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2014-01-26T14:32:06Z

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铜是大多数动物的组成成分和必需的营养素。[[铜缺乏]]可导致生长和[[代谢]]的紊乱。一个世纪以来，已知铜是[[呼吸色素]]的必需成分，并在越来越多的[[蛋白质]]和酶中检测到。1847年Harless就指出软体动物内的铜具有重要作用。1878年Frederig首先从[[章鱼]]血内[[蛋白质复合物]]中将铜分离出来，并称这种含[[铜蛋白]]质为铜兰[[蛋白]]（hemocyanin）。1928年Hart报告铜为哺乳动物的必需元素。大约与此同时，在家养的动物中确认出现铜缺乏病——[[背部]]凹陷和[[腹泻]]。1984年报告了[[营养不良]][[婴儿]]的铜缺乏症。以后，一些研究工作者又叙述了各种情况的铜缺乏症。于是铜对健康的意义受到越来越多的重视。

'''7.4.1　铜在人体内的分布和代谢'''

正常人体内的含铜总量约为100～150mg，其中约50～70%在[[肌肉]]和[[骨骼]]中，20%在[[肝脏]]中，5～10%在[[血液]]中。少量存在于铜酶中。各[[器官组织]]中的铜浓度，以[[肝肾]]、心、[[头发]]和脑中最高；脾、肺、肌肉、骨次之；[[脑垂体]]、[[甲状腺]]和[[胸腺]]最低。

正常人全血铜含量约为100μg%。在[[红细胞]]和[[血浆]]之间的分布大体相等。正常人[[血清铜]]浓度稳定，不受年龄、性别、[[月经]]部位主要在胃和[[小肠]]上部。吸收后运送至肝脏、[[骨髓]]等处，用以合成血浆铜蓝蛋白及铜酶，参与血红素及[[细胞色素]]的合成。肝脏在铜的代谢和[[内环境稳定]]中起着核心的作用。

正常人每日通过粪、尿、汗等各种途径约排出1～3.6mg的铜，其中约80%通过[[胆汁]]排出，其次则通过小肠粘膜。随尿排出的铜其量微，通常每24h少于30μg。

'''7.4.2　铜的[[生理]]功用'''

铜吸收后，经血液送至肝脏及全身，除一部分以铜蛋白形式储存于肝脏外，其余或在肝内合成血浆铜蓝蛋白，或在各组织内合成[[细胞色素氧化酶]]、[[过氧化物歧化酶]]、[[酪氨酸酶]]等。这些铜蛋白和铜酶在人体内起着下述种种重要生理作用。

（1）维护正常的造血机能　铜至少在以下两方面维护正常的造血机能：①促进铁的吸收和运输。当血浆铜蓝蛋白浓度降低时，自小肠和自组织与肝脏的储备铁输送至血浆的铁减少。显然，铜蓝蛋白[[催化]]二阶铁氧化成三铁对于生成[[运铁蛋白]]有重要作用；②铜蓝蛋白（可能还有细胞色素氧化酶）能促进血红素和[[血红蛋白]]的合成。所以，铜缺乏时可影响血红蛋白的合成，产生寿命短促的异常红细胞。

（2）维护骨骼、[[血管]]和[[皮肤]]的正常　铜酶[[赖氨酰氧化酶]]促进骨骼、血管和皮肤[[胶原]]和[[弹性蛋白]]的交联。缺铜时骨骼结构疏松易碎，发育停止，[[心脏]]、[[主动脉]]和[[大血管]]中弹性[[蛋白含量]]降低，组织张力降低从而易于发生[[动脉瘤]]和血管破裂。皮肤也由于胶原和弹性蛋白含量降低而发生相应的病变。

（3）维护[[中枢神经系统]]的健康含铜的细胞色素氧化酶能促进[[髓鞘]]的形成和维持，[[多巴胺]]β[[羧化酶]]、酪氨酸酶则与儿荼酚胺的[[生物合成]]有关。已报告缺铜可导致脑组织[[萎缩]]，[[灰质]]和[[白质]]变性，神经原减少，精神发育停滞，[[嗜睡]]，[[运动障碍]]等。

