112.247.67.26：以“'''血液系统疾病'''(diseases of blood system)，各种原因（如感染、化学性、物理性、变态反应性、肿瘤、代谢性、...”为内容创建页面

2014-02-06T07:40:39Z

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'''血液系统疾病'''(diseases of blood system)，各种原因（如[[感染]]、化学性、[[物理]]性、[[变态反应]]性、[[肿瘤]]、[[代谢]]性、[[失血]]性、遗传性，以及原因不明的）导致某一种[[血细胞]]的过多或过少，而出现的相应疾病。其临床的共同特征为：[[贫血]]、感染、[[出血]]、[[溶血现象]]和[[黄疸]]，肝、脾、[[淋巴结肿大]]。

==概述==

[[血液系统]]是[[机体组成]]的重要系统之一，主要功能是保证各种血细胞，即[[红细胞]]、[[白细胞]]、[[血小板]]在体内的正常运行，履行其[[生理]]功能，以保障机体的健康。因此，健康人外周血中各种血细胞的质量经常保持在一定范围。

机体的内外环境经常处于复杂的不断变化之中。外周[[血液]]中各种血细胞的质与量能长期维持在正常范围，是由于机体内部对血细胞的生产与破坏速度均有较完善的调控机制的结果。现以红细胞为例，其生产速度由[[红细胞生成素]](EPO)所调控。EPO是一种[[糖蛋白]]，[[分子量]]在8万左右，具有[[激素]]的性质，正常时少量存在于血液，由尿排出。 EPO在血液中的浓度与血细胞压积成反比。血细胞压积下降，EPO的水平上升，若血细胞压积降至20％以下，EPO水平可增加100～1000倍；反之，在过量[[输血]]以后，则降至正常水平以下。调控EPO水平的主要器官是肾。当出现贫血，血中可利用的氧减少时，肾就增加EPO的产量，导致[[细胞分化]]为原始红细胞的速度增加，[[幼红细胞]]的成熟与[[血红蛋白]]的合成也加快，能增加[[骨髓]]的红细胞输出量，恢复红细胞的正常水平，满足机体的需要。其他血细胞的调控机制也有类似情况。

这些调控机制有一定的限度。若某种致病因素特别强大，超出了机体的调控能力，就会导致某一种血细胞的过多或过少，出现相应的疾病。

==分类==

可分为以下五类：

===红细胞疾病===

包括[[红细胞增多]]与贫血两大类，分别指血循环中红细胞过多与过少。从功能上考虑，红细胞增多的定义，采用“血细胞压积过高(&gt;53％)”较为合理，因其[[临床表现]]并非由于氧运输方面的障碍，而系[[血容量]]过多与血粘滞性过高，二者均为血细胞压积过高的结果，另一方面，贫血的特点是血红蛋白浓度过低（&lt;100g/L），其临床表现取决于血液氧运输能力的降低。从全身红细胞总量来考虑红细胞增多与贫血均可分为相对与绝对两种，前者由于[[血浆]]总容量的改变，而后者由于红细胞总量的改变。相对红细胞增多或相对贫血并非[[血液系统疾病]]，但从鉴别诊断方面考虑，应包括在内。

绝对红细胞增多可进一步分为[[原发性]]与[[继发性]]两类，后者常见于高原病与[[肺心病]]，系机体的[[代偿]]反应。

按发生的直接原因与发病原理，贫血可分为三类，即红细胞生成减少，主要包括[[再生障碍性贫血]]（由于多能或[[定向干细胞]][[增生]]障碍）与[[营养缺乏]]性贫血（如[[缺铁性贫血]]、[[巨幼细胞性贫血]]等）；红细胞破坏过多，包括红细胞遗传性缺陷或获得性[[溶血]]因素所致[[溶血性贫血]]；急性或慢性失血。

根据实验室对贫血患者平均红[[细胞]]体积（正常值为82～92μm3）与平均红细胞血红蛋白浓度（正常值为 32～36％）测定结果所作的形态学分类，将贫血分为大细胞性，低色素、[[小细胞]]性与[[正色]]素、正细胞性三类（见贫血）。

