112.247.67.26：以“贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病。是指吞咽后食管体部无蠕动、贲门括约肌弛缓不良的一种疾病。...”为内容创建页面

2014-02-05T17:28:13Z

以“贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病。是指吞咽后食管体部无蠕动、贲门括约肌弛缓不良的一种疾病。...”为内容创建页面

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[[贲门失弛缓症]]是[[食管]]动力障碍性[[疾病]]。是指[[吞咽]]后食管体部无[[蠕动]]、[[贲门]][[括约肌]]弛缓不良的一种疾病。本病为一种少见病，可发生于任何年龄，但最常见于20～40岁的年龄组；儿童很少发病，5%的患者在成年之前发病。男女[[发病率]]相似，约为1∶1.15。

==概述==
食管--贲门失弛缓症（esophageal achalasia）又称[[贲门痉挛]]、巨食管、是由食{{百科小图片|bkm8j.jpg|贲门失弛缓症}}管[[神经]]肌肉[[功能障碍]]所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）[[高压]]和对吞咽动作的松弛反应减弱。[[临床表现]]为[[咽下困难]]、食物[[反流]]和下端[[胸骨]]后不适或疼痛。本病为一种少见病（估计每10万人人中仅约1人），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。　　
==发病机理==
本病的病因迄今不明。一般认为，本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神{{百科小图片|bkm8k.jpg|疾病病因}}经及其背核和食管壁肌间[[神经丛]]中[[神经节细胞]]减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断[[胸水]]平以上段[[迷走神经]]（双侧），可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其[[神经递质]]为嘌呤核苷酸和[[血管活性肠肽]]（VIP）。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人（95.6±28.6mol/g）。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。

一些[[食管失弛缓症]]的慢性动物模型是经双侧颈[[迷走神经切断术]]或用[[毒素]]破坏[[迷走神经背核]]或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。此外，南美洲[[锥虫]]侵入食管肌层释放出外毒素，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大(Chageas病)，[[胃癌]]侵犯LES的[[肌层]]神经丛也能引起与本病相似的[[症状]]。某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经[[毒性]][[病毒]]所致，但迄今未被证实。虽曾有文献报道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶见孪生子同患本病者，但本病的发生是否有遗传背景，尚不能肯定。

正常吞咽动作开始，LES即反射性地松弛，其压力下降，以利食物进入[[胃腔]]。当迷走神经功能障碍或食管壁肌内神经丛损害时，LES压力可上升至6.67kPa(50mmHg)左右。在吞咽动作后，压力不下降，LES亦不能松弛，以致食物不能顺利地进入胃内；加上食管的推动性蠕动不能，不能推动食物前进。于是，大量食物和水份淤积在食管内，直至其重为超过LES压力时，才得进入胃内。由于食物滞留，初期食管呈梭状扩张，以后逐渐伸长和弯曲。[[食管扩张]]的程度，远较[[食管癌]]或其他食管疾病所致者为著，其容量最大可达1L以上。此外，食管壁尚可有断发性肥厚、[[炎症]]、[[憩室]]、[[溃疡]]或[[癌变]]，从而出现相应的临床症状。　　
==临床表现==

===（一）咽下困难===
无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。起病{{百科小图片|bkm8l.jpg|症状表现}}多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食[[过冷]]和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。　　
===（二）疼痛===
约占40%～90%，性质不一，可为闷痛、[[灼痛]]、[[针刺痛]]、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸[[背部]]、右侧[[胸部]]、右胸骨缘以及左[[季肋部]]。疼痛发作有时酷似[[心绞痛]]，甚至舌下含[[硝酸甘油片]]后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性[[食管炎]]所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。　　
===（三）食物反流===
发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可[[潴留]]在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和[[唾液]]。在并发食管炎、[[食管溃疡]]时，反流物可含有[[血液]]。　　
===（四）[[体重减轻]]===
体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力[[深呼吸]]或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，[[营养不良]]和维生素缺乏等表现，而呈[[恶病质]]者罕见。　　
===（五）[[出血]]和[[贫血]]===
患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。　　
===（六）其他症状===
由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生[[呃逆]]，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫[[胸腔]]内器官而产生[[干咳]]、气急、[[紫绀]]和声音嘶哑等。　　
==辅助检查==

===（一）X线检查===
X线检查对本现的诊断和鉴别诊断最为重要。

1.钡餐检查钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、{{百科小图片|bkm8m.jpg|贲门失弛缓症}}对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，无[[蠕动波]]。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入[[亚硝酸异戊酯]]，每见食管贲门弛缓；如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在[[钡餐造影]]时呈现[[充盈缺损]]，故检查前应作食管[[引流]]与灌洗。

