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2014-01-26T09:09:22Z

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［概述］

蕈样内芽肿过去被误称为蕈样酶菌病，现已证实是一种原发于[[皮肤]]辅助性T[[淋巴细胞]]的[[肿瘤]]。多发生于青壮年，但亦有10余岁或60余岁发病，男性多于女性。有三种类型，其中最常见的是由斑片或斑块发展成肿瘤，也可直接发生肿瘤，称突发性[[蕈样肉芽肿]]，发展较快，预后较差。约10％的病例可发生[[红皮病]]，称为红皮病型蕈样肉芽肿。本病可持续数月至数年，平均为4-10年。

[[临床表现]]

可分为三期，即[[红斑]]期、斑块期和肿瘤期，但三期皮损可部分重叠，因而临床上可同时见到三期皮损。

（一）红斑期皮损多呈单个或多个扁平[[萎缩]]性斑片，表面被覆有鳞片，大小不一，通常界限清楚，颜色自[[橘红]]至暗紫红色不等。常见于被覆部位；自觉剧痒或无明显自觉[[症状]]，偶见皮损消退而不留[[瘢痕]]。临床上类似[[银屑病]]、[[湿疹]]、慢性[[接触性皮炎]]、[[异位性皮炎]]、[[神经性皮炎]]等而较易误诊，因此对应用通常治疗方法而难以医治的此类[[疾病]]，应每3个月活检一次，以明确诊断。扁平非萎缩性斑片，通常在数月数年后演变为[[浸润]]性斑片，以后也往往累及[[内脏]]。有些患者皮损呈扁平萎缩性斑片，表现为皮损表面光亮、容易皱缩、皮肤沟嵴消失、[[毛细血管扩张]]和[[色素减退]]或增深；临床呈大斑块型的[[斑块状副银屑病]]（parapsoriasisen p1aques）或斑驳性[[副银屑病]]（parapsoriasis variegata）。扁平萎缩性斑仅约12％的患者演变为侵袭性蕈样肉芽肿。有些患者红斑期皮损泛发全身，此种红皮病性蕈样肉芽肿，表现为[[全身弥漫性]]潮红，[[毛发]]稀疏，[[甲营养不良]]，掌跖角化，有时可见泛发性[[色素沉着]]。此种患者应查血中Sezary[[细胞]]，如血中sezary细胞超过10％，即可诊断为Sezary[[综合征]]。

（二〕斑块期由红斑期进展而来，或在正常皮肤上发生，呈不规则形、界限清楚略高起的斑块，颜色为暗红至紫色，便度不等。可自行消退，亦可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匐行性，颜面受累时褶皱加深形成”狮面”。

（三）肿瘤期可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等、形状不一的褐红色高起[[结节]]，倾向早期破溃，形成深在性卵圆形[[溃疡]]，基底被覆[[坏死]]性淡灰白色物质，溃疡边缘卷曲，好发于躯干部。一旦[[肿瘤发生]]，患者通常在数年内死亡。偶见皮损一开始即表现为肿瘤而无红斑期或斑块期皮损者，称暴发型蕈样肉芽肿（demblee formof granuloma fungoides），预后差。

本病是皮肤恶性[[淋巴瘤]]，内脏受累往往在[[尸检]]时才能发现。除皮肤外，[[淋巴结]]最常受累，其它依次为脾、肺、肝、[[骨髓]]、肾、舌或[[会厌]]、[[心脏]]、[[胰腺]]和[[甲状腺]]。

治疗：

治疗原则 1.红斑期及早期斑块主要选择局部化疗([[氮芥]][[酒精]]溶液)和[[光化学疗法]]；2.局部化疗和光化学疗法无效时，采用[[电子束]]照射治疗加全身[[化疗]]；3.斑块期或肿瘤期，局部[[放射治疗]]或电子束照射，或全身用药。

用药原则 1.早期和斑块期：首选氮芥，作局部化疗或光化学疗法；2.局部化疗、光化学治疗电子束照射失败，可加用氨甲喋呤或COP方案全身化疗；3.13-顺[[维甲酸]]、[[维胺脂]]和[[银屑灵]]可作为各期的辅助治疗；4.应用氨甲喋呤时可酌加甲山[[四氢叶酸]]钙解救或预防前者[[中毒]]。

[[分类:淋巴瘤]]

蕈样肉芽肿 - 版本历史

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