112.247.109.102：以“本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高，沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病。临床上分为自发性和...”为内容创建页面

2014-01-27T05:20:52Z

以“本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高，沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病。临床上分为自发性和...”为内容创建页面

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本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高，沉积于各[[内脏]]和器官而产生各种[[症状]]的一种[[疾病]]。临床上分为自发性和[[继发性]]两种类型。前者是由于遗传性铁代谢失调所致，特征是铁吸收过量，产生[[病理]]性[[铁沉着]]，最后导致许多器官的[[功能障碍]]，以肝、胰、心、[[垂体]]最明显。其典型[[临床表现]]为肝大、[[糖尿病]]、[[皮肤色素沉着]]和[[性功能]]减退。有的病例可有全身[[无力]]、[[体重减轻]]、[[腹痛]]、[[呼吸困难]]和[[水肿]]等表现。继发性[[血色病]]大多是继发于长期反复大量[[输血]](如治疗[[再生障碍性贫血]]时，输血次数可达百次以上)和既往曾用铁剂治疗的情况下。亦可见于[[溶血性]]疾病、[[营养不良]]、[[维生素A]]缺乏及长期[[腹泻]]等。

在正常人，体内总含铁量为3～5g。[[铁代谢障碍]]时，可能积蓄达25g以上。输血时每1000ml全血含铁500mg。一般认为输入的铁超过20g时，即将产生继发性血色病。
==血色病性骨关节病的病因==
(一)发病原因

由自发性或[[继发性]]的原因，引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致。

(二)发病机制

主要是在[[滑膜]]细胞内有大量[[含铁血黄素]]沉积，有些[[关节软骨]]发生[[钙化]]，[[关节液]]内有[[焦磷酸]]钙结晶。

自发性[[血色病]]铁质积蓄于体内的机制尚不清楚。一般有以下三种学说：

1.肝内缺乏[[黄嘌呤氧化酶]]。

2.组织蛋[[白质]][[变异]]，对铁具有异常的亲和性。

3.[[肠道]]的[[蛋白质]]分泌促进或阻止铁的吸收。

血色病在我国少见，仅有个案报道。在欧美等国家，常有因饮酒过多而引起[[肝硬化]]合并铁过度沉积者，其发生率甚高。
==血色病性骨关节病的症状==
本病常发生于中老年人，尤其是50岁以上的人群组。男性多于女性，因为女性可在[[月经]]内定期排出铁质，故少见，但在绝经期以后可出现此病。

在临床上，本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变。早期一般无症状，或具有类似[[骨关节病]]的[[症状]]和[[体征]]，如[[疼痛]]、[[肿胀]]、活动范围受限等;常开始于[[掌指关节]]和近侧[[指间关节]]，也可累及髋、膝、踝、足、腕、肩等较大的[[关节]]，也有个别患者累及[[脊椎]]。本病可有[[急性疼痛]]发作，发作时关节活[[动功]]能障碍，多发生于[[髋关节]]，为期2～3周，甚至更长，以后逐渐形成[[持续性疼痛]]，逐渐加重。其他关节如踝、膝、手部关节相继发生急性疼痛，逐渐转变为持续性疼痛和晨间[[关节僵硬]]。[[关节病]]变的分布与患者的工作和[[外伤]]无关。

检查时可发现[[关节肿胀]]，特别是掌指关节有明显骨性肿大，运动受限，并有疼痛。腕掌、指间和[[跖趾关节]]有类似变化，但较轻。其他多处关节的活动范围也受限。[[膝关节]]活动时可有“咿轧”声，没有[[滑膜增厚]]或[[积液]]现象，也无[[肌腱]]病变。[[脊柱]]可有正常[[生理]]弧度消失，活动受限，并有疼痛。严重型患者可出现所有症状与体征，轻者可仅有个别症状，甚至不出现关节症状。