2.胸部平片本病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到[[纵隔]]右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过[[心脏]]右缘，有时可被误诊为[[纵隔肿瘤]]。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。大部分病例可见[[胃泡]]消失。　　
===（二）[[乙酰甲胆碱]]（mecholyl）试验===
正常人[[皮下注射]]乙酰甲胆碱5～10mg后，食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1～2分钟起，即可产生食管强力的收缩；食管内压力骤增，从而产生剧烈疼痛和[[呕吐]]，X线征象更加明显（作此试验时应准备[[阿托品]]，以备反应剧烈时用）。食管极度扩张对此药不起反应，以致试验结果为阴性；胃癌累及食管臂肌间神经丛者以及某些[[弥漫性食管痉挛]]者，此试验也可为阳性。可见，该试验缺乏特特异性。　　
===（三）内镜和[[细胞学]]检查===
内镜和细胞学检查对本病的诊断帮助不大，但可用于本病与食管贲门[[癌]]等病之间的鉴别诊断。　　
==诊断==
咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。若再经食管[[吞钡]]X线检查，发现具有本病的典型征象，就可作出诊断。　　
==鉴别诊断==
1.假性失弛缓症病人有[[吞咽困难]]症状，X线检查食管体部有扩张，远端括约肌不{{百科小图片|bkm8n.jpg|贲门失弛缓症的食管}}能松弛，测压和X线检查均无蠕动波。这种情况发生在食管接合部的[[黏膜]]下层及[[肠肌丛]]有[[浸润]]性病变存在的疾病。最常见的原因是胃癌浸润，其他少见疾病如[[淋巴瘤]]及[[淀粉]]样变，[[肝癌]]亦可发现相似的征象。内镜检查中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬。大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。

2.无蠕动性异常硬皮症可造成食管远端一段无蠕动，并造成诊断困难。因食管受累常先于[[皮肤]]表现。[[食管测压]]发现食管近端常无受累，而食管体部蠕动波极少，远端括约肌常呈[[无力]]，但松弛正常。无蠕动[[性功能]]异常亦可在伴有的周围性神经疾病中见到，如发生于[[糖尿病]]及[[多发性硬化症]]的病人。

3.迷走神经切断后的吞咽困难经胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难。经高[[选择性迷走神经切断术]]后约75%的病人可发生暂时性吞咽困难。大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失。X线及测压检查中，可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动，但很少需要扩张及[[外科]]治疗。根据病史可以鉴别。

4.老年食管老年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现。大多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良，[[原发性]]及[[继发性]]蠕动均有障碍，吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩。食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现，但食管内静止压不增加。

5.Chagas病可以有巨食管，为南美[[局部流行]]的锥虫[[寄生]]的疾病，并同时累及全身器官。其临床表现与失弛缓症不易区别。由于继发于[[寄生虫感染]]使肠肌丛[[退化]]，在生理学、药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似。Chagas病除食管病变外，尚有其他[[内脏]]的改变。诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过，用荧光[[免疫]]及[[补体结合试验]]可确定[[锥虫病]]的过去[[感染]]史。

6.食管、[[贲门癌]]贲门失弛症是LES不能松弛，仅表现食管下端紧闭不开放，贲门食管黏膜无明显异常，食管下端及贲门壁被动扩张良好，因此内镜通过除稍有阻力外，均能顺利进入胃腔。食管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致，黏膜有破坏，可形成溃疡、肿块等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大，狭窄严重者，常无法通过，强力插镜易造成[[穿孔]]。　　
==治疗措施==
（一）[[内科]][[疗法]] 宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以[[心理治疗]]和外表剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含[[硝酸甘油]]可解除[[食管痉挛]]性疼痛，如速食管排空。[[前列腺素]]E能降低患者LES的静止压力，对本病有一定疗效。1978年Weiser等首先发现[[钙通道阻滞剂]][[硝苯吡啶]]（nifedipine）10mg，一天4次，数周后可缓解症状，且食管动力学测定也可证实本品能降低LES的静息压、食管收缩的振幅和瞬息万变发性收缩和频率，同时也能改善食物在食管中的排空。其后，相继发现钙通道阻滞剂[[异搏定]]（isoptin）和[[硫氮卓酮]]（diltiazem）也具类似降低LES静息压作用，但后者的临床疗效不甚显著。食管极度扩张者应每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁食、输液，及时纠正水、电解质和酸碱[[代谢]]紊乱。

（二）食管扩张疗法应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现[[胸痛]]时停止注气或注液。留置5～10分钟后拔出。一次治疗后经5年随访，有效率达60%～80%。有效标准为因下困难消失，可以恢复正常饮食。但本疗法的[[食管破裂]]发生就绪达1%～6%，应谨慎操作。

