https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%90%8E%E7%BC%A9%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96 2026-04-19T20:18:50Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%90%8E%E7%BC%A9%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96&diff=129495&oldid=prev 2014-01-27T05:22:35Z

<p>以“<a href="/%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96" class="mw-redirect" title="肌萎缩侧索硬化">肌萎缩侧索硬化</a>(amyotrophic lateral sclerosis，<a href="/ALS" class="mw-redirect" title="ALS">ALS</a>)在早先时期与<a href="/%E8%BF%90%E5%8A%A8%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E5%85%83" title="运动神经元">运动神经元</a><a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>具有完全等同的含义，特指先有下运动...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肌萎缩侧索硬化]](amyotrophic lateral sclerosis，[[ALS]])在早先时期与[[运动神经元]][[疾病]]具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种[[变异]]情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为[[原发性侧索硬化]]，后者称为[[脊髓性肌萎缩]]。到目前为止有些文献仍沿用[[运动神经元病]]来专指肌萎缩侧索硬化。<br /> <br /> 多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的[[病理]]基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -[[痴呆]]、ALS-相关性[[额叶]]痴呆、[[进行性脊髓性肌萎缩]]、[[多系统萎缩]]和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有[[泛素]]阳性[[包涵体]]和透明团块包涵体，只是损伤了不同的[[解剖]]部位而出现各种各样的临床组合。<br /> ==萎缩侧索硬化的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 散发性[[ALS]]病因至今未明，家族性ALS多为[[常染色体]]显性遗传。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 确切的发病机制至今尚未清楚。近年的研究主要集中在铜锌超氧[[歧化酶]][[基因突变]]学说、[[兴奋性]][[氨基酸]][[毒性]]学说、[[自身免疫]]学说和[[神经营养因子]]学说。<br /> <br /> 1.铜锌超氧歧化酶基因突变学说 研究表明，20%的家族性ALS有SODI([[Cu]]/[[Zn]][[过氧化物歧化酶]])基因突变。该[[基因]]位于人类[[染色体]]21q22.1，其[[突变]]可致SODl活性丧失，使超氧化的[[解毒作用]]减弱，致[[自由基]]过量[[积聚]]，细胞损伤。一些散发性的ALS可能也存在2lq22[[位点]]的突变。<br /> <br /> 2.兴奋性氨基酸毒性学说 兴奋性氨基酸包括[[谷氨酸]]、[[天冬氨酸]]及其[[衍生物]][[红藻氨酸]](KA)、[[使君子]]氨酸(QA)、[[鹅膏]]氨酸(IA)和[[N-甲]]基d-天冬氨酸(NMDA)。兴奋性氨基酸的兴奋毒性可能参与LIS的发病。谷氨酸与NMDA[[受体]]结合可致钙内流，激活一系列[[蛋白酶]]和[[蛋白激酶]]，使[[蛋白质]]的分解和自由基的生成增加，[[脂质]]过氧化过程加强，[[神经元]]自行溶解。此外过量钙还可激活核[[内切酶]]，使[[DNA]]裂解及核崩解。