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<p>以“<a href="/%E8%B5%96%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="赖氏综合征">赖氏综合征</a>(Reyes syndrome，RS)是急性进行性<a href="/%E8%84%91%E7%97%85" title="脑病">脑病</a>，又名脑病伴<a href="/%E5%86%85%E8%84%8F" title="内脏">内脏</a><a href="/%E8%84%82%E8%82%AA%E5%8F%98%E6%80%A7" title="脂肪变性">脂肪变性</a>、Reye<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>、<a href="/%E7%97%85%E6%AF%92%E6%84%9F%E6%9F%93" title="病毒感染">病毒感染</a>性脑病综...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[赖氏综合征]](Reyes syndrome，RS)是急性进行性[[脑病]]，又名脑病伴[[内脏]][[脂肪变性]]、Reye[[综合征]]、[[病毒感染]]性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、[[呕吐]]病、[[肝脏]][[脂质]]沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和[[肝脏脂肪变]]性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合征是一种危重疾患，常在前驱病毒感染后出现急性[[颅内压增高]]、[[意识障碍]]和[[惊厥]]等脑病[[症状]]。常伴有严重[[脑水肿]]，并出现[[肝功能异常]]和[[代谢]]紊乱。多数病例因严重颅内压增高及[[脑疝]]致死，或遗留严重的[[神经系统]][[后遗症]]。<br /> ==赖氏综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病征病因和发病机制迄今不详，但已肯定与[[病毒感染]]和服用[[阿司匹林]]密切相关。一般认为与下列因素有关，但均非惟一的原因。<br /> <br /> 1.[[感染]] 病前[[常见病]]毒感染，表现为[[呼吸道]]或[[消化道]][[症状]]。致病原可能是[[流感病毒]]、[[水痘]]、副流感、[[肠道病毒]]、E-B[[病毒]]等。<br /> <br /> 2.药物 有较多的证据(如[[流行病学]])认为，病儿在病毒感染时服用[[水杨酸盐]](阿司匹林)者，以后发生本病的可能性大。现已证实它对[[线粒体]]有多方面的抑制作用。近年来在英、美等国家减少或停止应用[[水杨酸]]以后，本病的发生率已有所下降。此外，[[抗癫痫药物]][[丙戊酸]]也可引起与瑞氏综合征相同的症状。<br /> <br /> 最近有报道Reye[[综合征]]通常在患[[流感]]或水痘之后发生，倘若服用阿司匹林则[[发病率]]明显增加，两者有显著的相关性。美国亚特兰大流行控制中心已将与在水痘和流感时口服阿司匹林后引起的与Reye综合征同样的表现称之为“阿司匹林综合征”。美国阿司匹林制药公司和阿司匹林基本会于1985年起已在阿司匹林药瓶上贴上了关于患流感或水痘儿童服用前需经医师同意的警告标签，并删去流感作为阿司匹林适应证的字样。<br /> <br /> 3.[[毒素]] [[黄曲霉素]]、[[有机磷]]与有机氧等[[杀虫剂]]、污垢剂等污染食物或与其接触后，可出现与本病相同症状。<br /> <br /> 4.[[遗传]][[代谢]]病 一部分患儿有家族史。有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现，有时称为瑞氏样综合征(Reye-like syndrome)，例如全身性肉碱缺乏症，[[肝脏]]酶的功能损害与尿毒循环中的[[鸟氨酸]]转[[氨甲酰]]酶([[OTC]])及[[氨甲酰磷酸]][[合成酶]](CPS)缺乏引起的[[高氨血症]]等。随着[[遗传学]]技术的进步，将有更多的瑞氏综合征得出遗传代谢病的特异性诊断。<br /> <br /> 上述各种原因还要通过身体内在的[[易感性]]方可发病。