（4）保护[[毛发]]正常的色素和结构　铜酶酪氨酸酶能催化[[酪氨酸]]转为[[多巴]]（dopa,即3，4二羧[[苯丙氨酸]]），并进而转为[[黑色素]]。缺铜时，黑色素生成障碍，结果毛发[[脱色]]。铜酶硫氢基[[氧化酶]]具有维护毛发结构正常及防止角化的作用，缺铜时硫氢基氧化酶缺乏，结果毛发角化，出现具有钢丝样头发的卷发症。

（5）保护机体[[细胞]]免受超氧离子的毒害心、肝、脑、骨髓中有一些细胞铜蛋白（cytocuprein），包括脑铜蛋白（cerebrocuprein）、红细胞铜蛋白（erythrocuprein）和肝铜蛋白（hepatocuprein）等具有[[超氧物歧化酶]]的活力，因而称为超氧[[歧化酶]]。它们催化超氧离子成为氧和[[过氧化氢]]，从而保护活细胞免受[[毒性]]很强的超氧离子的毒害（这种超氧离子是[[分子]]氧[[氧化体]]内某些[[底物]]时产生的）。所以超氧物歧化酶是保护[[需氧生物]]细胞赖以生存的必要酶。

除了上述生理作用外，铜对[[胆固醇]]代谢、[[心肌细胞]]氧化代谢、机体防御机能、[[激素]]分泌等许多生理、[[生化]]和[[病理]]生理过程也有影响。

'''7.4.3　铜的需要量和来源'''

虽然，1928年就已提出铜为哺乳动物所必需，但直到70年代，铜才正式有供给量标准。由于对铜的代谢、生理和营养作用的了解还很初步，因此，现在所提出的需要量初步建议。[[世界卫生组织]]已提出每天每公斤体重的铜需要量婴幼儿为80μg，较大的儿童为40μg，成人为30μg。美国提出成人铜的RDA为2～3mg。

对于长期接受[[肠外营养]]的病人，推荐输注液中每天每公斤体重加入20～30μg的铜。

铜广泛分布于各种食物，如谷类、豆类、硬果、肝、肾、贝类等都是含铜丰富的食物。通常成人每天可从膳食中得到2.5～5mg的铜，能充分满足需要量。

[[牛乳]]含铜量很低，约为0.015～0.18mg.L-1。人乳含铜量高于牛乳，但随着[[哺乳期]]延长含量逐渐降低（例如从哺乳初期的1.05mg.L-1降低至哺乳末期的0.15 mg.L<sup>-1</sup>）。因此，在以牛乳进行全人工喂养间或在母乳喂养的后期，应当注意铜的补充。

'''7.4.4　铜缺乏病、先天性铜[[代谢障碍]][[疾病]]和[[铜中毒]]'''

（1）铜缺乏病　人体明显的铜缺乏病首先报告于1964年，发现于蛋白质-能量营养不良的婴儿，以后又报告了许多病例。

人们一般都能从膳食中得到满足需要量的铜，通常不致发生缺乏。铜的缺乏病主要发生于以下几种情况：①[[早产儿]]；②全面营养不良和长期腹泻；③伴有小肠吸收不良的病变；④长期完全肠外营养的病人；⑤长期使用[[螯合剂]]。

足月婴儿肝中铜储备通常足够供应婴儿4～6个月，如开始进食乳以外含铜丰富的食品，也不致发生铜缺乏。但婴儿肝中的铜储备主要是在[[妊娠]]最后三个月积聚的，所以早产儿的铜储备非常不足。此时，如采用牛乳人工喂养（牛乳含铜远低于人乳），就容易发生铜缺乏。早产儿的铜缺乏病通常在出生2～3个月时发生。铜缺乏病的特征是[[骨质疏松症]]，[[嗜中性白细胞]]减少症，[[贫血]]（这种贫血开始是血红蛋白过少性的。而后正常[[母细胞]]中的铁代谢受干扰，并有红细胞生成障碍。骨髓检验可见铁的大量沉着，而用铁治疗无满意效果、皮肤和毛发脱色，[[张力减退]]，精神性运动障碍（psychomotor　 retardation）。血清铜和血浆铜蓝蛋白浓度、血浆铁清除率和红细胞铁吸收降低。而此时如单独给予铜。这种缺铜[[综合症]]的种种[[症状]]都可消失。

