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<p>以“<a href="/%E8%A7%92%E8%86%9C%E8%89%B2%E8%86%9C%E7%8E%AF" title="角膜色膜环">角膜色膜环</a>是<a href="/%E8%83%86%E6%B1%81%E6%80%A7%E8%82%9D%E7%A1%AC%E5%8C%96" title="胆汁性肝硬化">胆汁性肝硬化</a>的<a href="/%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E8%A1%A8%E7%8E%B0" title="临床表现">临床表现</a>之一。胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。前者...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[角膜色膜环]]是[[胆汁性肝硬化]]的[[临床表现]]之一。胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。前者称为[[原发性胆汁性肝硬化]]，后者称为[[继发性]][[胆汁]]性[[硬化]]。该病90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8。早期[[症状]]仅有轻度[[疲乏]]和间歇发生的[[瘙痒]]，1/2有[[肝肿大]]，1/4有[[脾肿大]]，[[血清碱性磷酸酶]]及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为[[肝功能衰竭]]，曲张静脉破裂、[[肝性脑病]]、[[腹水]]、[[水肿]]伴深度[[黄疸]]。黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有[[肝脾肿大]]，可有黄[[疣]]，角膜色膜环，[[肝掌]]，[[蜘蛛痣]]，抓痕部位有蝶形[[皮肤色素]]斑，[[皮肤]]变粗、变厚。早期的患者可使用药物治疗，终末期即应进行[[肝移植]]。<br /> ==角膜色膜环的原因==<br /> 病因<br /> <br /> [[胆汁性肝硬化]]分[[原发性胆汁性肝硬化]](PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和[[继发性]]胆汁性肝硬化 (SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种[[自身免疫性疾病]]，[[淋巴细胞]]被激活后，攻击 中、小胆管，导致[[炎症反应]]。[[组织学]]上，颇似[[宿主]]对[[移植]]物的排斥反应。与[[肝脏]][[同种移植]]的排斥反应有许多相似之处。临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如[[干燥综合征]]，[[系统性红斑狼疮]]，[[类风湿性关节炎]]及[[慢性淋巴细胞性甲状腺炎]]等。[[体液免疫]]显著异常，抗线粒[[抗体]]阳性率达90%～100%，80%患者其[[滴度]]大于1:80，有人在研究PBC时，甚至把抗[[线粒体]]抗体阳性作为病例纳入标准。部分患者尚有[[抗核抗体]]、[[类风湿因子]]、[[甲状腺抗体]]等，这些抗体与相应[[抗原]]可形成大的[[免疫复合物]]，通过[[补体系统]]引起[[免疫]]损伤。<br /> <br /> [[病理]]<br /> <br /> [[肝脏肿大]]，呈淡绿色，表面平滑或呈现出细颗粒状，质地坚硬。组织损伤，大致呈如下过程：有淋巴细胞，[[浆细胞]][[浸润]]，[[IgM]]及免疫复合物沉积，是[[肉芽肿]]的成因。[[胆汁返流]]、[[胆管]]损伤及[[胆管周围炎]]症，导致胆管破坏与小胆管[[增生]]，汇管区周围[[炎症]]及[[瘢痕]]形成合分隔形成，周边区淤胆及铜、铁沉积，进一步损伤[[肝细胞]]，[[纤维]]变伸展，最终导致[[肝硬化]]。依据PBC的发生发展过程，将PBC的病理变化分为4期。<br /> <br /> 第一期，[[胆小管]]炎期，其特征为[[肝小叶]]间胆管或中隔胆管的慢性非脓性炎症，胆小管管腔、管壁及其周围有[[炎性细胞浸润]]。主要为淋巴细胞、浆细胞。汇管区因炎性细胞浸润而扩大，并有肉芽肿变，但肝细胞及界板正常。<br /> <br /> 第二期，胆小管增生期，胆小管由于[[慢性炎症]]的进行性破坏，代之以纤维组织，多数汇管区难以发现[[小叶]]间胆管，但有不典型小胆管增生，此期仍可见肉芽肿。肝小叶周围毛细胆管极度扩张，含浓缩胆栓，毛细胆管破裂，形成胆糊，其周围肝细胞[[肿胀]]，[[胞浆]]疏松呈透亮网状，即羽毛样[[变性]]。