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2014-01-26T13:00:01Z

以“为良性脑囊肿的一种。有蛛网膜样囊壁及脑脊液样的囊液。囊肿位于脑表面，与蛛网膜下腔关系密切，但不侵...”为内容创建页面

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为良性[[脑囊肿]]的一种。有[[蛛网膜]]样囊壁及[[脑脊液]]样的囊液。[[囊肿]]位于脑表面，与[[蛛网膜下腔]]关系密切，但不侵入脑内。多为单发，少数多发，常位于脑裂及脑池部。体积大者可同时压迫脑组织及[[颅骨]]，可产生[[神经症]]状及颅骨改变。本症多见于儿童，男性较多，左侧较右侧多见。　　
==病因[[病理]]==
[[蛛网膜囊肿]]分为先天性和[[继发性]]两类。前者为发生上的问题，后者多因[[外伤]]、[[炎症]]等引起蛛网膜广泛粘连的结果。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于[[蛛网膜粘连]]，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。好发于小颅凹，也见于枕大池，四迭体周围脑池和[[鞍上池]]等。颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性、外伤性及[[感染]]后蛛网膜囊肿三型。　　
===先天性蛛网膜囊肿===
先天性蛛网膜囊肿为常见类型，其发病原因尚不全清楚，有以下推测：①Starkman等认为本症发生原因可能是在[[胚胎发育]]时，有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内，镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层，外层组成囊肿表面部份，内层组成囊底，在[[软脑膜]]与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。蒋大介发现囊壁表面部份亦由两层蛛网膜组成，即囊肿全部位于蛛网膜下腔之中。②许多人认为在胚胎发育时，由于[[脉络丛]]的搏动，对脑脊液起泵作用，可将[[神经组织]]周围疏松的髓周网分开，形成蛛网膜下腔，如早期脑脊液流向反常，则可在髓周网内形成囊肿。③因本症常伴有其他先天性异常，如囊肿内有异位脉络丛、[[大脑镰]]局部缺失以及[[眶板]]、[[颞叶]]及[[颈内动脉]]缺失等，均证实本症发生基本原因为[[脑发育不全]]所致。

蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见，可能是：①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通，脑脊液自此孔不断流入囊内，小孔起活瓣作用，因颅底[[动脉]]搏动，使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起[[颅内压增高]]。②囊内有异位脉络丛，分泌过多的脑脊液，不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通，囊液中[[蛋白增高]]，囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上[[静脉出血]]，使囊腔迅速增大。　　
===感染后蛛网膜囊肿===
[[脑膜炎]]后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿，囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于[[视交叉]]池、基底池、[[小脑延髓池]]、[[环池]]等处。脑脊液循环通路受阻。　　
===损伤后蛛网膜囊肿===
又称软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成[[颅骨线形骨折]]，伴[[硬脑膜]]撕裂缺损，其下方蛛网膜下腔有[[出血]]或蛛网膜周围边缘处粘连，引起局部脑脊液[[循环障碍]]，致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及[[骨折]]线内，在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿，使骨折边缘不断扩大，称为生长性骨折。囊肿可突于[[头皮]]下，同时亦可压迫下方的脑[[皮层]]。囊内充满清亮液体，周围有[[疤痕]]组织。如外伤时软脑膜破损，则脑组织亦可疝入骨折处，并有同[[侧脑室]]扩大，甚至形成[[脑穿通畸形]]。本症多见于婴幼儿。　　
==[[临床表现]]==
临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有[[轻瘫]]或[[癫痫]]发作。还可有局部[[症状]]，如[[眼球突出]]和[[头部]]不称等。

先天性蛛网膜囊肿常见于外侧裂、[[大脑纵裂]]、[[大脑]]表面或底部、[[小脑]]等处，亦可见于鞍区、[[视神经]]、[[四叠体]]区、斜坡、桥小脑角等处。幼儿患者常有颞部颅骨隆起，[[颞鳞]]部[[骨质]]菲薄及慢性颅内压增高，但多不引起注意，大多直到成年方产生症状。症状与囊肿大小及生长部位有关。小囊肿可无任何症状，偶在[[尸检]]中发现。按本症常见部位分述如下：

1.外侧裂蛛网膜囊肿最为常见。外侧裂扩大，有时可伴有颞叶前部及[[额下回]]缺如。常见于男性20岁以下青年，常有[[头痛]]、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫，精神运动性发作)、颞部骨质隆起，少数有同侧突眼，[[晚期]]可有[[视乳头水肿]]及对侧轻[[偏瘫]]等症状。

2.大脑突面蛛网膜囊肿见于[[婴儿]]或成人。婴儿常头颅进行性增大，两侧不对称，透光试验可见囊肿边界，有时有癫痫发作。成人常有头痛、癫痫，进行性对侧轻偏瘫，视乳头水肿。