===[[粒细胞]]与[[单核细胞]]疾病===

正常外周血象中成人白细胞总数为 4×109/L～10×109/L。婴儿与儿童的白胞细总数与成人不同，[[新生儿]]可高达25×109/L，但1周后即降至14×109/L，此时中性细胞的绝对数与成人相似；但[[淋巴细胞]]数却较高，以后缓慢下降，在12岁左右达到成人水平。

正常时，外周血白细胞总数可有一定的生理性波动，下午轻度增加；有些生理性刺激，包括进食、体力活动与情绪激动，可导致中度增加。[[妊娠期]]的白细胞总数经常在15000/mm3左右，[[分娩]]后可升至20000/mm3，1周后恢复正常。分娩期的[[白细胞增多]]，可能是[[肌肉]]收缩、出血与组织损伤的联合结果。

[[病理]]情况下，[[中性粒细胞]]的增减最常见。[[急性感染]]、[[中毒]]、急性失血、急性溶血、恶性疾病（包括[[白血病]]）等均可导致程度不等的外周血中性粒细胞的增多。另一方面，某些感染(如[[伤寒]]、[[副伤寒]]、[[流感]]、[[麻疹]]、[[斑疹伤寒]]、[[疟疾]]、[[黑热病]]、[[回归热]]、 [[粟粒性结核]]、[[败血症]]等)、理化因子与药物、某些[[造血系统]]疾病（如再生障碍性贫血）、[[过敏性休克]]等，均可导致程度不同的[[中性粒细胞减少]]。

[[类白血病反应]]系机体受某一种刺激所发生的类似白血病的血象反应，在血液中出现幼稚白细胞或其总数过分增多颇似白血病，而并非白血病。待该刺激消除后，不须特殊治疗，即可自然恢复，愈后良好。类白血病反应常见于感染，如[[肺炎]]、[[脑膜炎]]、[[百日咳]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[结核病]]等；中毒、[[妊娠高血压综合征]]、严重[[灼伤]]等；并发[[骨转移]]的炎性疾病等。

嗜酸细胞增多见于[[粘液性水肿]]、[[溃疡性结肠炎]]、[[慢性鼻窦炎]]、[[天花]]、[[水痘]]、[[注射]][[异种蛋白]]之后、[[慢性粒细胞白血病]]、真性红细胞增多、脾切除后等。[[嗜碱细胞]]减少见于[[甲状腺功能亢进]]、[[排卵期]]、[[妊娠]]与紧张状态。

===淋巴细胞（包括[[浆细胞]]）疾病===

新生儿的外周淋巴细胞约占白细胞总数的17％左右，后渐增加，2周时可达45％，1岁时达65％，后逐渐减少，2岁时达到成人水平（20～50％，绝对数为1500～3500/mm3）。

[[淋巴细胞增多]]见于[[急性传染病]]，如百日咳、传染性单核细胞增多症等；[[慢性传染病]]，如[[波状热]]、结核病等；血液系统疾病，如[[淋巴细胞白血病]]等。

[[淋巴细胞减少]]见于严重的[[全血细胞减少]]与[[充血性心力衰竭]]。服用[[肾上腺皮质激素]]后，亦可出现暂时的淋巴细胞减少。

浆细胞由[[B细胞]]发育而成，为[[分泌免疫球蛋白]](Ig)的功能细胞，一般不见于外周血液中。外周血液中有少数浆细胞可见于[[风疹]]、麻疹、水痘、[[血清病]]、慢性感染与[[多发性骨髓瘤]]。在多发性骨髓瘤，外周血液中偶可出现大量浆细胞，成为[[浆细胞白血病]]。

在淋巴细胞与浆细胞疾病中，白血病（包括急性淋巴细胞型、慢性淋巴细胞型、急性幼淋巴细胞型、[[毛细胞]]型等）与[[恶性淋巴瘤]]（包括[[霍奇金氏病]]、[[非霍奇金氏淋巴瘤]]、[[蕈样肉芽肿]]等）占主要位置；其次为浆细胞与异常[[免疫球蛋白]]病，如多发性骨髓瘤、[[重链病]]、[[巨球蛋白血症]]等。[[传染性]]单核细胞或[[淋巴细胞增多症]]。