<br /> <br /> 第三期，瘢痕形成期，汇管区[[胶原]]含量增多而炎[[细胞]]及胆管减少，偶见[[淋巴滤泡]]伴[[生发中心]]，中等大小汇管区[[纤维化]]最著，肉芽肿不常见，纤维分隔自汇管区向另一汇管区伸展，或向肝小叶延伸，由于碎屑样[[坏死]]的并存以及淤胆，铁、铜的沉积，引起肝细胞损伤，以致界[[板模]]糊不清。<br /> <br /> 第四期，肝硬化期，汇管区纤维隔互相扩展和连接，分割肝小叶形成假小叶，可见再生[[结节]]，一般为小结节性肝硬化，也可呈不完全分隔性，假小叶中央有坏死。<br /> ==角膜色膜环的诊断==<br /> [[临床表现]]<br /> <br /> 90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8 。有报道[[妊娠]]时发病者约占10%，该病起病隐袭，发病缓慢。<br /> <br /> 1、早期 [[症状]]仅有轻度[[疲乏]]和间歇发生的[[瘙痒]]，1/2有[[肝肿大]]，1/4有[[脾肿大]]，[[血清碱性磷酸酶]]及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，[[日轻夜重的瘙痒]]作为首[[发症]]状达47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒。[[黄疸]]作为首发表现者占13%，此类患者常有[[肝脾肿大]]，可有黄[[疣]]，[[角膜色膜环]]，[[肝掌]]，[[蜘蛛痣]]，抓痕部位有蝶形[[皮肤色素]]斑，[[皮肤]]变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。<br /> <br /> 2、无黄疸期 少数患者[[血清胆固醇]]可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、[[神经鞘]]分布者，[[杵状指]]，[[长骨]][[骨膜炎]]可伴有[[疼痛]]与[[压痛]]。<br /> <br /> 3、黄疸期 临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄时常伴有[[骨质疏松]]、[[骨软化]]、椎体压缩，甚至发生[[肋骨]]及长骨[[骨折]]，这些与[[维生素D]][[代谢障碍]]有关。<br /> <br /> 4、终末期 [[血清胆红素]]直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。[[慢性肝病]]征象日趋加重，伴[[食管]]胃底静脉曲张破裂[[出血]]及[[腹水]]的患者增多。由于铜的沉积，少数可见[[角膜]]色素环。由于肠腔内缺乏[[胆盐]]，脂肪的[[乳化]]和吸收不良，可发生[[脂肪泻]]，此时[[维生素A]]、D、K吸收不良，可产生[[夜盲]]、皮肤角化、[[骨骼]]变化及[[凝血机制]]障碍。[[胆管造影]]示大胆管正常，[[小胆管扭曲]]。最后为[[肝功能衰竭]]，曲张静脉破裂、 [[肝性脑病]] 、腹水、[[水肿]]伴深度黄疸，往往是终末期表现。<br /> <br /> 伴随[[疾病]]及其相关表现，2/3有[[结缔组织病]]，[[自身免疫]]性甲状腺炎也常见，还可伴[[硬皮病]]，[[钙质沉着]]，雷诺氏现象，75%有干性[[角膜结膜炎]] ，35%有无症状性[[菌尿]]、[[肥大性骨关节病]]，1/3有色素性[[胆结石]]，另外还可有膜型[[肾小球肾炎]]及[[肾小管性酸中毒]] 。<br /> <br /> 辅助检查<br /> <br /> 1、 [[实验室检查]]<br /> <br /> (1)血[[胆红素]]增高 以[[直接胆红素]]为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从[[胆汁]]中排出减少，[[粪胆原]]及[[尿胆原]]均减少。<br /> <br /> (2)血清碱性磷酸酶增高 [[碱性磷酸酶]]的来源是[[胆小管]][[上皮]]，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。<br /> <br /> (3)[[血脂]]增高 特别是[[磷脂]]和[[胆固醇]]增高最明显，[[甘油三酯]]可正常或中度增高。<br /> <br /> (4)[[肝功能]]检查 [[血清]][[胆酸]]浓度增加，[[凝血酶原时间]]延长，早期注入[[维生素K]]后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。[[血清白蛋白]]在疾病早、中期正常，晚期则减少;[[球蛋白增加]]，主要为α2、β及γ[[球蛋白]]增高。<br /> <br /> (5)[[免疫学]]检查 抗[[线粒体]][[抗体]]的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性 [[肝炎]] 的阳性率为10%～25%，少数隐匿性[[肝硬化]]、[[系统性红斑狼疮]]及[[类风湿性关节炎]]也可阳性。