Lassick等认为，本病征是由[[肿瘤坏死因子]](TNF)的过度释放所引起。现知TNF系由因病毒感染、[[内毒素]]及[[吞噬细胞]]增多所激活的[[巨噬细胞]]所释放，采用非[[激素]]性抗[[炎症]]药物可使巨噬细胞释放出过高浓度的TNF。[[动脉]]实验提示幼年动物对TNF显得更为敏感，由此引起一种假说，即一些经阿司匹林治疗的特定年幼病儿中可使TNF释放增加从而导致Reye综合征的发生。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.发病机制 RS的发病机制迄今未明。研究发现RS病人存在线粒体形态异常，肝脏线粒体内[[酶活性]]降低，而线粒体外酶活性保持正常，[[血清]]中线粒体型[[GOT]]增加，尿中[[二羧酸]]增加，提示存在急性脂[[肪酸]]β氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢[[疾病]]，而线粒体[[抑制剂]]或毒素(如柳酸盐、棘皮油等)可引起类似的临床病理改变。因此多数学者认为本病与病毒感染或其他因素诱发的线粒体损伤有关。<br /> <br /> 2.[[病理]] RS的病理改变主要表现在脑和肝脏。<br /> <br /> 脑的病理改变主要是[[脑水肿]](cerebral edema)。外观[[肿胀]]，重量增加，脑回变平，脑沟变浅、变窄。可见[[枕骨大孔]]或[[小脑幕切迹疝]]。光镜下可见[[神经元]]损伤，可能为脑水肿和[[脑缺血]]的[[继发性]]病变。电镜下可见弥漫性神经元线粒体肿胀。[[星形胶质细胞]][[水肿]]，颗粒减少，并有空泡。<br /> <br /> 肝脏外观呈浅黄至白色，提示脂肪含量增加。光镜下可见[[肝细胞]]脂肪[[变性]]。电[[镜检]]查可见线粒体肿胀和变形，[[线粒体嵴]]可消失，肝细胞浆中可见许多细小的脂肪滴。肝活体组织检查发现上述典型的线粒体改变是确定诊断重要病理依据。<br /> ==赖氏综合征的症状==<br /> 本病是以[[上呼吸道感染]]或轻微胃肠紊乱[[症状]]开始的，故[[前驱期]]可有[[发热]]、[[咳嗽]]、[[流涕]]、[[咽痛]]和[[皮肤]][[疱疹]]或[[腹泻]]等症。此期一般持续3～5天偶有2～3周者。经过数小时至数日无症状间歇期后进入[[极期]]。剧烈[[呕吐]]预示[[脑病]]期来临。脑病期的典型[[临床表现]]是在剧烈呕吐之后，迅速进入高度[[易激惹]]状态，[[烦躁不安]]，呈[[中毒]]性[[谵妄]]，伴发热、[[多汗]]、[[心动过速]]、[[呼吸]]快、[[瞳孔]]扩大等[[交感神经]]兴奋表现。无[[脑膜]]或局灶性[[神经病]]症。脑病的严重程度及进展速度，个体差异很大，轻者临床上见不到明显的[[中枢神经系统]]症状，仅因肝功不全而疑及此征，重者在反复呕吐数小时后迅速进入[[昏迷]]。约半数患者可有轻至中度肝大，但无[[黄疸]]及[[出血倾向]]。<br /> <br /> Reye[[综合征]]的病情分级标准，最先于1972年由Huttenlocher提出，1984年Devivo略加修改，现按5级划分：<br /> <br /> 0级：临床表现无神经症状，有[[肝功能]]障碍。<br /> <br /> 1级：[[神志恍惚]]、[[嗜睡]]、[[定向力障碍]]、遗忘症。呕吐，肝功能障碍。<br /> <br /> 2级：躁动性谵妄、[[木僵]]、迟钝或[[浅昏迷]]，伴以去皮层状态。交感神经兴奋。呼吸深快。肝功能障碍。<br /> <br /> 3级：昏迷、[[去大脑状态]]、交感神经过度兴奋。肝功能障碍。<br /> <br /> 4级：躯体松弛性[[瘫痪]]。呼吸暂停，[[循环衰竭]]，[[瞳孔散大]]，[[光反射消失]]。肝功能障碍。<br /> <br /> 根据以上临床特点结合有关检查和化验可以做出诊断，由于临床先出现脑症状，[[肝脏肿大]]尚不明显，一般无黄疸，故易忽略。<br /> <br /> 1.凡符合以下情况者可做诊断<br /> <br /> (1)年龄在16岁以下，尤其是婴幼儿。<br /> <br /> (2)病前有先驱[[感染]]病史或服用[[水杨酸盐]]药物史。<br /> <br /> (3)突然起病，有[[脑水肿]]及[[颅内压增高]]的症状，但无神经系统的[[定位体征]]，[[脑脊液]]检查除压力增高外，其他正常。<br /> <br /> (4)[[血氨]]超过正常值1.5倍，[[血清]][[转氨酶]]超过正常值3倍，[[血糖]]降低，[[凝血酶原时间]]延长，[[血清胆红素]]不高。