[[血色病]]的诊断，除根据发病年龄、症状、体征，特别是肝大、[[糖尿病]]、[[性功能]]减退和[[皮肤色素沉着]]外，[[血清铁]]增高，特别是[[转铁蛋白]]饱和度明显增高，以及在周围血内找到含铁颗粒的[[巨噬细胞]]时即可确诊。对可疑患者或[[临床表现]]不明显时，[[肝活组织检查]]可明确诊断。
==血色病性骨关节病的诊断==

===血色病性骨关节病的检查化验===
[[血红蛋白]]含量和[[白细胞]]、[[血小板计数]]，以及[[血细胞]][[沉降率]]等均正常。[[类风湿因子]]阴性。在周围血内可见有含铁颗粒的[[巨噬细胞]]。[[肝功能]]正常，部分患者表现有轻度溴磺肽钠排泄量下降。[[血清钙]]、磷含量正常。[[尿糖]]和[[葡萄糖耐量试验]]可出现异常。[[血清铁]]含量增高，正常为14.3～26.9µmol/L(80～150µg/dl)。[[血清转铁蛋白]]饱和度增高(正常为30%)，有时可高达70%，甚至100%。

常规[[X线]]平片检查时，可以发现[[掌指关节]]和近侧[[指间关节]]的[[关节]]下有[[囊肿]]形成、骨侵蚀、关节间隙狭窄和[[骨赘]]形成。在[[腕骨]]和下尺桡关节亦有囊肿形成和侵蚀。少数远侧指间关节也可有变化。关节下囊肿最早出现，通常位于关节近侧，常见的是[[掌骨头]]部的关节下区有直径1～3mm的圆形或卵圆形的小囊肿，周边有界限清晰的[[硬化]]区。随后出现关节间隙狭窄和骨赘形成。关节间隙狭窄不均匀，在关节受侵蚀处最为明显。但关节间隙狭窄并不一定与囊肿形成相一致，有时可有数个关节下囊肿形成而无关节间隙狭窄;也可以有明显的关节间隙狭窄而无囊肿形成。骨赘形成一般是关节严重受累的表现，但并不一定伴有明显的关节间隙狭窄。腕骨内可有边界清晰的囊肿，其直径5～6mm，常为多发性;同一骨内也可有2～3个囊肿，常见于[[头状骨]]、[[钩骨]]、[[舟骨]]和[[月骨]]。

部分患者的远端尺桡关节和[[尺骨]]远端也可能有改变。在尺骨远端和[[茎突]]处可有数处囊肿和骨侵蚀。少数病例可在该关节的桡侧出现囊肿，甚至在[[三角韧带]]处显示混浊阴影。

在膝、髋等较大关节的X线表现主要是[[软骨]]混浊，此乃由于软骨[[钙化]]或铁质沉积之故。
===血色病性骨关节病的鉴别诊断===
此病有时易与[[类风湿关节炎]]相混淆，应进行鉴别。由于[[关节液]]内有[[焦磷酸]]盐结晶，亦应与[[软骨]][[钙质沉着]]即假性[[痛风]]鉴别;由于[[血色病性骨关节病]]有特殊病变分布和[[影像学]]上的表现，不难作出鉴别。
==血色病性骨关节病的并发症==
在[[掌指关节]]和近侧[[指间关节]]下有[[囊肿]]形成和[[骨赘]]形成。
==血色病性骨关节病的预防和治疗方法==
(一)治疗

本病的治疗主要是采取[[放血疗法]]，以逐渐减少血内的铁含量。但放血不能用以预防[[骨关节病]]的发生，也不能阻止其发展。用肠溶性[[阿司匹林]]或其他[[水杨酸]]制剂可减轻[[关节]][[症状]]。对症状严重的[[髋关节]]可做[[截骨术]]，效果较好;但要注意，患者的全身情况一般较差，肝、胰、[[垂体]]可能都有病变，[[肾上腺]]功能也大多不足，很难耐受大手术，应慎重对待。

(二)预后

预后欠佳。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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