。　　

=== 7、区域[[淋巴结]] ===

软组织肉瘤可沿[[淋巴道转移]]。滑膜肉瘤、[[横纹肌肉瘤]]常有区域[[淋巴结肿大]]，有时融合成团。　　

== 诊断 ==

根据病史和临床表现，[[软组织肿瘤]]是不难与非肿瘤性肿块鉴别的，其诊断要点如下：

(一)患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块，[[发热]]、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。

(二)临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的[[综合征]]是[[低血糖症]]，常伴发于纤维肉瘤。

(三)[[X线]]摄片检查 X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围，透明度以及其与邻近[[骨质]]的关系。如边界清晰，常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有[[钙化]]，则提示为高度恶性肉瘤，该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。

(四)[[超声显像]]检查该法可检查肿瘤的体积范围、[[包膜]]边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、[[滑膜]][[肌肉瘤]]、[[恶性纤维组织细胞瘤]]等。[[超声]]检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取[[细胞学]]检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。

(五)[[CT]]检查由于CT具有对软组织肿瘤的密度[[分辨力]]和空间分辨力的特点，用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。

(六))[[MRI]]检查用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足，它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤、[[盆腔]]向臀部或[[大腿]]根部伸展的肿瘤、[[腘]]窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或[[骨髓]]侵袭程度的图像更为清晰，是制订治疗计划的很好依据。

(七)[[病理学]]检查

1.细胞学检查：是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。最适用于以下几种情况：①已破溃的软组织肿瘤，用[[涂片]]或刮片的采集方法取得[[细胞]]，[[镜检]]确诊;②软组织肉瘤引起的胸[[腹水]]，必须用刚取到的新鲜[[标本]]，立即[[离心]]沉淀浓集，然后涂片;③[[穿刺]]涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作[[放疗]]或[[化疗]]的肿瘤，也适用于转移病灶及复发病灶。

2.钳取[[活检]]：软组织肿瘤已破溃，细胞学涂片又不能确诊时，可做钳取活检。

3.切取活检：多在手术中采取此法。如较大的肢体肿瘤，需截肢时，在截肢前做切取活检，以便得到确切的病理诊断。肿瘤位于胸、腹或腹膜后时，不能彻底切除，可做切取活检，确诊后采用放疗或化疗。

4.切除活检：适用体积较小的软组织肿瘤，可连同肿瘤周围部分正常组织整块切除送[[病理检查]]。　　

== 治疗 ==

=== (一)手术治疗 ===

1．根治性手术：所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除的，为了保证完整的切除，常常不得不割舍一些正常的组织结构，手术切除亦应包括活检的部位，[[皮肤]]及其附近的部分肌肉。对于肌肉肿瘤，受累肌肉应将首尾完全予以切除。只有在临床显示淋巴结已受累时，才实施淋巴结清扫术。

2．减积手术：是针对一些无法完全切除的软组织肿瘤而采用的方法，术后再继以其他非手术治疗，以期改善病人的生活质量并延长病人的生命。如恶性腹膜后巨大的[[脂肪肉瘤]]等，可先行减积手术，尔后再辅加[[放射治疗]]，可取得好的疗效。

3．[[截肢术]]：适用于晚期的巨大肿瘤伴有[[溃疡大出血]]，而又无法[[止血]]；或伴发严重[[感染]]，如[[脓毒血症]]、[[破伤风]]等危害病人生命安全；或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛，难以用药物控制；或肢体己有[[病理性骨折]]，失去活动能力等严重状况下，无法用其他方法挽救时，方可考虑先选用截肢术。　　

=== (二)放射治疗 ===

彻底根治性的手术会造成功能性损伤，截肢或关节离断，治疗的另一选择是手术与放射的联合应用。手术后辅加放射治疗，主要是针对那些残留在手术野内的微小亚临床病灶起到了抑制作用，而对那些团块状和[[结节]]状的大块瘤体往往难以奏效。因此，学者们认为，即使仅作肿瘤局部切除，再加放射治疗，也能取得与包括截肢术在内的根治性手术相仿的疗效，而且还保存了肢体。单纯放疗，只是姑息性的治疗，因而无法达到治愈的目的。近年来，许多学者提出了术前放疗，并指出，术前放疗有时会优于手术后放疗，因为手术前放疗可使巨大肿瘤的体积缩小，并常会在肿瘤组织与正常组织之间产生一层组织反应区，有轻度[[水肿]]，易于手术分离，可使原认为不能切除的肿瘤得以切除；其次是大部分[[肿瘤细胞]]经放射治疗后已失去活力，即使在手术野内留有肿瘤细胞，也无生存和复发的能力。还有一点是软组织肉瘤经过放射治疗后，其周围的[[脉管]]大多[[萎缩]]变细，甚至[[纤维化]]闭塞，失去循环能力，这就会减少手术操作时挤压肿瘤向外扩散的机会，而手术前放疗最大的缺点是手术后[[创面]]不易愈合，要特别注意。　　

=== (三)[[化学治疗]] ===

对软组织肉瘤有效的药物很多；主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般认为疗效较好的是CYV ADIC联合方案。其具体用法是：CTX600mg、d1VCR2mgd1，KSM 400μg，d1，DTIC 250mg d1-5;3～4周为一疗程。化学治疗又分术后辅助化疗及新辅助化疗，即术前化疗。

1．手术前化疗：体积较大恶性程度高的软组织恶性肿瘤宜于术前用化疗，可使瘤体缩小，提高切除率，避免截肢之苦。

2．手术后化疗：手术加用[[化学]]药物治疗，已被广泛应用于临床各种恶性肿瘤的治疗中。在治疗高度恶性软组织肉瘤中，应在手术后短期内即开始应用，有可能减少远处转移，提高[[生存率]]。如时间相隔太久，将难奏效。作者认为：用化疗比不用好，早用比晚用好，预防性比治疗性好。一般用药时间Ⅰ期和Ⅱa期化疗1年，Ⅱb～Ⅲ期化疗2年。

== 预后情况 ==

软组织肉瘤患者的预后优于许多[[上皮]]类肿瘤，全部5年生存率在50％，预后主要取决于肿瘤[[组织病理学]]的[[分化]]程度及受累范围，位于四肢的肿瘤预后要优于其他部位者。发生了转移但治疗仍有收效的患者，中数生存期为确诊转移后大约1年。

==参看==
*[[医疗康复/软组织肉瘤|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 软组织肉瘤]]

[[Category:疾病]] [[Category:肿瘤]] [[Category:恶性肿瘤]]
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软组织肉瘤 - 版本历史

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