112.247.109.102：以“血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白，血红蛋白M病患者的血呈深棕色，患者无先天...”为内容创建页面

2014-01-27T05:20:59Z

以“血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白，血红蛋白M病患者的血呈深棕色，患者无先天...”为内容创建页面

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[[血红蛋白M病]]是由于[[珠蛋白]]链[[氨基酸]]组成改变导致的[[高铁血红蛋白]]，血红蛋白M病患者的血呈深棕色，患者无[[先天性心脏病]]，但自幼[[发绀]]，此种发绀与自身劳累无关。
==血红蛋白M病的病因==
(一)发病原因

本病因[[珠蛋白]]基因[[突变]]引起，系[[常染色体显性遗传病]]，故又名为“家族性[[紫绀]]症”。临床上所见均为[[杂合子]]状态。

(二)发病机制

[[血红蛋白]]传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁)，当铁氧化为高铁状态(三价铁)，血红蛋白即成为[[高铁血红蛋白]]而不能结合氧。在[[生理]]状态下，高铁血红蛋白仅占血红蛋白的0.01以下。当高铁血红蛋白含量&gt;0.01时，出现[[发绀]];&gt;0.25时出现临床[[症状]];&gt;0.80时可导致死亡。本病的珠蛋白链[[氨基酸]][[变异]]多发生在与血红素有关的位置上，例如与血红素邻近的[[组氨酸]]被[[酪氨酸]]替代，酪氨酸的[[羟基]]使铁稳定在三价状态，对[[高铁血红蛋白还原酶]]系统产生抵抗，结果生成高铁血红蛋白(血红蛋白M)。除血红蛋白M外，临床上所见到的高铁血红蛋白引起的发绀还有两大类原因：高铁血红蛋白还原酶缺乏和药物、化学物质引起的高铁血红蛋白。发病机制与本病不同。
==血红蛋白M病的症状==
主要表现为[[发绀]]，其他[[临床表现]]不明显。部分患者可有轻度[[溶血性贫血]]。服用氧化剂类药物(如磺胺类)可使[[症状]]加重。

有发绀及家族史者，应考虑本病。进行[[血红蛋白]][[光谱分析]]检查可明确诊断。
==血红蛋白M病的诊断==

===血红蛋白M病的检查化验===
[[血红蛋白]]M在[[分光光度计]]上的吸收光谱既不同于氧合HbA，也不同于其他[[高铁血红蛋白]]，可资鉴别。用pH7.0[[缓冲液]][[血红蛋白电泳]]也可将血红蛋白M和HbA分开。
===血红蛋白M病的鉴别诊断===
注意与其他原因引起的[[高铁血红蛋白]][[发绀]]症鉴别。
==血红蛋白M病的西医治疗==
(一)治疗

本病不需要特殊治疗。

(二)预后

预后良好，患者寿命不受影响。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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[[分类:血液内科疾病]]

血红蛋白M病 - 版本历史

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