112.247.109.102：以“蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）...”为内容创建页面

2014-01-26T06:08:19Z

以“蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）...”为内容创建页面

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[[蚕豆病]]是一种6-[[磷酸葡萄糖脱氢酶]]（G-6-PD）缺乏所导致的[[疾病]]，表现为在遗传性[[葡萄糖]]-6-[[磷酸脱氢酶]]（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜[[蚕豆]]后突然发生的急性[[血管]]内[[溶血]]。

==疾病机理==
[[红细胞]]葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触[[蚕豆花]]粉{{百科小图片|bkh7q.jpg|蚕豆}}后皆会发生[[急性溶血性贫血]]症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持[[还原型谷胱甘肽]]（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了[[红细胞膜]]被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护[[正常红细胞]]免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。　　
==易发人群==
这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症{{百科小图片|bkh7r.jpg|儿童蚕豆病}}状有[[厌食]]、[[疲劳]]、低热、[[恶心]]、不定性的[[腹痛]]，接着因溶血而发生眼角黄染及全身[[黄疸]]，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、[[休克]]、[[心功能]]和[[肾功能衰竭]]，重度[[缺氧]]时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上[[症状]]的病人，应马上送医院诊治。　　
==疾病预防==
专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红[[细胞]]缺陷症者，患有[[痔疮]][[出血]]、[[消化不良]]、[[慢性结肠炎]]、[[尿毒症]]等病人要注意，不宜进食蚕豆。　　
==[[临床表现]]==
早期有[[恶寒]]、微热、头昏、倦怠[[无力]]、[[食欲缺乏]]、腹痛，继之出现黄疸、[[贫血]]、[[血红蛋白尿]]，尿呈酱油色，此后[[体温]]升高，倦怠[[乏力]]加重，可持续3日左右。与[[溶血性贫血]]出现的同时，出现[[呕吐]]、[[腹泻]]和腹痛加剧，[[肝脏]]肿大，[[肝功能异常]]，约50%患者[[脾大]]。严重病例可见[[昏迷]]、[[惊厥]]和[[急性肾衰竭]]，若[[急救]]不及时常于1～2日内死亡。　　
==[[临床诊断]]==

===诊断原理===
该病通过性联不全[[显性]]遗传，G-6-PD[[基因]]在X[[染色体]]上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然[[发热]]、[[头晕]]、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环[[衰竭]]危及生命。可通过病史和[[高铁血红蛋白]]还原试验（还原率大于75％），特别是荧光点试验诊断。　　
===诊断特征===
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2. 临床特点：

①[[潜伏期]]数小时至48小时。

②[[中毒]]表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（[[杂合子]]遗传者），还原率<30%（[[纯合子]]型）；血中含变性[[珠蛋白]]小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）。　　
==急救处理==
1. 人工催吐。

2. 予1：5000[[高锰酸钾]]溶液[[洗胃]]。

3. 25%[[硫酸镁]]口服导泻。

4. 予大剂量[[糖皮质激素]]。

5. 必要时换血或输入鲜血。

6. [[碱化]]尿液，适当予[[静脉]][[补液]]和使用[[利尿剂]]，积极防治[[溶血性]]尿毒症[[综合征]]。

7. 对症处理。　　
==日常禁忌==

===禁止食用的食品===
[[珍珠末]],[[金银花]],川莲,[[牛黄]],[[腊梅花]],[[熊胆]],珍珠末,[[保婴丹]],切记禁食蚕豆或{{百科小图片|bkh7s.jpg|金银花}}蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地.

2.禁止使用的日用品

[[樟脑]],臭丸,[[冬青油]],颜料,[[曼秀雷敦薄荷膏]],无比膏,平安膏,[[跌打]]酒有牛黄,蓝汞水,[[紫药水]]([[龙胆紫]]),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),[[白花油]],万金油或[[红花油]]等(均含有[[水杨酸]]),有些[[杀虫剂]]的[[喷雾]]则肯定可以使[[血液]]溶解!

3.禁用药物

[[乙酰苯胺]],[[美蓝]],硝[[咪唑]],呋喃旦叮,[[呋喃唑酮]],[[呋喃西林]],苯肼,[[伯氨喹]]啉,扑疟母星,戊胺喹,[[磺胺]],[[乙酰]]磺胺,[[磺胺吡啶]],[[噻唑]]酮,[[甲苯胺蓝]], SMZ,TNT等.

4.慎用

[[链霉素]],[[氯霉素]],[[磺胺异恶唑]],SMM,[[磺胺脒]],SML,SMPZ,TMP,[[秋水仙碱]],[[氯奎]],[[奎宁]],[[异烟肼]],[[乙胺嘧啶]],[[保泰松]],[[丙磺舒]],[[阿斯匹林]],[[醋氨酚]]（[[扑热息痛]],[[对乙酰氨基酚]],[[百服宁]],[[泰诺]],[[泰诺林]],[[必理通]],散列痛）,[[消炎痛]],非那西汀,[[尼美舒利]],[[双氯芬酸]],[[布洛芬]],[[氨基比林]]（[[安乃近]],[[安痛定]]）,[[安替比林]],[[苯妥英钠]],[[左旋多巴]],[[安坦]],[[奎尼丁]],[[普鲁卡因酰胺]],安他唑林,[[苯海拉明]],VitC（[[维C银翘片]], [[水溶性维生素]]）,VitK3,VitK4,[[百乐君]],[[对氨苯甲酸]],[[吡苄明]],各种[[退热]]止痛药（何济公,[[小儿退热]]散）,[[薄荷]]（[[感冒灵颗粒]],[[感冒清热颗粒]],[[保济丸]]）,樟脑,川莲,牛黄（[[牛黄解毒丸]],[[牛磺酸颗粒]],[[小儿咽扁颗粒]],小儿速效感冒灵,[[小儿清热宁颗粒]]）,腊梅花,熊胆（[[清开灵]]）,开口茶,七里散,[[婴儿素]],[[穿琥宁]],[[炎琥宁]],[[氨茶碱]].