ALS的病变主要局限在[[运动神经]]系统可能与谷氨酸的摄取系统有关。这个摄取系统位于[[神经胶质细胞]]及[[神经细胞]]的[[细胞膜]]，能迅速将[[突触间隙]]的谷氨酸转运到细胞内，终止其作用。研究发现ALS的[[皮质]]运动[[细胞]]、[[脊髓]]胶质细胞和脊髓灰质细胞的谷氨酸摄取系统减少。动物实验研究也显示小鼠[[鞘内注射]]KA及NMDA可致脊髓神经元[[变性]]。<br /> <br /> 3.自身免疫学说 ALS患者[[脑脊液]]和[[血清]]中抗神经元[[抗体]]的增加提示其发病可能与自身免疫有关。如存在于ALS患者血清中的L型电压依赖性钙通道抗体可与该通道[[蛋白]]结合，改变其电生理特性，造成神经元损伤。<br /> <br /> 4.[[病理]]改变 [[显微镜]]下观察可见[[脊髓前角]]细胞减少，伴胶质细胞[[增生]]，残存的[[前角]]细胞[[萎缩]]。[[大脑皮质]]的分层结构完整，[[锥体细胞]]减少伴胶质细胞增生。脊髓[[锥体束]]有[[脱髓鞘]]现象，而运动皮质神经元细胞完好，表明最初的改变产生于[[神经]][[轴突]]的远端，逐渐向上逆行累及[[大脑]][[中央前回]]的锥体细胞，此种改变又称为逆行性死亡。一些生前仅有下运动神经元[[体征]]的ALS患者，死后[[尸检]]可见显著的[[皮质脊髓束]]脱髓鞘改变，表明前角细胞功能受累严重，掩盖了上[[运动神经元]]损害的体征。还有一些[[临床表现]]典型的ALS，其病理改变类似于多系统变性，即有广泛的脊髓结构损害，脊髓前角、锥体束、[[脊髓小脑后束]]、脊髓[[后索]]的[[神经根]]间区、Clarke核以及[[下丘脑]]、[[小脑]][[齿状核]]和红核均有神经元细胞脱失和胶质细胞增生(Terao，1991)。<br /> <br /> 采用[[免疫]]组织化学[[染色]]方法可以在[[中枢神经系统]]的不同部位的神经细胞发现异常的[[泛素]]阳性[[包涵体]](Arima，1998，Kinoshita etal，1997，张巍，2001)。<br /> <br /> 这些包涵体包括以下几种类型：<br /> <br /> (1)线团样包涵体，电镜下包涵体为条索或管状，通常带有中央亮区为嗜酸或两染性。被一淡染晕区包绕，在HE染色中不易见到。<br /> <br /> (2)透明包涵体，为一种颗粒细丝包涵体。细丝直径为15～20nm，颗粒物质混于细丝间形成小绒球样致密结构，外周常有[[溶酶体]]样小体及[[脂褐素]]等膜性结构包绕。<br /> <br /> (3)路易体样包涵体，为一圆形包涵体，由不规则线样结构与[[核糖体]]样颗粒组成，中心为无定形物质或颗粒样电子致密物，这些物质包埋于18nm细丝中，排列紧密或松散，外周有浓染的环，类似路易体。<br /> <br /> (4)Bunina小体，是ALS较具有特异性的病理改变。这些包涵体主要分布于脊髓的前角细胞和[[脑干]]运动核神经细胞，也可以出现在部分[[运动神经元病]]患者的[[海马]]颗粒细胞和锥体细胞、[[齿状回]]、嗅皮质、[[杏仁核]]、Onuf核、额[[颞叶]]表层小神经元和大锥体细胞[[胞质]]中(Arima，1998，Kinoshitaetal，1997)。<br /> ==萎缩侧索硬化的症状==<br /> 1.起病隐匿，缓慢进展。<br /> <br /> 2.半数患者首[[发症]]状为[[肢体无力]]伴[[肌萎缩]](5%)和[[肌束]]颤动(4%)，[[上肢]]远端尤其突出。此时四肢[[腱反射]]减低，无[[锥体束]]征，[[临床表现]]类似于[[脊髓性肌萎缩]]。<br /> <br /> 3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下[[运动神经元]]损害的[[体征]]，表现为广泛而严重的[[肌肉萎缩]]，肌张力增高，锥体束征阳性。60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元[[变性]]达到一定程度时，[[肌肉]]广泛[[失神]]经，此时可无肌束颤动，腱反射减低或消失，也无病理征。<br /> <br /> 4.约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。<br /> <br /> 5.约30%的患者以[[脑干]]的[[运动神经]]核受累起病，表现为[[吞咽困难]]、[[构音不清]]、[[呼吸困难]]、[[舌肌萎缩]]和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干。情绪不稳定(强哭[[强笑]])是上运动神经元受累及[[假性延髓性麻痹]]的征象。