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2014-01-26T05:07:48Z

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[[血浆蛋白]]是[[血浆]]中最主要的固体成分，含量为60～80g/L，血浆蛋白质种类繁多，功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。

==简介==
血浆蛋白的浓度是血浆和[[组织液]]的主要区别所在，因为血浆蛋白的[[分子]]很大，不能透过[[毛细血管]]管壁。在生物化学研究中，曾经用[[盐析]]法将血浆蛋白分为[[白蛋白]]、[[球蛋白]]与[[纤维蛋白原]]三大类。以后，用电泳法又将白蛋白区分为白蛋白和[[前白蛋白]]，将球蛋白区分为a1-、a2-、a3-、β-、γ-球蛋白等。用其他方法，如[[免疫电泳]]，还可以将血浆蛋白作更进一步的区分。这说明血浆蛋白包括了很多分子大小和结构都不相同的[[蛋白质]]。　　
==组成==
[[血液]]由有形成分[[红细胞]]、[[白细胞]]和[[血小板]]，以及无形的液体成分血浆(plasma)组成。[[血液凝固]]后析出淡黄色透明液体，称为[[血清]](serum)。血清与血浆的区别在于血清中没有纤维蛋白原，但含有一些在[[凝血]]过程中生成的分解产物。

[[生理]]情况下，血液经血管在全身不断流动，转运各种物质与组织之间。血浆，组织间液以及其它[[细胞]]外液共同构成机体的内环境。因此血液在沟通内外环境，维持内环境的相对稳定(如pH、[[渗透压]]、各种[[化学]]成分的浓度等)，物质的运输(营养物、[[代谢]]产物、代谢[[调节物]])，[[免疫防御]]及凝血与抗凝血作用等方面都起着重要作用。　　
==分类==
血浆蛋白是血浆中最主要的固体成分，含量为60～80g/L，血浆蛋白质种类繁多，功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。最初用盐析法只是将血浆蛋白分为白蛋白和球蛋白，后来用分段盐析法可细分为白蛋白、拟球蛋白、[[优球蛋白]]和[[纤维蛋白]]等组分。用醋酸纤维[[薄膜电泳]]法可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β-球蛋白和γ-球蛋白等5条区带，而用[[分辨力]]较高的[[聚丙烯酰胺]]凝脉[[电泳法]]则可分为30多条区带。用[[等电聚焦]]电泳与聚丙烯酰胺电泳组合的[[双向电泳]]，分辨力更高，可将血浆蛋白分成一百余种。目前临床较多采用简便快速的醋酸纤维薄膜电泳法。

近年来已知的血浆蛋白质有二百种，有些蛋白质的功能尚未阐明。

血浆蛋白质多种多样，各种血浆蛋白有其独特的功能，除按分离方法分类外。目前亦采用功能分类法。可分为以下8类：

① 凝血系统蛋白质，包括12种凝血固子(除Ca2＋外)。

② 纤溶系统蛋白质，包括[[纤溶酶]]原、纤溶酶、[[激活剂]]及[[抑制剂]]等。

③ [[补体系统]]蛋白质。

④ [[免疫球蛋白]]。

⑤ [[脂蛋白]]。

⑥ 血浆蛋白酶抑制剂，包括[[酶原]]激活抑制剂、血液凝固抑制剂、纤溶酶抑制剂、[[激肽]]释放抑制剂、内源性[[蛋白酶]]及其他[[蛋白酶抑制剂]]。

⑦ 载体[[蛋白]]。

⑧ 未知功能的血浆蛋白质。　　
==共同特征==
1、血浆蛋白质绝大部分由[[肝脏]]合成。除γ球蛋白由[[浆细胞]]合成，[[内皮细胞]]合成少量血浆蛋白质外。

2、血浆蛋白质为分泌型蛋白质。在与肉质网结合的[[多核糖体]](pllyribosome)上合成，分泌入血浆前经历了剪切[[信号肽]]、[[糖基化]]、[[磷酸]]化等[[翻译后修饰]]加工过程，成为成熟蛋白质。

3、血浆蛋白质几乎都是[[糖蛋白]]，含有N-或O-连接的[[寡糖]]链。仅白蛋白、[[视黄醇]][[结合蛋白]]和C－[[反应蛋白]]等少数不含糖。糖链可参与血浆蛋白分子的[[三级结构]]的形成，具有多种功能。

