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	<title>血管性血友病 - 版本历史</title>
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		<title>2014年3月12日 (三) 15:16 Admin</title>
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		<updated>2014-03-12T15:16:48Z</updated>

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				&lt;td colspan=&quot;2&quot; style=&quot;background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;&quot;&gt;2014年3月12日 (三) 15:16的版本&lt;/td&gt;
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		<author><name>Admin</name></author>
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		<title>112.247.109.102：以“{{百科小图片|bk9uz.jpg|}} 血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-01-27T05:20:47Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“{{百科小图片|bk9uz.jpg|}} &lt;a href=&quot;/%E8%A1%80%E7%AE%A1%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%8F%8B%E7%97%85&quot; title=&quot;血管性血友病&quot;&gt;血管性血友病&lt;/a&gt;是&lt;a href=&quot;/%E5%B8%B8%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93&quot; title=&quot;常染色体&quot;&gt;常染色体&lt;/a&gt;&lt;a href=&quot;/%E4%B8%8D%E5%AE%8C%E5%85%A8%E6%98%BE%E6%80%A7&quot; title=&quot;不完全显性&quot;&gt;不完全显性&lt;/a&gt;遗传性&lt;a href=&quot;/%E7%96%BE%E7%97%85&quot; title=&quot;疾病&quot;&gt;疾病&lt;/a&gt;。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;{{百科小图片|bk9uz.jpg|}}&lt;br /&gt;
[[血管性血友病]]是[[常染色体]][[不完全显性]]遗传性[[疾病]]。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常，[[临床表现]]为[[出血]]、[[出血时间延长]]。　　&lt;br /&gt;
==诊断==&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
===一、病史及[[症状]]===&lt;br /&gt;
⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有[[月经过多]]或[[产后出血]]过多史。⑵ 临床症状：[[鼻衄]]、[[牙龈出血]]、[[皮肤]][[瘀斑]]常见，偶有[[血尿]]、[[胃肠道出血]]及[[颅内出血]]，[[关节]]出血罕见。[[外伤]]或手术后出血严重，且不易[[止血]]。女性月经过多。　　&lt;br /&gt;
===二、体检发现===&lt;br /&gt;
[[皮肤粘膜]]可见瘀斑，[[创伤]]部位渗血，如有关节出血可见[[关节肿胀]]，[[压痛]]，活动障碍。　　&lt;br /&gt;
===三、辅助检查===&lt;br /&gt;
1. 血象：[[红细胞]]、[[白细胞]]、[[血小板计数]]及形态正常。2. 出血时间延长或[[阿斯匹林]][[耐量试验]]阳性。3. [[活化]]的部分凝血活酶时间延长或正常。4. [[血小板]][[粘附]]率降低或正常（64.2％±8.3％）。5. 因子VIII[[凝血]]活性测定降低或正常。vWF[[抗原]]（vWF：Ag）减低或正常。[[血管]]脆性试验阳性。　　&lt;br /&gt;
===四、鉴别诊断===&lt;br /&gt;
应与[[血小板无力症]]、巨大[[血小板病]]、[[血友病]]等[[凝血因子缺乏]]性疾病鉴别。　　&lt;br /&gt;
==治疗==&lt;br /&gt;
1. 忌服影响血小板功能的药物：阿斯匹林、[[潘生丁]]、[[消炎痛]]等。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2. 替代治疗：输注[[冷沉淀物]]。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3. [[6-氨基己酸]]：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d。或4～6g，静滴30min，3～4次/d。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
4. DDAVP（1-去氨-8-D-[[精氨酸]][[血管紧张素]]）：0.3mg/kg，溶于50ml盐水，[[静脉注射]]&amp;gt;15min，3～4次/d。II B型血管性血友病禁用。 &lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
5. 局部出血：压迫止血为主。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
[[分类:疾病]]&lt;br /&gt;
==健康问答网关于血管性血友病的相关提问==&lt;br /&gt;
&amp;lt;rss title=off time=720000&amp;gt;http://www.wenda120.com/tags/710/rss&amp;lt;/rss&amp;gt;&lt;/div&gt;</summary>
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