1/3患者有抗[[胆管]][[细胞]]抗体，少数有[[抗平滑肌抗体]]和[[抗核抗体]]，1/2[[类风湿因子]]阳性。血清[[IgM]]可增高。<br /> <br /> 抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对PBC有确诊意义。<br /> <br /> 2、胆道造影 可用[[静脉]]法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外[[胆道梗阻]]。<br /> <br /> 3、肝穿刺活检 活体[[病理]]检查，有确诊价值，但如[[胆汁淤积]]严重，或有[[出血倾向]]应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。<br /> <br /> 诊断依据：<br /> <br /> 1、中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、[[黄瘤]];<br /> <br /> 2、血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，[[碱性磷酸酶增高]]，胆酸浓度增加;<br /> <br /> 3、IgM升高，抗线粒体抗体阳性且[[滴度]]高。如能[[穿刺]]取得[[组织学]]证据，则更有助于确诊。<br /> ==角膜色膜环的鉴别诊断==<br /> [[胆汁性肝硬化]]的鉴别诊断包括[[梗阻性黄疸]]，如总[[胆管结石]]、总[[胆管]]瘤、[[胰头]]及[[胆管狭窄]]等，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列[[疾病]]鉴别：<br /> <br /> 1、[[慢性活动性肝炎]] 凡抗[[线粒体]][[抗体]]阳性，伴有胆淤及[[组织学]]上有胆管异常者，应首先除外慢活肝，中国慢活肝胆淤型较PBC多见，短期[[皮质]]激素治疗的效果观察有助于区别这两种病。<br /> <br /> 2、[[硬化性胆管炎]] 此病少见，主要累及大胆管，上述[[免疫]]标志物阴性，且多有[[细菌感染]]性[[发热]]，胆管系统造影可帮助鉴别。<br /> <br /> 3、药物引起的[[黄疸]] 如[[氯丙嗪]]、[[甲基睾丸酮]]、[[磺胺]]、砷制剂等。多由个体[[过敏]]引起，有服药史，在服药后数周之内发病，黄疸可持续数年，常伴血嗜酸细胞增高，肝活检没有典型的PBC组织学表现。<br /> <br /> [[临床表现]]<br /> <br /> 90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8 。有报道[[妊娠]]时发病者约占10%，该病起病隐袭，发病缓慢。<br /> <br /> 1、早期 [[症状]]仅有轻度[[疲乏]]和间歇发生的[[瘙痒]]，1/2有[[肝肿大]]，1/4有[[脾肿大]]，[[血清碱性磷酸酶]]及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，[[日轻夜重的瘙痒]]作为首[[发症]]状达47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有[[肝脾肿大]]，可有黄[[疣]]，[[角膜色膜环]]，[[肝掌]]，[[蜘蛛痣]]，抓痕部位有蝶形[[皮肤色素]]斑，[[皮肤]]变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。<br /> <br /> 2、无黄疸期 少数患者[[血清胆固醇]]可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、[[神经鞘]]分布者，[[杵状指]]，[[长骨]][[骨膜炎]]可伴有[[疼痛]]与[[压痛]]。<br /> <br /> 3、黄疸期 临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄时常伴有[[骨质疏松]]、[[骨软化]]、椎体压缩，甚至发生[[肋骨]]及长骨[[骨折]]，这些与[[维生素D]][[代谢障碍]]有关。<br /> <br /> 4、终末期 [[血清胆红素]]直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。[[慢性肝病]]征象日趋加重，伴[[食管]]胃底静脉曲张破裂[[出血]]及[[腹水]]的患者增多。由于铜的沉积，少数可见[[角膜]]色素环。由于肠腔内缺乏[[胆盐]]，脂肪的[[乳化]]和吸收不良，可发生[[脂肪泻]]，此时[[维生素A]]、D、K吸收不良，可产生[[夜盲]]、皮肤角化、[[骨骼]]变化及[[凝血机制]]障碍。[[胆管造影]]示大胆管正常，[[小胆管扭曲]]。最后为[[肝功能衰竭]]，曲张静脉破裂、 [[肝性脑病]] 、腹水、[[水肿]]伴深度黄疸，往往是终末期表现。