112.247.67.26：以“由于Peter异常引起的，有些患眼可有中央部的角膜晶状体粘连，伴有浅前房鶒，而有鶒一些为前极性白内障。 1897年V...”为内容创建页面

2014-02-06T06:08:38Z

以“由于Peter异常引起的，有些患眼可有中央部的角膜晶状体粘连，伴有浅前房鶒，而有鶒一些为前极性白内障。 1897年V...”为内容创建页面

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由于Peter异常引起的，有些患眼可有中央部的[[角膜晶状体粘连]]，伴有浅[[前房]]鶒，而有鶒一些为[[前极性白内障]]。

1897年Von Hippel报道1例伴有双眼[[角膜]]中央混浊并与[[虹膜粘连]]的牛眼病例。1906年Peter描述了现今称为[[彼得异常]](Peter anomaly)的一些病例。在1个世纪以来，对于本病究竟是一种单纯的[[疾病]]，还是有同一表现的多种疾病构成始终存在争论。
==角膜晶状体粘连的原因==
(一)发病原因

[[彼得异常]]的病因尚不完全了解，但从[[组织病理学]]和电镜发现不同的改变，认为不是单一原因，起初认为是由于[[子宫内感染]](Von Hipple[[角膜]]内[[溃疡]])，这种学说认为通过[[羊水]]或[[胎盘]]获得子宫内[[角膜炎]]，导致[[角膜穿孔]]，使[[虹膜]]-[[晶状体]]隔前移，造成角膜后缺损，[[角膜白斑]]及角膜晶状体及虹膜角膜粘连，这些改变亦可由深层[[角膜脓肿]]引起，脓液向前房内[[引流]]，无角膜[[穿孔]]，国外报告在21名患者中，有5位母亲有先天性角膜中央厚的混浊及中央部前粘连，在[[怀孕]]的最初3个月有过[[病毒性]]特别是[[风疹]][[感染]]，还报道一例彼得异常的[[单眼]]患者存在先天性巨细胞[[病毒感染]]，对侧眼为正常眼，用电子[[显微镜]]检查了一批彼得异常患者的[[标本]]，显示角膜后[[基质]]的[[细胞]]为慢性炎性细胞，用光[[镜检]]查被破坏的基质可见不正常的[[成纤维细胞]]及组织细胞，在伴有晶状体异常的患者，可能是由于[[晶状体泡]]与表层[[外胚层]][[分化]]不完全所致。

(二)发病机制

对彼得异常的发病机制仍有争论，Tripethi认为中央部角膜的缺陷是由于在[[胚胎]]10～14mm时，[[视杯]]边缘第一和第二间叶细胞(mesenchymal cell)停止向内生长;角膜[[后弹力层]]异常和[[内皮细胞]]的丧失，是由于[[原发性]]间叶细胞的缺陷，这一缺陷可能进一步受到晶状体泡分离延迟或分离不全的影响;[[晶状体混浊]]和角膜晶状体条索的形成，则可能与外[[胚叶]]的缺陷有关，总之，彼得异常的不同表现是与形成角膜内皮，角膜基质和虹膜基质的3期间叶组织不同程度的发育缺陷有关，它可以同时伴有或不伴有晶状体泡的异常。

Kupfer则用[[神经嵴]]细胞迁徙过程中的某种障碍或终末诱导的某种缺陷来解释包括彼得异常在内的前眼部中胚叶发育不全和[[继发性青光眼]]的各种变化，角膜基质的迁徙或终末诱导失常，可导致一系列的[[角膜混浊]]及[[发育异常]]，内皮细胞的缺陷可以引起后弹力层的缺损以及角膜正常含水量的失调，这种异常的内皮细胞可能格外有“黏”性，从而导致角膜[[虹膜粘连]]，虹膜基质的部分或全部消失可对其下的虹膜色素[[上皮]]和无色素上皮产生继发影响，造成一系列的[[瞳孔异常]]和色素上皮的缺损，如果虹膜基质的缺陷发展到一定程度，足以影响到邻近组织，如晶状体及其[[悬韧带]]时，即可产生[[晶状体异位]]和[[前极性白内障]]，小梁[[内皮]]的迁徙或终末诱导过程中的障碍，可使正常[[房水]]外流阻力发生[[变异]]而导致[[眼压升高]]，这种眼压升高，不一定和虹膜条索黏在角膜及小梁上的数量成比例，Kupfer等报告一名2岁儿童伴有[[青光眼]]，其小梁切除标本的[[超微结构]]显示[[小梁网]]有典型的老化改变，另有一些学者认为房水排出阻碍可能由于[[虹膜角膜角]]微细的改变所致，另有人发现彼得异常的组织病理学改变及[[视网膜色素上皮层]]及[[脉络膜]]后部的完全缺损，发现了完全的周边虹膜前粘连伴有虹膜基质的[[萎缩]]，且未见到小梁网和[[Schlemm管]]结构，其他一些病例伴有虹膜角膜角的神经嵴细胞的分化不全，呈更典型的Axenfeld异常及Rieger[[综合征]]。
==角膜晶状体粘连的诊断==
根据病变累及[[角膜]]中央部分、[[虹膜]]及[[晶状体]]等上述特征性的[[临床表现]]，不难做出诊断。如有[[眼压升高]]，即可诊断合并[[继发性青光眼]]。[[眼压]]的测量最好用Tono-pen[[眼压计]]测定，减少或不受[[角膜白斑]]的影响。

