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2014-02-06T03:56:09Z

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[[血管角化瘤]]也称[[血管]]角皮瘤，是一种以[[真皮]]上部[[毛细血管扩张]]和[[表皮角化]]过度为特征的[[皮肤病]]。
==血管角化瘤的病因==
缺乏α-[[半乳糖]]甙酶。本病呈伴性隐性[[遗传]]。
==血管角化瘤的症状==
1.Mibelli[[血管角化瘤]] 皮损为1～5mm大小暗红色或紫红色圆形[[丘疹]]，表面呈[[疣]]状，常见于指(趾)背面和肘膝部。患者手足常[[发冷]][[发绀]]。

2.Fordyce血管角化瘤皮损为多发性小的[[血管]]性丘疹，2～4mm大小。早期皮损为红色柔软性丘疹，晚期呈淡蓝色紫色角化性丘疹。皮损好发于[[阴囊]]，有时发生于[[女阴]]。多见于中老年人。

3.孤立性血管角化瘤早期皮损呈鲜红色柔软丘疹，以后变为蓝黑色，坚实性角化性过度性丘疹，大小2～10mm。皮损为单个，偶亦有数个者，好发于青年人，大多见于[[下肢]]。

4.局限性血管角化瘤早期皮损为淡红色丘疹构成的单个或偶尔数个团块和充有[[血液]]的囊性[[结节]]，逐渐变为疣状，并融合成单个或数个斑块。如果出现数个斑块时，则往往呈线状排列。斑块随患者增长而增大，并可出现新的皮损，大小常仅数厘米，偶尔有相当大者。局限性血管角化瘤可与[[鲜红斑痣]]、[[海绵状血管瘤]]，以及Klipper-Trenanay[[综合征]]等伴发。本病多发生于出生时，但少数亦有发生于儿童期者。

5.弥漫性躯体血管角化瘤多见于儿童及少年，皮损为广泛性无数点状[[毛细血管扩张]]性丘疹，大小1～2mm。乍视之疑似[[紫癜]]。有些丘疹顶端角化过度，但不如其他血管角化瘤明显。皮损好发于躯干下部、下肢、阴囊、[[阴茎]]、[[腋窝]]、耳和唇部。[[毛发稀少]]。[[内皮细胞]]、[[成纤维细胞]]、[[真皮]]血管周细胞、[[心脏]]、[[肾脏]]和[[自主神经系统]]沉积[[糖脂]]。通常在50岁时可因[[心肌病]]和肾机能不全而致死亡。常见踝部[[水肿]]、[[麻痹]]，手足部灼热感和少汗症。可见[[结膜]]和眼底血管异常。90%患者的[[角膜]]发生明显的涡纹样混浊，50%患者在后[[囊发]]生特征性车轮样[[白内障]]。[[白细胞]]、[[血清]]、[[泪液]]、[[皮肤]]成纤维细胞内α[[半乳糖苷酶]]减少，可证实诊断。

根据临床分类及表现，结合皮损特点与组织病理即可诊断。白细胞、血清、泪液、皮肤成纤维细胞内α-半乳糖苷酶减少，可证实诊断。
==血管角化瘤的诊断==

===血管角化瘤的检查化验===
1.Mibelli[[血管角化瘤]] 早期见[[真皮]]最上部[[血管扩张]]，部分被延长的[[表皮突]]包绕。陈旧性损害，[[表皮]]角层角化过度，有些扩张的[[毛细血管]]完全被表皮包绕。有些则血管扩张不限于真皮上部，也见于真皮中部。

2.Fordyce血管角化瘤同Mibelli血管角化瘤。

3.孤立性血管角化瘤与Mibelli血管角化瘤相同，偶在扩张的[[血管]]内可见[[机化]]或机化[[血栓]]。

4.局限性血管角化瘤见程度不等的角化过度，[[乳头]]瘤病和不规则[[棘层肥厚]]。其紧下方见非常扩张的毛细血管腔隙，或被乳头瘤性表皮所包绕。大多数病例所有腔隙均仅含[[红细胞]]，但偶亦见充有[[淋巴液]]的薄壁腔隙。有些扩张的毛细血管内尚见血栓。

5.弥漫性躯体血管角化瘤真皮[[乳头层]]血管扩张，形成衬有[[内皮细胞]]，并充满[[血液]]的腔隙，其周围由角化亢进和棘层肥厚的表皮包绕。电镜下内皮细胞、[[周细胞]]和成[[纤维细胞]]内见有特征性的电子致密小体。
===血管角化瘤的鉴别诊断===
孤立性[[血管角化瘤]]应与[[脂溢性角化病]]，[[黑色素瘤]]，[[色素性基底细胞癌]]和其他[[血管瘤]]鉴别。
==血管角化瘤的并发症==
弥漫性躯体[[血管角化瘤]]，损害导致人心脏、[[肾脏]]和[[自主神经系统]]沉积[[糖脂]]。通常在50岁时可因[[心肌病]]和肾机能不全而致死亡。
==血管角化瘤的西医治疗==
(一)治疗

1.Mibelli[[血管角化瘤]] 电灼法，CO2[[激光]]、氩激光或[[冷冻疗法]]。

2.Fordyce血管角化瘤同Mibelli血管角化瘤。

3.孤立性血管角化瘤 [[电灼术]]，[[激光疗法]]或切除。

4.局限性血管角化瘤 [[电烙术]]，激光疗法或手术切除治疗。

5.弥漫性躯体血管角化瘤 [[苯妥英钠]]可减轻[[疼痛]]，亦可试用[[血浆]][[透析]][[疗法]]。

6.血管角化瘤治疗同其他型血管角化瘤。

(二)预后

弥漫性躯体血管角化瘤，90%患者的[[角膜]]发生明显的涡纹样混浊，50%患者在后[[囊发]]生特征性车轮样[[白内障]]。
==血管角化瘤的护理==
目前没有相关资料描述。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
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