<br /> <br /> 伴随疾病及其相关表现，2/3有[[结缔组织病]]，[[自身免疫]]性甲状腺炎也常见，还可伴[[硬皮病]]，[[钙质沉着]]，雷诺氏现象，75%有干性[[角膜结膜炎]] ，35%有无症状性[[菌尿]]、[[肥大性骨关节病]]，1/3有色素性[[胆结石]]，另外还可有膜型[[肾小球肾炎]]及[[肾小管性酸中毒]] 。<br /> <br /> 辅助检查<br /> <br /> 1、 [[实验室检查]]<br /> <br /> (1)血[[胆红素]]增高 以[[直接胆红素]]为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从[[胆汁]]中排出减少，[[粪胆原]]及[[尿胆原]]均减少。<br /> <br /> (2)血清碱性磷酸酶增高 [[碱性磷酸酶]]的来源是[[胆小管]][[上皮]]，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。<br /> <br /> (3)[[血脂]]增高 特别是[[磷脂]]和[[胆固醇]]增高最明显，[[甘油三酯]]可正常或中度增高。<br /> <br /> (4)[[肝功能]]检查 [[血清]][[胆酸]]浓度增加，[[凝血酶原时间]]延长，早期注入[[维生素K]]后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。[[血清白蛋白]]在疾病早、中期正常，晚期则减少;[[球蛋白增加]]，主要为α2、β及γ[[球蛋白]]增高。<br /> <br /> (5)[[免疫学]]检查 抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性 [[肝炎]] 的阳性率为10%～25%，少数隐匿性[[肝硬化]]、[[系统性红斑狼疮]]及[[类风湿性关节炎]]也可阳性。1/3患者有抗胆管[[细胞]]抗体，少数有[[抗平滑肌抗体]]和[[抗核抗体]]，1/2[[类风湿因子]]阳性。血清[[IgM]]可增高。<br /> <br /> 抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对PBC有确诊意义。<br /> <br /> 2、胆道造影 可用[[静脉]]法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外[[胆道梗阻]]。<br /> <br /> 3、肝穿刺活检 活体[[病理]]检查，有确诊价值，但如[[胆汁淤积]]严重，或有[[出血倾向]]应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。<br /> <br /> 诊断依据：<br /> <br /> 1、中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、[[黄瘤]];<br /> <br /> 2、血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，[[碱性磷酸酶增高]]，胆酸浓度增加;<br /> <br /> 3、IgM升高，抗线粒体抗体阳性且[[滴度]]高。如能[[穿刺]]取得组织学证据，则更有助于确诊。<br /> ==角膜色膜环的治疗和预防方法==<br /> [[肝硬化]]往往因[[并发症]]而死亡，[[上消化道出血]]为肝硬化最常见的并发症，而[[肝性脑病]]是肝硬化最常见的死亡原因。<br /> <br /> 因此，肝硬化的治疗和预防原则是：合理膳食、平衡营养、改善[[肝功能]]、抗[[肝纤维化]]治疗、积极预防并发症。<br /> ==参看==<br /> *[[老年人肝硬化]]<br /> *[[小儿肝硬化]]<br /> *[[妊娠合并肝硬化]]<br /> *[[营养不良性肝硬化]]<br /> *[[心原性肝硬化]]<br /> *[[胆汁性肝硬化]]<br /> *[[黄疸]]<br /> *[[腹部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;角膜色膜环,角膜色膜环的治疗_角膜色膜环的原因,角膜色膜环怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;角膜色膜环,角膜色膜环治疗,角膜色膜环原因,角膜色膜环症状&quot; metad=&quot;医学百科角膜色膜环症状条目页面。介绍角膜色膜环是怎么回事，角膜色膜环的原因，角膜色膜环怎么办，如何治疗等。角膜色膜环是胆汁性肝硬化的临床表现之一。胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆...&quot; /&gt;<br /> [[分类:腹部症状]]</div>

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