<br /> <br /> 6.以[[脊髓]]侧索受累为首发症状的[[肌萎缩侧索硬化]]罕见。9%的患者可有[[痛性痉挛]]，后者是上运动神经元损害的表现，多在受累的[[下肢]]近端出现，常见于[[疾病]]的早期。10%的患者有主观的肢体远端[[感觉异常]]或麻木，除非合并其他[[周围神经病]]，[[ALS]]无客观的感觉体征。整个病程中[[膀胱]]和[[直肠]]功能保持良好，[[眼球]]运动通常不受损害。<br /> <br /> 7.单纯的ALS患者一般没有智力减退。ALS伴有其他[[神经系统]]变性疾病的[[症状]]和体征时，称ALS叠加[[综合征]](ALS-plus syndrome)。该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括[[锥体外系]]症状、[[小脑变性]]、[[痴呆]]、[[自主神经]]和[[感觉系统]]症状以及眼球运动异常。<br /> <br /> 8.[[神经]]肌肉电生理改变 主要表现为广泛的神经源性损害。急性神经源性损害(失神经后2～3周)的特征为纤颤[[电位]]、正锐波、束颤电位和巨大电位，慢性失神经伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位[[动作电位]]时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见[[运动单位]]脱失现象。ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域([[脑神经]]、颈、胸、腰[[骶]]神经支配区)。[[舌肌]]、[[胸锁乳突肌]]和膈肌也可表现为神经源性损害，后者因为在[[颈椎病]]中较少受累，因而可资对两者进行鉴别(康德暄，1994)。[[MCV]]可有轻度减慢，[[诱发电位]]波幅下降。感觉[[传导]]速度多正常。<br /> <br /> 磁刺激[[运动诱发电位]]：经颅刺激[[大脑皮质]]运动神经元，并在相应的肌肉记录到动作电位，该方法可测定中枢运动传导时间，对确定[[皮质脊髓束]]的损害具有重要价值。<br /> <br /> 肌肉活检对ALS的诊断并不是必要的，但在一些情况下有助于鉴别神经源性肌萎缩。<br /> <br /> 1994年世界[[神经病学]]联盟为了进行大规模的ALS临床治疗研究，提出了一个ALS的筛选诊断标准，该标准对临床实践并不实用。<br /> <br /> 1998年Rowland在此基础上进行修改，提出以下诊断标准：<br /> <br /> 1.ALS必须具备的条件<br /> <br /> (1)20岁以后起病。<br /> <br /> (2)进展性，无明显的缓解期和平台期。<br /> <br /> (3)所有患者均有肌萎缩和[[肌无力]]，多数有束颤。<br /> <br /> (4)[[肌电图]]示广泛失神经。<br /> <br /> 2.支持脊髓性肌萎缩([[SMA]])的条件<br /> <br /> (1)上述的下运动神经元体征。<br /> <br /> (2)[[腱反射消失]]。<br /> <br /> (3)无Hoffmann和Babinski征。<br /> <br /> (4)神经传导速度正常。<br /> <br /> 3.支持ALS的条件<br /> <br /> (1)具备支持脊髓性肌萎缩诊断的下运动神经元体征。<br /> <br /> (2)必须有Hoffmann或Babinski征阳性或有膝、踝震挛。<br /> <br /> (3)可有假性[[延髓性麻痹]]和情感不稳定或强哭强笑(emotional lability)。<br /> <br /> (4)多为[[消瘦]]体型。<br /> <br /> 4.有可疑上运动神经元体征(possible upper motor neurone signs)的ALS(即ALS-PUMNS)<br /> <br /> (1)上述下运动神经元受累体征。<br /> <br /> (2)肢体有肌无力和肌萎缩但腱反射保留，有肌肉抽动。<br /> <br /> (3)无Hoffmann或Babinski征或膝、踝震挛。<br /> <br /> 5.[[原发性侧索硬化]]的诊断标准<br /> <br /> (1)必要条件：①成人起病;②无[[中风]]史或支持[[多发性硬化]]的缓解复发病史;③家族中无类似病史;④[[痉挛性截瘫]];⑤下肢[[腱反射亢进]];⑥Babinski征阳性或有踝震挛;⑦无局限性肌无力、肌萎缩及肢体或舌肌束颤;⑧无持续性的感觉异常或肯定的感觉缺失;⑨无痴呆;⑩肌电图无失神经的证据。