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2014-02-05T15:48:40Z

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[[视神经脊髓炎]]

NMO，Neuromyelitis Optica

Devic病，一种主要累及[[视神经]]和[[脊髓]]的[[炎症]][[脱髓鞘]]疾病。临床上以视神经和脊髓同时受累或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程，目前认为是[[多发性硬化]]的一个[[变异]]型。　　
==疾病分类==
[[神经内科]]　　
==疾病概述==
经典NMO的概念是指双侧[[视神经炎]]和严重横贯性[[脊髓炎]]同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病。20世纪末，Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料，拓展了NMO定义范畴，主要观点包括：视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间（数月或数年）出现；视神经炎可为双眼受累，也可[[单眼]]受累；有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程，亦可呈缓解复发的多相病程。80%～90%的NMO病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。部分患者脊髓炎出现前视神经炎可反复多次发作，反之亦然。反复发作的脊髓炎或视神经炎被称为复发性脊髓炎或复发性视神经炎。　　
==[[流行病学]]==
NMO的确切[[发病率]]和[[患病率]]均不清楚，原因之一是缺乏统一公认的诊断标准，易与MS混淆。在西方白种人中NMO占[[中枢神经系统]]脱髓鞘疾病的比例不足1%。而在非白种人群，NMO明显多见，如日本NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例是20%～30%，香港36%，新加坡48%，印度10%～20%。NMO平均发病年龄39岁，不同人种女性患病均明显多于男性，女性患者占所有病例数90%。　　
==[[病理]]==
相对于典型MS最容易侵犯[[脑室]]周围白质、[[小脑]]和[[脑干]]，NMO常选择性地累及视神经和脊髓。NMO[[脊髓病]]变具有不同于MS的特征，为多个[[脊髓节段]]的广泛脱髓鞘，伴同时累及灰白质的[[空腔形成]]、[[坏死]]和急性[[轴突]]病变，病灶中有显著[[嗜酸性粒细胞]]和中性[[粒细胞]][[浸润]]，围绕透明样变[[血管]]周围，有[[免疫球蛋白]]（IgG和IgM）和[[补体]][[活化]]产物的沉积，呈特征性的框边样（Rim）和[[玫瑰花]]形（Rosette），提示[[体液免疫]]机制参与了NMO发病过程。　　
==[[临床表现]]==
好发于青年，男女均可发病。急性或[[亚急性]]发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的[[球后视神经炎]]是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致[[截瘫]]和[[失明]]。　　
==[[症状]][[体征]]==
1、发病年龄5-60岁，21－41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解－复发。

2、视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼[[视力]]部分或全部丧失，某些患者在[[视力丧失]]前一两天出现眶内疼痛，[[眼球]]运动或按压时明显，眼底可见[[视神经乳头炎]]或球后视神经炎。亚急性起病者1－2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

3、[[急性横贯性脊髓炎]]是脊髓急性进行性炎症性[[脱髓鞘病]]变，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多项复发型。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对成和不完全性，表现快速（数小时或数日）进展的[[轻瘫]]痪、双侧Babinski征、躯干[[感觉障碍]]平面和[[括约肌]]功能障碍等。[[急性脊髓炎]]伴Lhermitte征、阵发性[[强直]]性[[痉挛]]和[[神经根]]痛可见约于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。

4、多数NMO患者为单相病程，70％的病例数日内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫，约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。

此外，单病程NMO和复发型NMO临床特征也存在一些差别。Wingerchuk等报道，单病程NMO平均发病年龄29岁（1～54岁），复发型NMO 39岁（6～72岁）。复发型NMO女性比例更高，达80%以上。首次临床事件发展成为双侧视神经炎和脊髓炎（NMO经典定义）的平均时间，单病程NMO是5天（0～151天），复发型NMO是166天（2～730天）。单病程NMO临床事件表现更为严重，54%的受累眼睛经历过视力完全丧失，而复发型NMO中只有28%，单病程NMO中70%的患者出现过截瘫，复发型NMO中仅有31%。虽然单病程NMO临床事件比复发型NMO严重，但绝大多数单病程NMO因为以后不会复发，并长期保持稳定，没有累积损伤，疾病恢复和[[神经]]功能保持会更好，5年[[生存率]]90%，往往死于其它病因。复发型NMO的复发频率个体之间差异很大，有可能几次发作在数月内出现，也可能缓解期超过10年。55%的患者1年以内出现视神经炎或脊髓炎复发，这一比例3年内增加至78%，5年内达90%。虽然首次视神经炎和脊髓炎事件后功能恢复比单病程NMO更好，但反复发作的累积效应使得复发型NMO的神经功能[[残疾]]反而更为严重。病程5年的患者，超过半数有[[单眼盲]]或没有辅助不能行走，5年生存率68%。严重颈脊髓炎导致[[呼吸衰竭]]在复发型NMO更常见，几乎1/3的患者会出现，也是此类患者死亡的主要原因。　　
==辅助检查==
[[血清]]与[[脑脊液]]：大约85%的MS患者脑脊液中可检测到寡克隆带，而在NMO患者中出现率仅15-35%。IgG合成指数NMO也同样明显低于MS。NMO[[急性期]]脑脊液[[白细胞]]数可超过50/mm3, 可有[[中性粒细胞]]，这种脑脊液改变在典型MS非常少见。近年来，[[免疫学]]研究又发现新证据显示NMO与MS两者之间明显不同。