[[彼得异常]]的表现是角膜中央部有先天性[[白斑]]，并有相应部位的后[[基质层]]及[[后弹力层]]缺损。在[[角膜混浊]]的部位有自中央到周边的[[虹膜粘连]]。8%的患者为双眼患病。[[角膜水肿]]可有可无，白斑厚而大者无法看到[[前房]]。由于角膜水肿，早期角膜呈毛玻璃样外观并有点状[[上皮]]着色。如角膜水肿加重说明病变进行，且[[青光眼]]加重了这种状况。但如眼压正常，则[[水肿]]会逐渐消失，留下边界较清楚的[[角膜瘢痕]]，并有正常光泽的上皮。虽然[[角膜缘]]的[[硬化]]常见，但周边角膜常为透明，且受累的角膜很少有[[血管]]形成。

虹膜与角膜粘连常位于颞侧虹膜睫状区，相应部位有角膜白斑，但其他方位的角膜比较透明。粘连可为局部，也可扩展到360°虹膜睫状区。

彼得异常者还常伴有全身异常，如有短身材，智力迟滞，唇颌[[腭裂]][[畸形]]及耳异常。还有报道有[[脑瘫]]、小红[[痣]]、无牙、少牙、并指(趾)、[[屈曲指]]、[[短头畸形]]、[[半侧面部发育不良]]、Wilsm瘤、[[颅面]][[成骨不全]]，[[脑积水]]、无脑、肺发育不全、Dandy-Walker[[综合征]]、[[心脏]]及[[泌尿生殖系统]]异常、Lowe综合征等。

有人将彼得异常分型：①不伴有[[角膜晶状体粘连]]或[[白内障]];②伴有角膜晶状体粘连或白内障;③伴有Rieger综合征。
==角膜晶状体粘连的鉴别诊断==
对[[新生儿]]及[[婴儿]]，主要是鉴别中央[[角膜白斑]]与其他造成[[角膜混浊]]的原因。这些其他的原因是指[[先天性青光眼]]、黏多糖症、[[产伤]]、先天遗传性[[角膜营养不良]]和角膜混浊。产伤所致的角膜混浊，[[后弹力层]]的撕裂呈垂直性波纹状;[[彼得异常]]与先天性青光眼不同处还在于[[角膜]]直径无扩大，角膜混浊与透明区有明显的分界线。当[[眼压]]下降后角膜混浊处不会变透明，并有浅[[前房]];黏多糖症婴儿角膜混浊为弥漫性，有小的点状[[基质层]]混浊，在后部混浊比前部更致密，[[上皮]]与[[内皮]]均未涉及;先天性遗传性角膜内皮[[细胞]][[营养不良]]不伴有[[青光眼]]，角膜混浊均匀，前房形成良好，且无明显[[虹膜]]异常;[[角膜溃疡]]穿孔者，虹膜嵌于[[角膜瘢痕]]中，而彼得异常的虹膜附于混浊的角膜后面附近，如角膜混浊进展，前房状况更看不清楚，正确诊断就很困难。

根据病变累及角膜中央部分、虹膜及[[晶状体]]等上述特征性的[[临床表现]]，不难做出诊断。如有[[眼压升高]]，即可诊断合并[[继发性青光眼]]。眼压的测量最好用Tono-pen[[眼压计]]测定，减少或不受角膜白斑的影响。

彼得异常的表现是角膜中央部有先天性[[白斑]]，并有相应部位的后基质层及后弹力层缺损。在角膜混浊的部位有自中央到周边的[[虹膜粘连]]。8%的患者为双眼患病。[[角膜水肿]]可有可无，白斑厚而大者无法看到前房。由于角膜水肿，早期角膜呈毛玻璃样外观并有点状上皮着色。如角膜水肿加重说明病变进行，且青光眼加重了这种状况。但如眼压正常，则[[水肿]]会逐渐消失，留下边界较清楚的角膜瘢痕，并有正常光泽的上皮。虽然[[角膜缘]]的[[硬化]]常见，但周边角膜常为透明，且受累的角膜很少有[[血管]]形成。

虹膜与角膜粘连常位于颞侧虹膜睫状区，相应部位有角膜白斑，但其他方位的角膜比较透明。粘连可为局部，也可扩展到360°虹膜睫状区。

彼得异常者还常伴有全身异常，如有短身材，智力迟滞，唇颌[[腭裂]][[畸形]]及耳异常。还有报道有[[脑瘫]]、小红[[痣]]、无牙、少牙、并指(趾)、[[屈曲指]]、[[短头畸形]]、[[半侧面部发育不良]]、Wilsm瘤、[[颅面]][[成骨不全]]，[[脑积水]]、无脑、肺发育不全、Dandy-Walker[[综合征]]、[[心脏]]及[[泌尿生殖系统]]异常、Lowe综合征等。

有人将彼得异常分型：①不伴有[[角膜晶状体粘连]]或[[白内障]];②伴有角膜晶状体粘连或白内障;③伴有Rieger综合征。
==角膜晶状体粘连的治疗和预防方法==
早发现，早治疗，防止[[弱视]]。
==参看==
*[[风轮湿热]]
*[[角膜病]]
*[[眼部症状]]
<seo title="角膜晶状体粘连,角膜晶状体粘连的治疗_角膜晶状体粘连的原因,角膜晶状体粘连怎么办_症状百科" metak="角膜晶状体粘连,角膜晶状体粘连治疗,角膜晶状体粘连原因,角膜晶状体粘连症状" metad="医学百科角膜晶状体粘连症状条目页面。介绍角膜晶状体粘连是怎么回事，角膜晶状体粘连的原因，角膜晶状体粘连怎么办，如何治疗等。由于Peter异常引起的，有些患眼可有中央部的角膜晶状体粘连，伴有浅..." />
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角膜晶状体粘连 - 版本历史

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