<br /> <br /> (5)肝活检对[[临床诊断]]具有重要意义。<br /> <br /> Partin在15年内2300次肝活检电[[镜检]]查的经验是本病征惟一特异性的诊断标志。主要改变有平滑[[内质网]][[增殖]]、糖元缺失、过氧物酶体增殖及[[肝细胞]][[线粒体]]的改变。目前要迈过电镜确诊本病征还不现定，即使做了肝活检，还要有熟悉本病征电镜检查技术的[[病理]]医师，尚难做到。<br /> <br /> 2.CDC制定的诊断标准 目前临床最常用的标准为美国[[疾病控制]]中心(CDC)所制定的诊断标准。主要包括：<br /> <br /> (1)临床诊断的RS(CRS)：<br /> <br /> ①急性非[[炎症]]性脑病：[[意识障碍]]，脑脊液检查除压力增高外，余均正常，除外[[中枢神经系统感染]]或[[组织学]]证实。<br /> <br /> ②[[实验室检查]]：一过性[[肝功能异常]]，即转氨酶、血氨或[[凝血酶原]]测值≥正常值×3，但要抓紧在发作时送检，否则发病后2～7天即恢复正常;血氨增高，急性脂肪肝。可伴有[[血乳酸]]、[[丙酮]]酸增高，凝血酶原降低，[[CK]]升高，婴幼儿常出现[[低血糖]]。<br /> <br /> ③除外其他[[疾病]]：除外其他类似疾病，如[[急性中毒]]、[[遗传]][[代谢]]病、暴发性肝炎等。<br /> <br /> 如符合上述临床诊断标准而未做肝活体组织检查或[[尸检]]者称为临床诊断的RS(CRS)。<br /> <br /> (2)确诊的RS(DRS)：如果肝活体组织检查或尸检符合RS诊断标准，则称之为确诊的RS(DRS)。<br /> <br /> (3)除外一些疾病：RS的症状可发生于很多类似于RS的疾病。因此需鉴别除外的疾病很多，如急性中枢神经系统感染、[[中毒性脑病]]、遗传代谢病等。<br /> <br /> 由于上述RS诊断标准是非特异性的，甚至光镜呈“急性脂肪肝”也无特异性，因此应尽可能行肝活体组织检查，电镜下观察肝细胞线粒体的改变以确定诊断。肝活体组织检查应争取在起病后4～5天内进行，尸检[[标本]]不适于线粒体形态学或有关代谢的检查。<br /> <br /> 3.1988年国际Reye综合征诊断标准 1988年国际Reye综合征诊断标准制定小组提出新的诊断标准，有9条必需标准，8条支持标准，7条排除标准，如下：<br /> <br /> (1)必需标准：<br /> <br /> ①出生前及[[围生期]]正常。<br /> <br /> ②生后6个月(可以到18个月)精神运动发育正常。<br /> <br /> ③出生时头围正常。<br /> <br /> ④5个月至4岁，头生长减慢。<br /> <br /> ⑤6个月至30个月丧失已获得的有目的的手的技能，社会交往能力下降。<br /> <br /> ⑥语言的表达与理解能力严重受损，出现严重的精神运动发育迟滞。<br /> <br /> ⑦手的刻板动作，如绞手、搓手、拍手、拍打、咬手、洗手等，在有目的的手运动消失后出现。<br /> <br /> ⑧1～4岁出现[[共济失调]][[步态]]及躯体的失用。<br /> <br /> ⑨直到2～5岁，才能做出尝试性的诊断。<br /> <br /> (2)支持标准：<br /> <br /> ①[[呼吸异常]]，清醒时间断地呼吸暂停，间断地过度换气;屏气、凝视;强迫性吐[[唾液]]、吹气。<br /> <br /> ②[[脑电图异常]]，背景波变慢或阵发性慢节律;痫样放电，伴或不伴临床[[惊厥]]发作。<br /> <br /> ③惊厥。<br /> <br /> ④[[肌肉挛缩]]，与[[肌肉]]废用和肌张力不全有关。<br /> <br /> ⑤周围血管运动异常。<br /> <br /> ⑥[[脊柱侧弯]]。<br /> <br /> ⑦生长迟缓。<br /> <br /> ⑧[[萎缩]]性小足。<br /> <br /> (3)排除标准：<br /> <br /> ①宫内[[发育迟缓]]。<br /> <br /> ②[[内脏器官]]增大或其他蓄积性疾病[[体征]]。<br /> <br /> ③[[视网膜病变]]或[[视神经萎缩]]。<br /> <br /> ④[[出生时小头]]。<br /> <br /> ⑤围生期获得性脑损伤。<br /> <br /> ⑥存在[[代谢性疾病]]或其他的进行性神经病变。