<br /> <br /> (2)符合和支持诊断的条件：①假性延髓性麻痹(吞咽困难、[[构音障碍]]);②上肢的上运动神经元体征(手活动不灵活、轮替动作缓慢笨拙、双臂腱反射、活跃、Hoffmann征阳性);③[[痉挛]]性膀胱症状;④[[MRI]]示运动[[皮质]][[萎缩]]及皮质脊髓束[[高信号]];⑤[[磁共振]][[光谱]](magnetic resonance spectroscope)有皮质[[乙酰]][[天门冬氨酸]]缺失的证据;⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。<br /> <br /> (3)诊断原发性侧索硬化还应注意排除下列疾病：①MRI排除多发性硬化，后脑[[畸形]]、[[枕骨大孔]]区压迫性损害、颈椎病性[[脊髓病]]、[[脊髓空洞]]和[[多发性脑梗死]]; ②[[血液]]检查排除[[维生素B]]l2缺乏、HTLV-1(human T lymphocyte leukemia virus)、极长链脂[[肪酸]](排除[[肾上腺脑白质营养不良]])、Lyme[[抗体]]、[[梅毒]]血清实验、[[免疫电泳]](排除[[副蛋白血]]症);③[[脑脊液]]检查排除多发性硬化、HTLV-1[[感染]]和[[神经梅毒]]。<br /> <br /> 原发性侧索硬化的临床为排除性诊断，确诊要靠尸体[[解剖]]。<br /> ==萎缩侧索硬化的诊断==<br /> <br /> ===萎缩侧索硬化的检查化验===<br /> 1.[[血液]]检查 [[血常规]]、[[血清免疫]]学及血[[生化]]检查，有助于鉴别诊断。<br /> <br /> 2.[[脑脊液]]检查 CSF压力正常，[[细胞]]数正常或略增高，[[蛋白]]轻度增高，患者脑脊液和[[血清]]中抗神经元[[抗体]]可增加。<br /> <br /> 1.[[神经]]肌肉电生理检查 表现为广泛的神经源性损害。<br /> <br /> 急性神经源性损害([[失神]]经后2～3周)的特征为纤颤[[电位]]、正锐波、束颤电位和巨大电位，慢性失神经伴有再生时，表现为[[肌肉]]轻收缩时运动单位[[动作电位]]时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见[[运动单位]]脱失现象。<br /> <br /> 2.磁刺激[[运动诱发电位]] 可测定中枢运动传导时间，对确定[[皮质脊髓束]]的损害具有重要价值。<br /> <br /> 3.肌肉活检 有助于鉴别神经源性[[肌萎缩]]。<br /> ===萎缩侧索硬化的鉴别诊断===<br /> [[ALS]]的鉴别诊断比较复杂，根据Belsh和Schiffman的统计，本病早期有27%被误诊为其他[[疾病]]，在爱尔兰的国家ALS登记处有10%的病例为误诊。<br /> <br /> 中晚期的ALS诊断并不困难，但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。<br /> <br /> 1.[[颈椎病]][[脊髓]] [[脊髓型颈椎病]]可以表现为手[[肌无力]]和[[萎缩]]伴双下肢[[痉挛]]，而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而[[舌肌]]和[[胸锁乳突肌]][[肌电图]]检查发现[[失神]]经现象强烈提示ALS。超过一个[[神经根]]分布区的广泛性[[肌束]]颤动也支持ALS的诊断。颈椎病性[[脊髓病]]时[[MRI]]可显示[[脊髓受压]]，但出现这种[[影像学]]改变并不能排除ALS。一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的[[症状]]和[[体征]]，另一方面，颈椎病可与ALS同时存在。<br /> <br /> 2.[[包涵体]]肌炎(IBM) 是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS混淆的疾病，Brannagan(1999)复习20例IBM，其中半数早期误诊为ALS或[[周围神经病]]。两者的共同症状为手肌或四肢远端[[肌萎缩]]，[[腱反射消失]]，无感觉障碍和[[感觉异常]](IBM合并周围神经病除外)。<br /> <br /> IBM患者指[[屈肌]][[无力]]通常较为明显，而在ALS到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力，且第1[[骨间肌]]多无萎缩。IBM常有明显的[[股四头肌]]萎缩伴上楼费力和起立困难，但无束颤和上[[运动神经元]]损害体征。