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2014-01-27T05:20:38Z

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[[血管母细胞瘤]]是由[[脑神经]]和[[脊髓]]神经所产生的一种高度[[血管]][[分化]]的[[良性肿瘤]]。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓“von Hippel Lindau”(VHL)[[疾病]]的病患身上，血管母细胞瘤是这个[[基因]]症候群的一种表现。
==血管母细胞瘤的病因==
[[血管网织细胞瘤]]有囊性与实性两种。[[囊肿]]型占60%-90%，实质型占10%－40%。来源于[[血管]]周围的间叶组织、属中[[胚叶]]的[[细胞]]残余。囊内含黄色或黄褐色液体，[[蛋白含量]]高。囊壁上多数有一个红色瘤[[结节]]，突入囊腔。[[显微镜]]下，[[肿瘤]]由血管和细胞两种成分组成，即充满[[血液]]的[[毛细血管]]网和血管间的网状内皮细胞。
==血管母细胞瘤的症状==
[[临床表现]]

为[[脊髓压迫症]]但缺乏特异性，病程在多数患者仅数月之久。有时病变刺激节段[[神经根]]而产生剧烈根痛为唯一[[症状]]。由于本病无临床特异性，定性诊断较困难。本病常伴发[[视网膜]]血管瘤、[[皮肤]]血管瘤或其他先天性病变。

诊断

在成人有小[[脑肿瘤]]症状者，除常见的[[胶质瘤]]外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤、[[内脏]][[囊肿]]或[[血管瘤]]、[[红细胞增多症]]，或有家族史，诊断基本可以确定。但大多数病人需经[[CT]]扫描帮助诊断及定位。

CT扫描实质性[[肿瘤]]显示为类圆形[[高密度影]]像，密度常不均匀，囊性者显示为低密度，但一般较甚囊肿密度为高，边缘欠清晰，有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射[[对比剂]]后扫描，影像增强。肿瘤周围可有低密度[[水肿]]带。
==血管母细胞瘤的诊断==

===血管母细胞瘤的检查化验===
[[血管母细胞瘤]]可以用注射显影剂的电脑[[断层]]或是[[核磁共振]]扫瞄来加以诊断。在这些检查中，注射显影剂之後，血管母细胞瘤会在脑或是[[脊髓]]中显现出亮白色的病灶。血管母细胞瘤往往会跟一些[[肿瘤]]很像，例如[[脑膜瘤]]、转移性[[脑瘤]]或是一些[[血管病]]变，例如[[动静脉畸形]]。脑的[[血管]]摄影有时候可以用来帮助诊断血管母细胞瘤，因为这类肿瘤拥有丰富的血管分布。
===血管母细胞瘤的鉴别诊断===
①[[小脑]][[星形细胞]][[胶质瘤]]：当以囊性病变为主时，壁[[结节]]常较大，可有[[钙化]]，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及[[血管母细胞瘤]]。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的[[血管]]影，能为其鉴别诊断提供更多信息。

②[[转移瘤]]：呈结节状或环状强化的肿块，结节的边缘常规则、光滑，瘤周[[水肿]]更明显，可为多发肿块，且多发生于中老年人，大多有原发[[肿瘤]]史。一般不难鉴别。
==血管母细胞瘤的并发症==
可并发有[[视网膜]]血管瘤、[[内脏]][[囊肿]]或[[血管瘤]]、[[红细胞增多症]]。随著[[血管母细胞瘤]]的生长，日益增大的[[肿瘤]]将会压迫到脑部，并且造成一些[[神经学]]上的[[症状]]，例如[[头痛]]、[[肢体无力]]、感觉丧失、平衡和协调问题，或是[[水脑]]症。
==血管母细胞瘤的预防和治疗方法==
无特殊预防措施，早发现早治疗为主。

该[[肿瘤]]是[[良性肿瘤]]，早诊早治效果好，手术彻底切除可根治。有明显[[头痛]]、[[呕吐]]及走路不稳、肢体协调功能差即应考虑本病可能，有家族史或有其他[[内脏]]先天异常者则更为明确，找专科医生诊治。[[头部]]电脑体层摄影或[[磁共振成像]]、[[脑血管造影]]可确诊，多发者可分期手术，术后长期随访，复发者只要病人情况允许可再次手术。[[放射治疗]]效果差，到目前为止，仍未发现进食某种药物或食物使肿瘤缩小或消失。
===血管母细胞瘤的西医治疗===
[[血管母细胞瘤]]可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑或是[[脊髓]]的[[肿瘤]]切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在[[疾病]]分类上不是属于von Hippel Lindau的话，这个病患就算是治愈了。

在一些典型[[囊泡]]状血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要移除掉，至於囊泡状肿瘤的部份，则是在手术中[[引流]]出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。

假如血管母细胞瘤无法整个切除掉，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的，并且有一定的风险，例如[[中风]]、[[感染]]、[[麻醉]]的[[并发症]]或是[[神经学]]上的缺损。尽管如此，透过现今的[[神经外科]]设备，大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。

相对於开脑手术，立体定位[[放射线]]手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。

单一剂量的放射线手术会造成[[细胞]]逐渐死亡，然後细胞自然[[萎缩]]。在血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要用放射线手术来切除的;囊状液的量会慢慢地减少产生，最後囊泡会逐渐变小。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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