<br /> <br /> ⑦严重的感染或[[头部外伤]][[后遗症]]。<br /> ==赖氏综合征的诊断==<br /> <br /> ===赖氏综合征的检查化验===<br /> 1.血象检查 [[白细胞]]总数明显升高，[[粒细胞]]占多数。<br /> <br /> 2.尿液检查 尿中可出现酮体，出现[[二羧酸]]。<br /> <br /> 3.[[血液]]检查 [[肝功能]]多异常，[[血清]][[谷草转氨酶]]、[[谷丙转氨酶]]、肌酸磷酸激酶([[CPK]])值在病后明显上升，多于1周内恢复正常。[[疾病]]早期[[血氨]]明显增高，可升高达300µg/dl以上，亦于1周内恢复至正常血氨。[[凝血酶原]]降低。其他[[代谢]]紊乱表现[[血糖]]明显降低，[[胆固醇]]及总[[血脂]]下降，而[[游离脂肪酸]]浓度增高。婴幼儿常出现[[低血糖]]。可出现低肉碱[[血症]]、[[低胆固醇血症]]、[[低脂蛋白血症]]和二羧酸血(尿)症，血清中出现二羧酸。部分患儿[[血乳酸]]、[[丙酮]]酸增高，[[线粒体]]酶[[复合体]]活性减低。<br /> <br /> 4.[[脑脊液]]检查 脑脊液压力多明显增高，[[脑脊液常规检查]]大多正常，[[细胞]]数及[[蛋白质]]正常，如无低血糖，糖量也正常。低血糖明显者糖含量相应降低。部分患儿脑脊液[[乳酸]]及丙酮酸水平增高，线粒体酶复合体活性减低。<br /> <br /> 5.肝活体组织检查 可发现典型的RS[[肝脏]]改变。<br /> <br /> 1.[[脑电图检查]] 早期正常，2岁后均有异常，[[脑电图]]呈弥漫性[[脑病]]改变，见慢波增多，不规律的电活动等，也可有痫样放电(棘波)，[[睡眠]]纺锤波消失等。背景波呈广泛高幅慢活动，脑电图变化程度与[[临床表现]]并非完全一致。<br /> <br /> 2.脑[[CT]]、[[MRI]]检查 尚应做脑CT等检查,可发现[[脑水肿]],中线移位等改变。示[[额叶]][[萎缩]]、[[胼胝体发育不良]]、[[脑干]]变窄、[[脑室]]扩大。<br /> ===赖氏综合征的鉴别诊断===<br /> 鉴别诊断应考虑排除以下[[病症]]：<br /> <br /> 1.[[病毒性脑炎]] [[流行性乙型脑炎]]、[[流行性腮腺炎]]、[[水痘]]、[[流感]]、[[肠道病毒]]等开发的[[脑炎]]或[[脑膜炎]]，其发展速度不如Reye[[综合征]]迅猛。[[脑脊液]]细胞数增多、[[蛋白含量]]升高、糖不减少。[[肝功能]]正常，肝组织内无[[糖原]]缺乏及[[脂肪变性]]。<br /> <br /> 2.重型[[病毒性肝炎]] [[呕吐]]相对较轻，[[脑病]][[症状]]发展较慢。有[[黄疸]]，肝脑不是增大而是缩小，常伴随[[原发性腹膜炎]]、[[消化道出血]]、[[尿毒症]]等严重[[并发症]]。血[[胆红素]]显著升高，谷丙酶异常，其数值可与胆红素不平行。肝组织呈大片状[[坏死]]而不是脂肪性变。<br /> <br /> 3.[[药物中毒]] 柳酸盐、对乙酰胺基酚、[[四环素]]、[[苯乙双胍]]、戒酒硫、甲基[[溴化物]]和铝[[中毒]]等均可引起Reye综合征样表现。其中以柳酸盐中毒与Reye综合征最相似，以致凭[[临床表现]]包括[[血清]]柳酸盐含量测定在内的一般[[实验室检查]]，甚至肝活检[[标本]]的光[[镜检]]查均难以做出最后诊断。但血清[[氨基酸]]谱和肝组织的电镜检查则可提供鉴别诊断依据。柳酸盐中毒时血清氨基酸含量正常或减少，电镜下[[细胞质]][[线粒体]]无明显异常。而Reye综合征时血清[[谷氨酸]]、[[丙氨酸]]和[[赖氨酸]]含量显著升高，其升高幅度与病情严重程度呈[[正相关]]。电镜下可见细胞质线粒体有广泛损坏。<br /> <br /> 4.其他病症 如[[原发性]][[低血糖]]、[[先天性代谢缺陷]]、[[婴儿]]脑型[[脚气病]]等在鉴别诊断时也应考虑。<br /> ==赖氏综合征的并发症==<br /> 本病是多脏器受累，[[临床表现]]多样。如[[肝脏肿大]]、肝脾功能障碍、[[心律失常]]、[[心功能]][[衰竭]]、[[少尿]]、[[无尿]]等。晚期患者脑损害严重或导致[[脑疝]]形成，可发生[[呼吸功能衰竭]]。<br /> ==赖氏综合征的预防和治疗方法==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 当前大多数人所采用的综合[[疗法]]主要包括以下三个组成部分<br /> <br /> 1.