5. 建议定期监测[[血常规]]和尿潜血,0~3岁次/半年,≥4岁次/年.{{百科小图片|bkh7t.jpg|锻炼身体}}6. 一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患有蚕豆病.

7. 锻炼好身体,增强免疫力.平时给BB喝水,多晒温和的阳光,[[呼吸]]新鲜的空气,有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.

8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.　　
===服药禁忌===
在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、[[维生素K3]]、K4、[[非那西丁]]、氨基比林、砜类等药物及[[中药]]珍珠末、腊梅花、[[川连]]等。

<b>1．下列药物和食物较易引起溶血，应禁用：</b>

[[抗疟药]]：伯氨喹啉、扑疟[[喹啉]]、戊奎;

磺胺类：[[磺胺甲]]{{百科小图片|bkh7u.jpg|牛黄解毒丸}}基异恶唑、磺胺吡啶、对氨[[苯磺酰]]胺、磺醋酰胺;

[[解热镇痛药]]：乙酰苯胺;

砜类：噻砜;

其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、[[萘啶酸]]、硝咪唑、[[消心痛]]、萘（樟脑）、美蓝、苯肼、[[三硝基甲苯]]、川连、[[珍珠粉]]、蚕豆;

中药：薄荷、樟脑、[[萘酚]]、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、[[七厘散]]、婴儿素、牛黄解毒丸等。

<b>2．下列药物可能会引起溶血，但无慢性非[[球形红细胞]]溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：</b>

抗疟药：[[氯喹]]、奎宁、乙胺嘧啶;

磺胺类：[[磺胺甲嘧啶]]、[[磺酰]]乙[[胞嘧啶]]、[[磺胺嘧啶]]、磺胺脒、[[长效磺胺]]、[[磺胺二甲]]基异恶唑;

解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、[[百服咛]]、[[小儿退热栓]]）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、[[安替]]匹林、保泰松、安他唑林;

其他：氯霉素、链霉素、[[雷米封]]、[[洗必泰]]、VitC、苯妥英钠、[[对氨基苯甲酸]]、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、[[普鲁卡因胺]]、安坦、[[亚硫酸钠]][[甲萘醌]]、三氧甲苄氨[[嘧啶]]、[[扑尔敏]]、奎尼丁、[[维生素]]k（甲萘醌）　　
==中国蚕豆病的发现==
杜顺德，儿科学专家，华西医科大学[[儿科]]创始人。在降低[[新生儿破伤风]][[病死率]]方面取得突出成就，是中国蚕豆病的最先发现者和命名人。最早发现四川省存在[[黑热病]]。在[[寄生虫]]病、[[传染病]]及其他儿科疾病方面亦有不少研究成果。

1951年4月～5月间，四川医学院儿科收治了8例病儿，其共同临床特点是突然尿呈酱油色，贫血及脾大。杜顺德联想到1944年他见过的2例和1947年见过的1例。他诊断为急性溶血性贫血，但病因是什么不得而知。于是他查阅了大量文献资料，终于在Encyclopaedi{{百科小图片|bkh7v.jpg|不列颠百科全书}}aBritannica（《不列颠百科全书》）中，查到地中海地区有一种类似的急性溶血性贫血是由于食用马豆（favabean）引起的。马豆就是中国的蚕豆。接着杜顺德对8名病儿的家属补问了病史，得知8名病儿病前2～3天都吃过未煮熟的蚕豆，其中一例吃母乳的[[婴儿]]曾吃过保姆嚼烂的蚕豆。这样杜顺德在中国最先将吃蚕豆引起的急性溶血性贫血命名为蚕豆病（俗称胡豆病）。他将这8例病案加上过去收治的3例，共11例，详细写成论文发表在1954年的ChineseMedicalJournal（《中华医学杂志》英文版）上。这一研究成果很快引起了国内医学界的重视，随后四川各地、贵州、广东、广西、福建、湖南及浙江等省，陆续有蚕豆病的报告。截至1980年，华西儿科共报告蚕豆病500例以上。杜顺德总结了蚕豆病的特点：发病多在3月～5月蚕豆成熟之季节，男孩多，婴幼儿多见，大多在吃蚕豆后2天发生急性溶血性贫血。杜顺德当时认为蚕豆中有一种蚕豆素，能使个别人发生过敏而生病。但发病的内因是什么，他一直在探索中。

1955年粤东地区发生蚕豆病[[大流行]]，患者达1000人以上。广东省很重视这一问题，特邀杜顺德及其在中山医学院的长子杜传书，进行现场调查。杜传书对蚕豆成分进行了研究，并证实患者红细胞内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，因而发生急性溶血。杜传书将研究成果写成《蚕豆病》一书，该书1987年由人民卫生出版社出版。杜顺德对该书进行了评审，并写了前言。他们父子的研究成果在全国推广以后，蚕豆病的防治取得了显著效果，病死率普遍下降到1％以下。

[[分类:内科]][[分类:贫血]][[分类:造血系统疾病]][[分类:溶血性贫血]]

蚕豆病 - 版本历史

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