上述铜缺乏症亦可发生于胃肠功能失调或全人工喂养而不补充铜的[[早产]]婴儿。

铜缺乏病亦见于完全肠外营养而不补充铜的成人。1974年Vilter报告了1例成人铜缺乏病，在2个半月中天只得铜0.1mg，结果出现[[体重减轻]]、嗜中性白细胞减少症和贫血。其血浆铜为20μg%，而铜蛋白测不到。经给铜每天1mg共7天，这些症状就很快消除。

在秘鲁已报告蛋白质-能量营养不良的婴儿发生了难治的贫血和中性[[白细胞减少症]]。后来发现了铜缺乏症的生化证据，于改变饮食后，许多病人的症状就消除了。但有些人仍需铜剂治疗。

铜缺乏病还继发于慢性小肠吸收不良、给螯合剂或锌剂之后。锌和铜互相吸收。在动物，锌摄入量高时可引起铜缺乏病，特别是铜的摄入量处于缺乏边缘时。在人体曾报告因缺乏锌而患[[肠病]]型[[肢皮炎]]的婴儿。每到接受300mg的锌，三周后发生了铜缺乏病。

上述几种原因引起的铜缺乏病均可用铜剂治疗。婴儿营养性缺乏病用1%[[硫酸铜]]口服，剂量为每天2～3mg的硫酸铜，即可得到良好疗效。对完全肠外营养病人，通过[[输液]]使婴儿每天每公斤体重得到20～30μg的铜，成人每天总共得到0.5～1.0mg的铜，即可防止病人血浆铜下降，并可治愈病人的铜缺乏病。

（2）先天性铜代谢障碍疾病以下两种铜[[代谢异常]]疾病的发生，并非由于膳食有缺铜或[[消化道]]疾病引起的铜的吸收不良等后天的原因，而是由于先天性的铜代谢障碍。

① [[肝豆状核变性]]（Wildon病）这是一种[[常染色体隐性]]遗传的铜的代谢障碍所引起的少见疾病，1912年首先由Wilson报告，我国先后约已有50例报告。

本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，用[[放射性]]铜研究表明，肝豆类核变性者铜吸收增加，达56%。而同时肝脏合成铜蓝蛋白远少于正常，从胆汁排出铜的过程发生障碍，于是引起大量铜在肝内沉着，肝铜浓度可达正常人的20～50倍以上。肝内铜沉着超过肝脏铜结合力时，血浆游离铜（非铜蓝蛋白结合铜）就上升至正常的5～10倍，这就导致铜在肝、脑、角、膜、肾等器官组织中沉着，造成危害。

肝豆状核变性的症状是[[肝硬化]]，[[大脑]][[豆状核]]区功能不全的[[神经]]性异常，[[共济失调]]，肢体震颤，[[角膜]]Kayser-Fleischer环（角膜外缘呈棕色或灰绿色的环），[[皮肤色素沉着]]，与[[低磷酸盐血症]]及低磷酸盐血症及低[[尿酸血症]]一起出现的以[[氨基酸尿]]、[[磷酸盐尿]]、[[尿酸尿]]为特点的肾异常。血清铜浓度通常降低，尿铜排出量显著增加，铜蓝蛋白浓度一般下降，[[白细胞]]色素氧化酶活力下降。

本病治疗原则是消除身体组织中过量的铜，并防止铜在各器官组织继续沉积。为此应尽量减少铜的摄入和促进铜的排出。为促进铜的排出可使用能随尿排出的各种铜螯合剂，其中D[[青霉胺]]有良好的临床效果。

②Menke[[综合征]] 亦称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合剂，是另一种先天性铜代谢异常的疾病。它以X链急性遗传。

