112.247.67.26：以“'''角化性皮肤病'''(keratoderma)，以表皮角化过度为主要变化的一组皮肤病。可表现局部皮肤角质增生、皮肤干燥，...”为内容创建页面

2014-02-05T09:45:09Z

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'''角化性皮肤病'''(keratoderma)，以[[表皮角化]]过度为主要变化的一组[[皮肤病]]。可表现局部皮肤角质[[增生]]、[[皮肤干燥]]，有[[鳞屑]]、[[皲裂]]，一般无主观不适，有时可有[[瘙痒]]或疼痛，常在冬季加重。本组疾病并不少见，其发病多与[[遗传]]有关，有的病因尚不明了。病程多是慢性，治疗较困难，多数只能对症治疗。

人类[[表皮]]最下层的[[基底层]][[细胞]]先后变为多角形的[[棘细胞]]、扁平含有[[嗜碱性]]颗粒的颗粒细胞、扁平的无细[[胞核]]及[[细胞器]]的角质细胞。这一过程一般需要28～45天。表皮的[[分化]]过程受多方面因素的控制，很易被干扰。凡能引起基底细胞分裂和分化的因素都可引起角化过度和角化不全。如[[环磷腺苷]]和环磷鸟苷、[[前列腺素]]、多胺、[[抑素]]、[[肾上腺]]能促效剂及[[糖皮质类固醇]][[激素]]等，均对[[皮肤]]的角化起调节作用。角质形成过度或角质堆积，可使[[角质层]]角化过度。角化过程不完全或角化异常，导致角化不全及[[角化不良]]。

==分类==

引起角化过度和异常的原因多种多样，可概括为遗传性及获得性两类，故各种角化性疾病也可据此分为遗传性及获得性两类，现择其主要者列表。

==常见类型==

遗传性[[角化性皮肤病]]中常见者有[[鱼鳞病]]和掌跖角化症。

===鱼鳞病===

俗称[[鱼鳞癣]]。当表皮角层产生增多或粘着增加时，可有鳞屑产生，鳞屑紧贴表面而边缘游离，排列似鱼鳞，故得名。据其遗传方式不同，分为[[寻常性鱼鳞病]]、X-性联鱼鳞病、[[板层状鱼鳞病]]和[[表皮松解]]性过度[[角化症]]等。寻常性鱼鳞病为[[常染色体]]显性遗传，最为常见，据估计每250人中可能有一个患此病。本病多始于幼年，表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，有少量粉状鳞屑及[[毛发苔藓]]，有些病例随年龄增长而渐轻。鳞屑通常以四肢为著。在寒冷、干燥气候中，[[背部]]与[[小腿]]的鳞屑及足跟部角化过度较明显，手掌足跖可有线状皲裂。性联鱼鳞病为性联隐性遗传，较少见，仅见于男性，于生后或[[婴儿期]]发病。皮损较寻常性鱼鳞病严重，鳞屑大而显著，黄褐或污黑的大片鱼鳞状鳞屑可遍布全身各处，[[腹部]]较背部尤重。一般不发生[[毛囊]]角化及掌跖角化。随年龄增长，皮损并不减轻，反而加重。板层状鱼鳞病为[[常染色体隐性遗传]]。皮损于出生时或出生后不久即出现，表现为大的黄灰色鳞屑，呈四方形，中央粘着，边缘高起，严重者状如铠甲，基底稍潮红。表皮松懈过度角化症为常染色体显性遗传，过去也称为[[大疱性鱼鳞病]]样[[红皮]]症。初起皮肤即发红、湿润、疼痛，数日后即有厚的疣状鳞屑形成。鳞屑斑片为多角形，周围有深的红色[[裂隙]]，从中[[渗出]]有臭味的血性液体。硬的角质覆盖患儿全身，影响呼吸和[[吞咽]]，大多在出生后几天即可死亡。局限型者则仅于四肢屈侧及皱襞部有较厚的鱼鳞状角质片。本型少见。

===掌跖角化症===

一组以掌跖部明显角化为特征的[[遗传性疾病]]。常见者有弥漫性及播散性两种，均为常染色体显性遗传。弥漫性掌跖角化症多自幼年发病，表现为双侧掌跖有明显的淡黄色角化过度，质硬，表面平滑。重者可如[[疣状增殖]]，冬季有皲裂，累及肘、膝、胫及踝前。轻者可仅累及足跖。播散性掌跖角化症也称点状掌跖角化症，表现为多数圆形粟粒至[[绿豆]][[大角]]化性[[丘疹]]，质硬，散发于掌跖。

获得性[[角化病]]中较突出者有[[蟾皮]]症和[[绝经]]期角皮症。

===蟾皮症===

一种[[维生素]] A缺乏症的皮肤表现。当[[维生素A]]缺乏时，可能因其抑制多胺合成的能力下降，从而引起以角化过度为特点的此症。好发于儿童及青年，表现为双上肢伸侧、双大腿外侧及躯干等处皮肤有多数粟粒大毛囊性丘疹，圆锥形，色暗红，质硬，中央有棘状[[角质栓]]，去除[[角栓]]后留下小凹坑。一般无自觉症状。因丘疹密集，皮肤外形如[[蟾蜍]]的皮，故名。

===绝经期角皮症===

见于绝经期妇女，表现为手掌、足跖或掌与跖同时发生角化过度，有明显增厚。本病亦可见于[[卵巢]]或[[子宫切除术]]后。用女性激素治疗多无效。

==诊断==

一般根据其临床特征，易于识别。

==治疗==

口服维生素A或[[维生素A酸]]类[[衍生物]]有一定疗效，对蟾皮症疗效更明显，但对遗传性者只能治标，虽用药有效，但停后易复发。局部外用10～40％[[尿素软膏]]、[[复方苯甲酸软膏]]或0.1％维生素A酸软膏，皆有一定疗效。

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