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血友病性关节炎 - 版本历史
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<br />
==[[血友病]]==<br />
为一组遗传性[[凝血因子缺乏]]而引起的[[出血]]性[[疾病]]。 <br />
==分类==<br />
按缺乏因子的不同，分为<b>A型</b>(第VIII因子缺乏),<b>B型</b>(第IX因子缺乏)和<b>C型</b>〔第XI因子缺乏)。<br />
<br />
A和B型为X[[性染色体]]隐性遗传，仅男性发病，女性为[[携带者]]，有明显的骨与关节[[出血倾向]]。<br />
<br />
C型为[[常染色体]][[显性]]遗传，男女均可发病，此型病例少见，出血较轻，罕有骨与关节受累。<br />
<br />
血友病的出血常累及活动较多和承受重力的膝、躁、肘和髓[[关节]]，其中以[[膝关节]]最为常见。 <br />
==[[病理]]==<br />
血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致。<br />
<br />
关节[[内出血]]<b>早期</b>引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有[[含铁血黄素]]沉积。<br />
<br />
<b>中期</b>由于酶的作用使[[滑膜]][[纤维化]]和[[透明软骨]]分解，引起慢性[[滑膜炎]]、[[软骨]]退变和关节表面侵蚀。滑膜[[增殖]]引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄。关节运动受限可引起[[废用性骨质疏松]]。<br />
<br />
<b>[[晚期]]</b>出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织[[萎缩]]。<br />
<br />
<b>在[[生长发育]]期</b>，本病使[[骨髓]][[充血]]、骨髓内出血以及关节内反复出血，致骨髓变形，骨筋或干髓端增大变方、[[股骨]]裸间窝增宽加深。<br />
<br />
(2)骨内出血(软骨下出血)引起[[骨质溶解]]或囊变以及关节旁的囊性病灶。<br />
<br />
(3)[[骨膜]]下出血较少发生，可引起[[骨膜反应]]、[[皮质]]增厚，[[血肿]]较大时，[[骨皮质]]可出现压力性侵蚀。<br />
<br />
(4)血友病性假[[肿瘤]]为血友病罕见的严重[[并发症]]，发生率约1-2%，其形成原因与出血有密切关系。可见溶骨性破坏，病灶也可呈膨胀性改变，常合并软组织肿块和骨膜反应，[[增生]]的骨膜可再遭破坏。易发生[[病理性骨折]]，且不易愈合。<br />
<br />
根据病理过程本病分为三期 .<br />
<br />
(1)早期(单纯[[关节积血]])关节内充盈[[血液]]，引起滑膜增厚和[[关节囊]][[肿胀]];<br />
<br />
(2)中期(全[[关节炎]]期)关节内反复出血，引起滑膜增厚，进而软骨侵蚀、吸收以及血液干扰软骨营养，均可引起关节间隙狭窄。骨及骨膜下出血可引起软骨下[[囊肿]]及血友病假肿瘤;(3)晚期(修复期)关节内[[积血]]吸收，[[炎症]]逐渐消退，轻者关节功能慢慢恢复，重者出现[[继发性]]骨性[[关节病]]或遗留关节[[屈曲挛缩]][[畸形]]。<br />
<br />
本病一般不主张手术治疗，Mathew等用[[同位素]][[放射治疗]]取得了良好的效果。<br />
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