4、各种血浆蛋白质都具有其特征性的循环半衰期。

5、许多血浆蛋白质有多态性(polymorphism)。[[多态性]]指在同种属人群中，有两种以上，发生频率不低于1%的表现型。最典型的是ABO[[血型物质]]。此外，α1[[抗胰蛋白酶]]、[[结合珠蛋白]]、铁转运蛋白、血浆铜蓝蛋白等都显示多态性。研究血浆蛋白多态性对遗传学及临床医学均有重要意义。

6、当[[急性炎症]]或组织损伤时，某些血浆蛋白水平增高。这些血浆蛋白被称为[[急性期蛋白]]质(acute phase protein)。包括C反应蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2[[酸性糖蛋白]]及纤维蛋白原等。急性期蛋白在人体[[炎症反应]]中发挥一定作用。　　
==主要功能==
1、营养功能每个成人3L左右的血浆中约含有200g蛋白质，它们起着营养贮备的功能。虽然[[消化道]]一般不吸收蛋白质，吸收的是[[氨基酸]]，但是，体内的某些细胞，特别是[[单核吞噬细胞系统]]，[[吞饮]]完整的血浆蛋白，然后由细胞内的酶类将吞入细胞的蛋白质分解为氨基酸。这样生成的氨基酸扩散进入血液，随时可供其它细胞合成新的蛋白质之用。

2、运输功能蛋白质巨大的表面上分布有众多的[[亲脂性]]结合[[位点]]，它们可以与脂容性物质结合，使之成为水溶性，便于运输；血浆蛋白还可以与血液中分子较小的物质（如[[激素]]、各种正离子）可逆性的结合，即可防止它们从肾流失，又由于结合状态与游离状态的物质处于[[动态平衡]]之中，可使处于游离状态的这些物质在血中的浓度保持相对稳定。

3、缓冲血浆中可能发生的酸碱变化，保持血液pH的稳定。调节血浆pH值，维持[[酸碱平衡]]。血浆蛋白的[[等电点]]大部分在pH4～6，血浆中蛋白多以负离子形式存在，以(Pr表示血浆蛋白)形式构成血浆中的缓冲对。

4、形成[[胶体渗透压]]，调节[[血管]]内外的水份分布，维持血浆胶体渗透压，主要靠血浆白蛋白，因其含量多而分子小，血浆胶体渗透压的75～80%由它维持。。

5、参与机体的[[免疫功能]]在实现免疫功能中有重要作用的[[免疫抗体]]、补体系统等，都是由血浆球蛋白构成的。

6、参与凝血和抗凝血功能绝大多数的血浆[[凝血因子]]、生理性[[抗凝物质]]以及促进[[血纤维]]溶解的物质都是血浆蛋白。各种凝血因子及抗凝血因子在减少[[出血]]，防止循环阻塞中发挥重要作用。　　
==白蛋白==
人血浆白蛋白(albumin)是人血浆含量最多的蛋白质，约45g/L，占血浆[[总蛋白]]的60%。肝脏每天合成12g白蛋白，占肝脏[[分泌蛋白]]的50%。人血浆白蛋白[[基因]]位于第4号[[染色体]]上，其初级翻译产物为前白蛋白原(preproalbumin)。在分泌过程中切除信号肽，生成白蛋白原(proalbumis)。继而在[[高尔基氏体]]经[[组织蛋白酶]]B切除N末端的一个[[肽]]片断(精－甘－缬－苯丙－精－精)，成为成熟的白蛋白。由585个氨基酸组成的一条[[多肽]]链，含17个硫键，分子量约为69，000。白蛋白的分子呈椭园形，其长短轴分别为150和38，较球蛋白和纤维蛋白原分子对称，故白蛋白粘性较低。白蛋白等电点为pH4.7，比血浆蛋白其他组分的PI低，所以在常用的弱碱性电泳[[缓冲液]]中所带负电荷多，加之分子量小，故电泳迁移速度快。