===[[血小板减少]]与[[出血性疾病]]===

正常[[止血]]过程是机体维持健康与生命的重要生理功能，包括血小板、[[血管]]与凝固系统中诸因子三个环节的功能完整。这些环节中任何一种或一种以上发生障碍时，就会出现自发性出血或创伤后[[出血时间]]的延长，影响机体的健康及生命。

血小板减少的原因，是其生成减少或消耗增多。血小板生成减少见于原发性或继发性（由于[[电离辐射]]或[[化学]]药物）再生障碍性贫血，与血小板的无效生成，如巨幼细胞性贫血等。血小板消耗增多见于自家或[[同种抗体]]的[[免疫]]过程，如[[特发性血小板减少性紫癜]]、[[胎儿]]与母体的[[血型]]不配合、变态反应等，[[弥漫性血管内凝血]]、[[栓塞]]性[[血小板减少性紫癜]]等非免疫过程。

因[[血管异常]]而导致的出血性疾病见于自家免疫状态，如[[过敏性紫癜]]、[[暴发性紫癜]]等；[[细菌]]、[[病毒]]等感染，如[[猩红热]]、天花、斑疹伤寒、疟疾等；结构[[畸形]]，如遗传性出血性毛细血管扩张、环血病、[[老年性紫癜]]等。

因[[血液凝固]]障碍所致出血性疾病分为遗传性与获得性两类。遗传性[[血凝]]障碍常见于性联隐性[[遗传]]，如[[血友病]]，其次为[[常染色体隐性]]或[[显性]]遗传，如第Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ等[[凝血因子]]的缺乏，[[血纤维蛋白]]原异常等。获得性血凝障碍最多见于维生素K依赖性[[凝血因子缺乏]]，如[[新生儿出血病]]、[[肝病]]等；血凝抑制剂的出现，如全身性[[红斑狼疮]]等；血凝因子的加速破坏，如弥漫性血管内凝血等。

===髓性白血病与[[骨髓纤维化]]===

一类原因未明的[[骨髓增生]]性疾病。未受任何明显[[刺激因子]]的作用，骨髓的一种或几种[[细胞成分]]（包括非[[造血细胞]]，如原始[[纤维细胞]]）继续[[增殖]]；如无特殊的有效治疗，机体将因这些细胞的无限增殖而导致死亡。

这类疾病包括[[真性红细胞增多症]]、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、[[血小板增多症]]、髓样[[化生]]症与[[骨髓硬化]]症、急性髓性白血病（包括[[急性粒细胞白血病]]、急性粒－[[单核细胞白血病]]、[[急性早幼粒细胞白血病]]与[[红白血病]]）、白血病前期等。

==临床共同特征==

常见的临床表现可归为五个方面：

===贫血===

患者表现为[[面色苍白]]、 [[晕眩]]、 [[头痛]]、[[畏寒]]、耳呜，肌肉[[乏力]]，易感疲倦，工作效率减低，情绪[[易激动]]，轻微劳动或活动可出现[[心悸]]、[[气短]]等。这些都是[[慢性贫血]]常见的症状，有时红细胞与血红蛋白已降至正常值的50％以下，甚至更低。急性失血在损失量一半以前，就要发生严重的[[循环衰竭]]，这是由于全血（包括血浆与红细胞）总量急骤减低，而影响全身血循环。有些症状则与发病原因有关，如溶血性贫血常出现黄疸，[[巨幼红细胞性贫血]]常出现舌面光滑与疼痛等。

===感染===

常见于成熟中性粒细胞减少（如[[急性白血病]]、再生障碍性贫血）或异常丙[[球蛋白]]血病（如多发性骨髓瘤）等情况。患者抗感染的能力降低，易出现原因不明的[[寒战]]、[[发热]]、全身疼痛等急性或慢性感染的症状。

===出血===

[[皮肤]]与各器官的粘膜如[[鼻腔]]、[[牙龈]]、[[胃肠道]]、泌尿道等处的出血为血液系统疾病常见的另一临床表现。血小板缺乏、[[毛细血管脆性增加]]、血凝机制异常等，均以出血为其特征。再生障碍性贫血、白血病等，常有明显的出血表现。

