112.247.109.102：以“血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延...”为内容创建页面

2014-01-27T07:14:35Z

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[[血管性假血友病]]简称VWD是仅次于[[血友病]]的最常见遗传性出血性[[疾病]]。其特点为自幼即有[[出血]]性倾向，[[出血时间延长]]和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏[[凝血因子]]Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。1ⅧR是由[[常染色体遗传]]的，而Ⅷ：C则是由X[[染色体]]遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关[[抗原]]（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素[[辅因子]]（ⅧR：RCOF）减少或缺乏，而且Ⅷ：C也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅧR：Ag及ⅧR：RCOF是[[血小板]]相互之间以及血小板与[[血管]]内皮之间相互[[粘附]]的重要因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。

血管性假血友病的遗传方式为[[常染色体]][[显性]]遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血[[症状]]。本病多在儿童期发生[[出血倾向]]，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。

本病中医属“[[血症]]”、虚劳”范畴。其[[病机]]与血友病相似。

[[临床表现]]：

1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。 2.出血倾向：有粘膜、[[皮下出血]]或[[月经过多]]，术后有或无严重出血史，少数[[关节]]、[[肌肉]]出血，但一般无关节[[畸形]]。

诊断依据：

（一）有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。（二）临床有粘膜、[[皮肤]]、[[内脏出血]]或月经过多史，[[创伤]]、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。（三）实验室有助于诊断的检查 1.血小板形态和计数正常。 2.出血时间延长或[[阿斯匹林]][[耐量试验]]阳性。 3.血小板粘附试验延长或正常。 4.[[活化]]的部分凝血活酶时间延长或正常。 5.vWF因子抗原（vWF：Ag）减低或正常。 6.因子Ⅷ[[凝血]]活性（Ⅷ：C）减少或正常。 7.必须排除血小板功能缺陷性疾病。

治疗：1.预防治疗。 2.补充凝血因子。 3.对症[[支持疗法]]。4.中医治疗以[[清热凉血]]，[[健脾]][[养血]]，[[活血化瘀]]为主。

[[分类:疾病]]

血管性假血友病 - 版本历史

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