加强[[支持疗法]] 如[[静脉]]输注高渗[[葡萄糖]]液(多用15%)，将[[血糖]]调整和维持在8.325mmol/L左右。同时将电解质的水平调整到维持[[血浆]]渗透浓度在290～310mOsm/L。<br /> <br /> 2.纠正新陈代谢异常 给予高渗糖不仅可以纠正[[低血糖]]，并有助于其他物质如脂肪酸紊乱的复转。实验研究还提示用L-卡尼汀(L-carnitine)治疗(经[[胃管]]给100mg)，在处理脂肪酸中有效。给予新鲜冰冻血浆或[[交换输血]]可用于矫正[[凝血酶原时间]]及其他[[凝血]]异常，同时还可降低[[血氨]]。低蛋白饮食、微生态制剂、[[乳果糖]]制剂等可减少氨的产生与吸收。[[静脉点滴]][[脱氨]]药、[[复方支链氨基酸]]等治疗[[肝性脑病]]的措施也常被采用。<br /> <br /> 3.控制[[颅内压]] [[脑水肿]]是重要问题，可导致[[颅内压增高]]，而颅内压增高反过来又促使[[大脑]]功能失调并最终致命。此时应用[[颅内压监测]]器监测颅内压之变化。降低颅内压的措施有用[[甘露醇]]、[[山梨醇]]静点，或加[[呋塞米]]快速[[利尿]]，应注意对本征患者不能用[[尿素]]来降颅压。如有[[惊厥]]发生，[[安宫牛黄]]注射液和[[巴比妥]]盐均可选用，巴比妥盐除镇惊外，对降低颅压也有效。但对巴比妥的大剂量应用目前尚有争论，还需深入研究。必要时行[[颅骨切除术]]也有价值，曾有人用[[肾上腺皮质激素]]，但对降低颅压效果不著，且易诱发[[急性胰腺炎]]和[[消化道出血]]，应慎重。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病预后不良，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的[[意识障碍]]则有很高的[[病死率]]，幸存者也往往出现严重的[[神经系统]][[后遗症]]。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差，反复出现[[抽搐]]，血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者，[[空腹]]血糖低，血pH值低于7.2，凝血酶原时间大于13s，脑压明显升高者均提示病情严重。凡有早期[[昏迷]]、[[去大脑强直]]、反复惊厥、血氨在176µmol/L(300µg/dl)以上、[[高血钾]]、空腹血糖在2.2mmol/L(40mg/dl)以下者，预后不良。病死率约10%～40%，多在发病后3天内死亡。治愈后仍有5%患者有神经精神[[症状]]，存活者中可有智力低下、[[癫痫]]、[[瘫痪]]、[[语言障碍]]或行为异常。少数患儿可活到中年，但处于残废状态。<br /> ==赖氏综合征的护理==<br /> [[遗传性疾病]]的预防主要依靠[[遗传咨询]]与[[产前诊断]]，由于大部分本[[综合征]]病例为散发的，所以产前诊断的开展目前并不普遍。<br /> <br /> 1.预防[[感染]] 尤其是[[病毒感染]]性[[疾病]]，做好各种[[预防接种]]工作。<br /> <br /> 2.慎用或停用某些药 病毒感染患儿应停服[[水杨酸盐]]，慎用抗癫痫药[[丙戊酸]]。<br /> <br /> 3.避免各种[[毒素]]。<br /> <br /> 4.做好遗传性疾病防治工作。<br /> ==参看==<br /> *[[神经内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;赖氏综合征,赖氏综合征症状_什么是赖氏综合征_赖氏综合征的治疗方法_赖氏综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;赖氏综合征,赖氏综合征治疗方法,赖氏综合征的原因,赖氏综合征吃什么好,赖氏综合征症状,赖氏综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科赖氏综合征条目介绍什么是赖氏综合征，赖氏综合征有什么症状，赖氏综合征吃什么好，如何治疗赖氏综合征等。赖氏综合征(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂...&quot; /&gt;<br /> [[分类:神经内科疾病]]</div>

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