===溶血现象与黄疸===

循环血液中若有大量红细胞溶解，血浆中的游离血红蛋白超过一定限量时，即出现[[血红蛋白尿]]。当红细胞破坏的速度加快，而所产生的[[胆红素]]超过[[肝细胞]]所能[[排泄]]的限量时，可见黄疸，常见于溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血等。

===肝、脾、淋巴结肿大===

各种不同的原因可使肝、脾和淋巴结肿大。见于某些血液病，如白血病、 [[淋巴瘤]]、传染性单核细胞增多症等。

==诊断==

[[实验室检查]]与临床资料的综合分析，才能作出正确的诊断。

===临床资料===

若患者具有贫血、感染、出血、黄疸、肝脾和淋巴结肿大等。这些共同特征的一种或几种，就必须在病历中详细描述其临床特点、发生时间与变化过程等。此外，应注意胃肠道、[[呼吸道]]、[[神经系统]]等所出现的异常。

要注意既往有无重要[[传染病]]、[[出血倾向]]以及与理化毒物的[[接触史]]。

妇女的[[月经]]史、生产史、哺乳时间的长短，以及在家庭成员与亲属中有无造血系统的[[遗传性疾病]]，均应详细了解。

还应全面、系统地进行体检，尤应注意皮肤与粘膜的颜色，有无[[出血点]]；舌部有无[[发炎]]或[[萎缩]]；有无局部或全身淋巴结肿大，肝脾能否触及；[[骨骼]]扪诊、心肾检查等有无异常发现；眼底镜的检查、[[肛门]]指诊、[[妇科检查]]等，均应注意。

===实验室检查===

包括外周血象、骨髓象、肝脾[[穿刺]]、[[淋巴结]]活检、出血性与[[溶血性]]疾病的各项特殊检查、血液[[免疫学]]检查以及[[放射性核素]]的应用等。针对临床特点，有选择地进行必要的检查，外周血象与骨髓象均应详细了解。

==治疗==

血液系统疾病的治疗原则，分为以下两类：

===对症治疗===

在诊断完全明确以前，为了争取时间，首先针对病人的临床表现，采取相应的对症治疗，是完全必要的。如对严重贫血、白细胞和（或）血小板减少、凝血因子缺乏等患者，可首先输注相应的细胞或血浆成分，暂时使症状缓解，减轻病人的痛苦，并为进一步确诊创造条件。又如对显著红细胞增多的病人，采取[[静脉]]放血术，以减轻[[循环系统]]的负担，使病情暂时好转。

诊断明确后，有很多疾病的病因不能根除，也必须采用对症治疗，如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等恶性疾病，可采用放射和（或）[[化学治疗]]，逐步消灭瘤细胞，可使病情暂时好转，少数病例甚至可达到根治。又如对[[恶性贫血]]的[[维生素B]]12治疗，血友病的因子Ⅷ输注，亦可长期维持病人的健康。由于遗传性疾病的病因目前尚无法根除，定期补充所缺乏的物质以维持健康，虽为对症治疗，也可视为病因治疗。

===病因治疗===

根除疾病发生的原因，使之不再复发，是最理想的治疗方法。如因[[钩虫]][[寄生]]导致的缺铁性贫血，输血或补充铁剂均为对症治疗，彻底驱除体内的钩虫才是病因治疗。在造血系统疾病中，除各种肿瘤性、原发性与遗传性疾病，目前尚不能采用病因[[疗法]]外，其他各类疾病均可根据其发生的原因而加以根治。如因[[高原病]]引起的红细胞增多，回到平原生活即可逐步消除；由于营养缺乏引起的缺铁性或幼红细胞性贫血，改善营养即可恢复健康；由于药物引起的再生障碍性贫血，停止服用该类药物，并设法加速其排泄，也可使疾病痊愈。

参考书目

邓家栋等主编：《临床血液学》，上海科学技术出版社，上海，1985。

A.J.Erslev &amp; T.G.Gabuzda，''Pathophysiology of Blood，''2nd ed.，W.B.Saunders Co.，London，1979.
==参看==
*[[老年病防治/血液系统疾病]]

血液系统疾病 - 版本历史

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