血浆白蛋白主要有两方面生理功能：

① 维持血浆胶体渗透压。因血浆中白蛋白含量最高，且分子量较小，故血浆中它的分子数最多。因此在血浆胶体渗透压中起主要作用，提供75－80%的血浆总胶体渗透压。

② 与各种[[配体]](ligands)结合，起运输功能。许多物质如[[游离脂肪酸]]、[[胆红素]]、[[性激素]]、[[甲状腺素]]、[[肾上腺素]]、[[金属离子]]、[[磺胺药]]、[[青霉素G]]、[[双香豆素]]、[[阿斯匹林]]等药物都能与白蛋白结合，增加亲水性而便于运输。　　
==金属结合蛋白==
1、结合珠蛋白(haptoglobin;Hp)是一种血浆糖蛋白，分子量约为90.000。能与红细胞外[[血红蛋白]](Hb)结合形成紧密的非共价[[复合物]]Hb-Hp。每100ml血浆中具有足以结合40?80mg血红蛋白的Hp。每天降解的Hb约有10%释入血循环中，成为红细胞外游离的Hb，Hb与Hp结合成Hb-Hp复合物后分子量可达155.000，不能透过[[肾小球]]，从而防止游离血红蛋白从[[肾脏]]丢失，避免Hb所含铁的丢失。保证铁再用于[[合成代谢]]。

[[溶血性贫血]]患者血浆结合珠蛋白浓度下降。由于[[溶血]]时大量的Hb释出，Hp与游离Hb结合成复合物而被[[肝细胞]]摄取、清除。此外，Hp也是一种急性期蛋白，患各种[[炎症]]时其血浆中含量升高。

2、铁转运蛋白(transferrin;Tf)　铁转运蛋白属β球蛋白。是由肝脏内合成的糖蛋白，分子量约80.000。具高度多态性，目前已发现20多种不同类型的Tf。每分子Tf可结合2分子的Fe3＋。铁转运蛋白的生理功能是将铁运送到需要铁的组织与细胞。每天血红蛋白[[分解代谢]]，释出25mg左右的铁。游离铁有毒性，它与Tf结合后不仅[[毒性]]降低而且还将铁运送到需铁部位。铁是许多含铁蛋白质生物活性的发挥所必不可少的，如血红蛋白、[[肌红蛋白]]、[[细胞色素]]、[[过氧化物酶]]等。因此，任何生长、[[增殖]]细胞的膜上都有铁转运蛋白的[[受体]]。携带Fe3＋的Tf与受体结合后经[[内吞作用]]进入细胞内，供细胞内合成利用。　　
==铜蓝蛋白==
铜蓝蛋白(ceruloplosmin Cp)属α2球蛋白。也是由脏脏合成的一种糖蛋白、分子量为160，000，由8个分子量1.8万的[[亚基]]组成。每分子Cp可牢固地结合6个铜离子，并因携铜而呈蓝色。Cp除作为铜的载体外，还具有[[氧化酶]]的活性，可将Fe2＋氧化为Fe3＋，利于铁掺入铁转运蛋白，促进铁的运输。

正常成人体内一般含铜7ffe 100mg，平均每千克体重含铜 1．guZ． ling。主要位于骨、脏脏和[[肌肉]]中。血浆中的铜90%由Cp转运，10%与白蛋白结合而送输。成人每日取铜2mg，主要在[[小肠]]上段吸收，同白蛋白结合送输到肝，即掺入肝细胞合成Cp。部分铜可从[[胆汁]]中排出。[[肝病]]时铜蓝[[蛋白合成]]减少，血浆Cp含量降低。[[肝豆状核变性]](wilso病)是一种[[遗传病]]，可能因为肝细胞[[溶酶体]]不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁，导致铜在肝、肾、脑及红细胞中聚积，发生[[铜中毒]]。肝中铜含量增加，抑制铜和Cp结合，血中Cp含量下降(<20mg/dl)。可出现溶血性贫血、[[慢性肝病]]，以及[[神经系统]][[症状]]。由于[[角膜]]内铜的沉着，在角膜周围出现绿色或金黄色的色素环，称为KayseFleischer环，是肝豆状核变性的一种特征性改变，具有诊断价值。减少铜摄入，服用D[[青霉胺]]鳌合铜离子，可对肝豆状核变性进行治疗。

血浆蛋白 - 版本历史

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