患者血液、肝脏、大脑中铜含量减少，组织中铜酶（如细胞色素氧化酶、[[结缔组织]]胺氧休酶、多巴胺β-羧化酶和酪氨酸酶）的活力减退，可能是上述病奕的基础。

上述病变的基本原因，可能是铜从小肠粘膜细胞运入血液和肝脏中的铜含量却减少。最近，进行Menke病患者皮肤的[[纤维]]母细胞培养，表明其铜含量增加。因此，细胞输送的异常看来不限于小肠粘膜细胞。

铜盐（如硫酸铜）对本病有良好的疗效，使血清铜浓度迅速恢复，血浆铜蓝蛋白浓度渐趋正常，一般情况逐渐好转而[[康复]]。

（3）铜中毒

①急性铜中毒饮用与铜容器或铜管道长时间接解的酸性饮料（包括碳酸水、[[柠檬]]柑桔类果汁等）可引起轻度急性铜中毒，出现[[恶心]]、[[呕吐]]、[[上腹部痛]]、腹泻等胃肠刺激症状和[[头痛]]、[[眩晕]]、虚弱和金属味等[[神经症]]状。

②慢性铜中毒慢性铜中毒已见于某些动物。每天给山羊喂1.5g硫酸铜，经30～80天可引起慢性[[中毒]]。出现迟钝、[[抑郁]]、[[厌食]]、[[黄疸]]等状。[[解剖]]可见肝硬化及[[肾脏]][[充血]]，此时肝肾中铜含量显著增加。但人体除上述肝豆状核变性中有慢性铜中毒外，几乎见不到其它慢性铜中毒的征象。长期吃大量[[牡蛎]]等贝类、肝脏、[[蘑菇]]、硬果和巧克力等含铜量高的食品者，他们的铜摄入量可较正常的每天摄入量（2～5mg）高10倍以上，但从未发现慢性铜中毒的证据。

'''7.4.5　一些疾病中的铜的代谢异常'''

下列疾病可引起血清铜浓度增高：[[病毒]]和[[细菌感染]]、[[类风湿关节炎]]、[[风湿热]]、[[红斑]]性[[狼疮]]、[[多发性硬化]]、[[心肌梗塞]]、严重的[[甲状腺毒症]]、急性和[[慢性肝病]]、急性和[[慢性白血病]]、各种[[肿瘤]]（如[[白血病]]、[[支气管肺癌]]、[[鳞状上皮]]细胞癌、[[膀胱癌]]、[[淋巴瘤]]等）、[[血色病]]、门脉或胆汁性的肝硬化、[[精神分裂症]]、[[缺铁性贫血]]、[[再生障碍性贫血]]、[[溶血性贫血]]、[[出血]]性贫血、[[恶性贫血]]、[[镰状细胞]]性贫血等。

淋巴瘤患者（包括[[何杰金病]]）血铜在治疗前升高，经有效治疗后降低，缓解者可达正常值，再升高常为复发之先兆。

[[精神病]]患者清铜均有显著增高，新发病例高于多年患者。

输入[[雌激素]]、[[甲状腺激素]]、[[垂体]]激素及进行[[外科手术]]等亦可引起血铜升高。

在下列疾病中血清铜浓度降低：[[粘液性水肿]]、[[恶性营养不良]]（Kwashiorkor）、[[口炎]] 性腹泻、粥样泻（coliac disease）、自发性[[低蛋白血症]]。

在下列疾病中血清铜/锌比值明显增大：[[支气管]]癌、白血病、何杰金病、[[肉瘤]]、结性淋巴瘤[[肺结核]]、弥漫性淋巴瘤、[[皮肤病]]、[[赘生物]]、[[胰腺]]疾病、[[神经系统疾病]]、缺铁性贫血、镰状细胞性贫血。这在诊断上有参考价值。

膳食和体内肝脏中锌/铜比值增大是引起[[心血管]]病的因素。由于[[血清]]或血浆中的锌/铜比值并不反映肝脏锌/铜比值，已做了对红细胞超氧物酶活力的测定，初步数据表明这是一个可用来从侧面了解肝脏锌/铜比值的方法。
==参看==
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