（三）[[外科手术]]疗法手术方法较多。以Heller食管下段肌层切开术为最常用。食管过度扩张，食管在膈裂孔处[[纤维]][[增生]]严重或食管下段重茺缩者，宜作贲门和食管下段切除和重建术。手术治疗后症状好转率约为80%～85%，但可能发生食管粘膜破裂、[[裂孔疝]]和胃食管反流等[[并发症]]。　　
==并发症==
1.[[呼吸道]]并发症约在10%的病人中发生，儿童中更明显，因反流呕吐发生吸入{{百科小图片|bkm8o.jpg|贲门失弛缓症并发症}}性[[肺炎]]、[[支气管扩张]]、[[肺脓肿]]及[[肺纤维化]]为最常见。吸入非典型分枝杆菌合并食管内潴留的油脂可诱发慢性肺部改变，类似临床及X线的[[结核病]]。在痰中找到抗酸菌，可能为非典型分枝杆菌，不要误认为[[结核杆菌]]。有3种机制可以造成呼吸道并发症：①食物内容物吸入[[气管]]或[[支气管]]，最经常发生于有扩张的食管，尤其在夜间平卧时，反复少量误吸，并伴有[[咳嗽]]、[[喘鸣]]、[[气短]]等症状；②明显扩大及充盈的食管发生气管压迫，使[[呼吸]]及排痰不畅；③并发癌肿造成食管及气管，或左支气管间瘘管，可造成严重的呼吸道症状。其中以第①项最常见。治疗的方法只有在解除[[食管梗阻]]后，才能使肺部并发症好转。肺部不可逆性病变有时可与食管同时进行外科处理。

2.癌肿据报道2%～7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上、食管扩张明显、潴留严重者。主因食物潴留发生食管炎的[[慢性炎症]]刺激因素造成。食管肌层切开或扩张术后并不能预防癌肿的发生，有手术成功后多年仍可发生癌肿的报道。因此，应仔细观察有无并发食管癌，遇有可疑情况，进行活体[[组织学]]检查。黄国俊及张炜等分别报道失弛缓病合并食管癌患者性别发生率与食管癌相似，以男性为主，但癌并发失弛缓症的发病年龄较食管癌病人为轻。有失弛缓症者平均年龄为48～51岁，无失弛缓症人年龄62～67岁。[[肿瘤]]多见发生于食管中段，其次为食管下段及上段。诊断常延误，因病人的[[消化道]]症状常被误认为失弛缓症，待癌肿生长至较大体积发生堵塞扩大的食管才注意。症状是体重下降，吞咽困难从间歇变为进行性，反流呕吐出现血染性物或贫血时才被发现。疑并发有食管癌病例除钡餐X线检查外，做内镜活检及细胞学刷检。

3.食管炎由于失弛缓症的食管内食物潴留，内镜检查可见到有食管炎及其造成的黏膜溃疡，溃疡可发生出血，少数发生自发性穿孔，[[食管气管瘘]]。身体衰弱或已接受[[抗生素]]治疗或[[粒细胞减少]]者可合并[[念珠菌感染]]。内镜中见在炎性黏膜上有[[白斑]]。[[标本]][[涂片]]及活检可以确诊。治疗应首先行扩张解除食管潴留，病情不能耐受强力扩张者可用吸引引流以保持食管排空，同时应用抗生素。

4.其他并发症由于失弛缓症的食管扩张，使管腔内张力增加，发生膈上膨出型憩室的并发症，可随失弛缓治疗的同时处理。少数病人发生类似[[类风湿关节炎]]的[[关节]]并发症，治疗失弛缓症后症状可缓解。　　
==预防==
少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。　　
==[[流行病学]]==
本病为一种少见病，其发生率国外报告每10万人中仅约0.5～1人，占食管疾病的2%～20%。可发生于任何年龄，但最常见于20～40岁的年龄组；儿童很少发病，5%的患者在成年之前发病。男女发病率相似，约为1∶1.15，较多见于欧洲和北美。在巴西，失弛缓症发病率明显增高，是由于[[克鲁斯锥虫]]感染导致食管内在性去除[[神经支配]]的结果。这种病人的食管病变常与其他部位的病变，如[[巨输尿管]]或巨结肠同时存在。

[[分类:疾病]]
==参看==
*[[胸外科学/贲门失弛缓症|《胸外科学》- 贲门失弛缓症]]
*[[家庭诊疗/贲门失弛缓症|《默克家庭诊疗手册》- 贲门失弛缓症]]

贲门失弛缓症 - 版本历史

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