3.大脑纵裂蛛网膜囊肿常无临床症状，约半数伴有[[胼胝体发育不良]]。

4.鞍区蛛网膜囊肿位于鞍上或鞍内。鞍上者少见，可发生于任何年龄。囊肿与视交叉

池之间可相通或不通。囊肿小者可无症状，大者可破坏[[蝶鞍]]，压迫[[垂体]]、[[视神经交叉]]及[[室间孔]]，产生[[视觉障碍]]、[[垂体功能低下]]、阻塞性[[脑积水]]等。鞍[[内囊]]肿多无症状，亦可通过扩大的[[鞍膈]]孔向鞍上发展，类似[[空蝶鞍]][[综合征]]。

5.视神经蛛网膜囊肿可有眶内段及颅内段两型。前者位于[[眼球]]后方，有同侧视力减退、视乳头水肿、视[[睫状神经]][[静脉]]怒张等症状。颅内段型可压迫视神经交叉产生[[视力]]障碍、[[视野缺损]]等(Holt1966)。

6.四叠[[体区]]蛛网膜囊肿囊肿与[[四叠体池]]相通或不相通。早期可压迫导水管产生阳塞性脑积水、颅内压增高征，约1/4有Parinaud综合征表现。

7.桥小脑角蛛网膜囊肿早期有神经性[[耳聋]]、[[角膜反射]]减退，晚期有小脑征及颅内压增高症状。个别可有[[周围性面瘫]]、[[三叉神经痛]](Bengochea等1955，Sumner等1975)。

8.小脑蛛网膜囊肿可位于[[小脑半球]]、蚓部或枕大池部。临床常有颅内压增高症状，部份病例有小脑征。

感染后蛛网膜囊肿临床可表现有脑积水及颅内压增高症状。视交叉池部囊肿可产生视觉障碍，其他部位者亦可产生局限性症状。儿童常有头颅增大。

损伤后蛛网膜囊肿常见者为[[顶骨]]线形骨折，伤时头皮可无破裂，头皮下局部隆起，经2～3年后骨折线处裂缝扩大。骨缘向外翘起如鱼唇状，囊肿压迫脑组织可产生癫痫，轻偏瘫等神经症状。　　
==[[影像学]]表现==
为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区， CT值为 0～20 Hu,无强化表现。外侧裂池与颅[[穹窿]]附近的囊肿，内缘呈直线状为其特征，可成方形。常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四[[脑室]]前移位，伴病变以上脑室扩大。　　
==鉴别诊断==
先天性蛛网膜囊肿：除依据临床表现外，可进行以下检查：①头颅X线摄片：囊肿长期压迫可产生颅骨局部改变。如外侧裂型有[[蝶骨小翼]]上抬、变薄，大翼及颞鳞部向外隆起，中颅凹受压，蝶鞍破坏吸收等。脑突[[面型]]有[[颅顶]]部两侧不对称扩大，局部骨质菲薄，骨缝分离。桥小脑角型示岩骨，内听道区有圆形，边缘光滑的骨质吸收。[[碘油]][[桥池]]造影可显示囊肿影。其他各型的颅骨改变较少。②[[脑血管造影]]：外侧裂型示颞前及外侧裂处有无[[血管]]性占位改变。大脑突面型有局部无血管区，与硬膜下[[血肿]]难以鉴别。[[纵裂]]型可见A2段包绕无血管区，并有邻近血管分开，移位。鞍上型示虹吸部张开，A1上抬等改变。自应用CT扫描检查后，已较少应用脑血管造影检查。③CT扫描：示局部有低密度区(CT值近似脑脊液密度)，边界清楚。注[[造影剂]]后无囊壁增强。

本症应与脑穿通畸形及颅内[[上皮]]样或皮样瘤鉴别。前者为脑组织缺失，脑脊液充填空腔，故腔与脑室或蛛网膜下腔自由交通，CT扫描可以鉴别。颅内上皮样或皮样瘤在CT扫描时与本症相同均示低密度区，但其边缘较模糊，外侧壁与颅骨内板间常有一段距离，且形状不规则。其他尚应与[[慢性硬膜下血肿]]或水瘤鉴别。

感染后蛛网膜囊肿：诊断依据有脑膜炎史及颅内压增高征。应用CT扫描可确诊。但有时与先天性蛛网膜囊肿较难鉴别。多发性囊肿不宜手术，但可切除产生临床症状的主要囊肿。有脑积水及颅内压增高者可作脑脊液分流手术。

损伤后蛛网膜囊肿：头颅X线摄片可见局部软组织隆起影，骨质缺损区边缘不规则，呈波纹状，内板较[[外板]]骨质吸收明显。CT扫描可明确囊肿范围，呈低密度影，有时可见同侧脑室扩大或脑穿通畸形。

位于后颅凹蛛网膜囊肿需与[[表皮样囊肿]]及[[血管网状细胞瘤]]鉴别。　　
==治疗==
本症虽有[[颞骨]]隆起，但如无临床症状者则不需手术。有症状者应手术清除囊液及切除囊壁表面部份，切开内壁使与蛛网膜下腔相通。往往可获得良好效果。伴有脑积水者，经以上手术未能解除颅内压增高症状，或术后囊肿复发者可行脑脊液[[分流术]]。手术时如发现囊内有异位脉络丛者应予[[电凝]]切除。本症治疗是切除囊肿，修补硬脑膜缺损及修补[[颅骨缺损]]。

蛛网膜囊肿 - 版本历史

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