近年有关NMO研究领域的一个重要发现当属Lennon等报道的NMO-IgG。作为NMO特异性的[[生物学]]标志物，该[[抗体]]诊断北美NMO的敏感性是73%，特异性是91％，诊断日本OSMS的敏感性是58%，特异性100％。NMO-IgG的靶[[抗原]]是水通道[[蛋白]]-4（AQP4)。AQP4是位于星型胶质细[[胞质膜]]上的一种[[整合蛋白]]，集中分布于[[血脑屏障]]星型胶质细胞足突部位，是目前第一个被发现的与人类中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病有关的[[自身抗原]]。它在视神经和脊髓中含量丰富，整个脑中也有分布。AQP4是中枢神经系统含量最丰富的水通道蛋白，在维持脑内水平衡过程中起重要作用，与水[[中毒]]或局灶[[脑缺血]]后脑[[水肿]]形成有关。Pittock等发现部分NMO患者脑部MRI异常信号主要位于[[下丘脑]]，偶尔也会延伸至围绕三、四脑室旁的脑组织，而这些部位也正是AQP4富含区域。

脊髓[[核磁共振]]：NMO脊髓炎急性发作脊髓MRI会出现明显异常。最显著的特征是大多数病灶超过3个椎体长度，呈长T1和长T2信号改变，增强可见斑片状强化，病变主要位于脊髓中央，受累节段可见脊髓[[肿胀]]。随着时间推移，脊髓肿胀和强化变为持续髓内T2异常信号和/或[[脊髓萎缩]]。而典型MS病灶一般不超过1～2个椎体长度，[[轴位]]上显示病灶局限，位于脊髓髓内偏外侧。NMO视神经炎急性发作时，头颅MRI可有受累视神经或[[视交叉]]肿胀和/或强化。

[[视觉]][[诱发电位]]：多出现波形正常，时程明显延长。　　
==NMO疾病谱==
由于NMO-IgG诊断NMO具有高度特异性，Wingerchuk等已将其纳入2006年修订的NMO诊断标准中（作为3项支持诊断标准中的1项），该诊断标准在有视神经和脊髓受累表现的中枢神经系统脱髓鞘疾病中诊断出NMO的敏感性是99%，特异性90%。不仅如此，Wingerchuk等近期还提出了NMO疾病谱（NMO spectrum disorders）的概念，该疾病谱涵盖：1）NMO（2006年定义）；2）NMO限定形式（limited forms of neuromyelitis optica）：a [[原发性]]单次发作或复发性纵向延伸性脊髓炎（脊髓MRI病灶长度≥3个椎体） b 复发性或双侧同时发生的视神经炎；3）亚洲视神经脊髓型多发性硬化；4）伴有系统性[[自身免疫性疾病]]的视神经炎或纵向延伸性脊髓炎；5）伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、[[胼胝体]]、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎。　　
==诊断及鉴别诊断==
1、诊断

采用Wingerchuk等制定的NMO诊断标准（2006年修订版本）。

2、鉴别诊断

（1）早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆，ON多损害单眼，本病常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解－复发。

（2）MS可表现NMO的临床模式，CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NMO的CSF－MNC>50×106/L或[[嗜中性粒细胞]]增多较常见，MS罕见；90％以上的MS可见寡克隆地，NMO不常见。[[头部]]MRI在NMO初期正常，复发－缓解型MS常有典型病灶；NMO脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化，MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段

（3）亚急性[[脊髓视神经病]]多见于小儿，先有[[腹痛]]、[[腹泻]]等症状，以对称性感觉异常为主，多无[[瘫痪]]，无复发，CSF无明显改变。

NMO的临床表现较MS严重，NMO多因一连串发作而加剧。复发型NMO预后差，得数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，这在MS均不常见。　　
==治疗方案==
1 [[甲基泼尼松龙]]大剂量[[冲击疗法]]可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NMO恶化。500－1000mg/d，[[静脉滴注]]，连用3-5日；之后用大剂量[[泼尼松]]口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。

2 也可适当选用[[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]]等[[免疫抑制剂]]。恢复期应加强功能锻炼及[[理疗]]。虽然没有大样本临床对照试验证实有效，免疫抑制剂和[[血浆]]置换被建议用于NMO治疗。

3 MS的一线用药是[[免疫调节]]药物β-[[干扰素]]和[[可舒]]松（glatiramer acetate）。而NMO是否也有类似疗效需要深入研究。预后也不同于MS，早期报道NMO的5年生存率仅68%，死因主要是严重脊髓病变致呼吸衰竭。近年来，随着诊断和治疗水平提高，NMO预后已有改观，然而，每年约2次的平均复发率仍使得NMO比MS更早致残。　　
==预防常识==
对视[[神经脊髓炎]]患者要采用乐观态度向病人说明本病的性质和前景，增强与疾病做斗争的勇气，如何适应已经和可能造成的病残。指导他们如何进行患肢功能锻炼。叮嘱患者定期进行复查，避免劳累，防止[[感染]]。瞭解病情有无发展。经医院正规治疗后，大部分患者均有不同程度的恢复，少数患者可留有不同程度的[[残障]]。

[[分类:内科]][[分类:神经系统疾病]][[分类:脊髓疾病]]
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