IBM患者的[[肌肉]]活检可见镶边空泡和[[炎症]][[浸润]]可资与ALS鉴别。<br /> <br /> 3.多灶性[[运动神经]]病 是一种周围神经病。因其有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，而[[腱反射]]正常或亢进，容易与ALS或[[SMA]]混淆。[[神经]]电生理检查发现运动传导阻滞、运动神经活检发现[[脱髓鞘]]改变及IVIG试验性治疗有效支持[[多灶性运动神经病]]。[[磁共振]][[光谱]]有[[皮质]][[乙酰]][[天门冬氨酸]]缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导障碍提示ALS。<br /> <br /> 4.Kennedy-Alter-Song[[综合征]] 与ALS的共同点是两者均有下运动神经元受损的症状和体征。Kennedy-Alter-Song综合征还有以下特点可资与ALS鉴别：①X连锁[[遗传]]方式;②姿位性震颤伴[[乳房]]肿大;③无上运动神经元的症状和体征;④近端肌无力为主，面部肌肉和[[吞咽]]肌容易受累、撅嘴动作可诱发[[下巴]][[颤搐]](twitching);⑤有时伴有[[皮肤]]感觉异常和感觉缺失;⑥[[腓肠神经]]感觉[[电位]]活动丧失;⑦[[基因]]分析有[[三核苷酸]](CAG)重复增多。<br /> <br /> 5.[[氨基己糖苷酶]]缺乏症 又称GM2[[神经节苷脂]]累积病或Tay-Sach disease。因有上下运动神经元损害的体征易与ALS混淆。不同之处为前者多为儿童或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征，有些患者可伴[[抑郁性精神病]]和[[痴呆]]。<br /> <br /> 6.良性肌束颤动 病因未明。其特点为广泛束颤不伴肌无力、肌萎缩和[[腱反射异常]]。正常人在[[疲劳]]、寒冷、[[焦虑]]、剧烈运动及抽烟和喝[[咖啡]]时容易出现。EMG有自发性电活动，但无运动单位的形状改变。在少数情况下束颤可为ALS的首[[发症]]状，应引起注意。肌束颤动高度提示运动神经元核周病变，除多灶性运动神经病和[[淀粉]]周围神经病外，其他周围神经病罕见。[[肌病]]患者出现束颤时应警惕合并周围神经病的可能。<br /> <br /> 7.平山病 又称单肢[[脊髓性肌萎缩]](monomelic spinal muscular atrophy)或[[青年上肢远端肌萎缩]]。特点为20岁左右起病，[[临床表现]]为肌萎缩、肌无力、肌束颤动和痉挛。症状进展1年左右停止，MRI可正常或见[[脊髓萎缩]]。一些患者早期表现为平山病，以后发展为ALS。<br /> <br /> 8.[[重症肌无力]] [[咽喉]]部位受累者须与以[[延髓麻痹]]为首发症状的ALS鉴别，前者有典型的肌无力和病态疲劳，休息后好转。[[新斯的明]]试验阳性，肌电图正常，重频刺激试验阳性。有些ALS患者应用新斯的明后肌无力症状也有一定程度的改善，应注意与重症肌无力鉴别。<br /> <br /> 9.[[脊髓灰质炎]]后综合征(postpolio syndrome) 是指[[瘫痪]]型脊髓灰质炎患者在患病20～25年后出现缓慢进展的肌无力和肌萎缩，多见于肌萎缩[[后遗症]]最严重的部位，偶尔累及其他未受累肌群。进展缓慢、无上运动神经元的体征以及几乎不累及生命可资与ALS鉴别。<br /> <br /> 10.[[甲状腺功能亢进]]合并ALS症状群 国外已有近20个病例报告。甲状腺功能亢进患者可合并单纯下运动神经元、单纯上运动神经元体征和上下运动神经元损害的体征，其中84%的患者[[抗甲状腺]]治疗后ALS症状群获得改善。[[甲亢]]患者出现这些可逆性ALS症状群的确切机制尚不清楚，但可以肯定是[[神经系统]]受累，而非[[甲状腺]]肌病。<br /> <br /> 11.副肿瘤性ALS 尽管有许多研究显示ALS患者的[[肿瘤]][[发病率]]与正常人相比并不增加，但一些合并肿瘤的ALS患者在肿瘤切除之后，ALS的症状和体征可以完全消失。表明二者在[[病理]]发生机制方面有一定联系。[[淋巴瘤]]与ALS的关系似乎更为密切，尽管淋巴瘤合并单纯下运动神经元损害时可能与运动性周围神经病有关，但国外学者报告61例ALS合并淋巴瘤，其中半数以上合并上运动神经元体征，而在[[尸检]]病例中，又有半数以上可见[[皮质脊髓束]]受累。少数(不到10%)患者[[免疫抑制治疗]]后ALS的症状可缓解。<br /> <br /> 12.中枢神经的多系统[[变性]] 临床上典型的ALS症状群可合并痴呆、[[帕金森症]]状群及[[小脑体征]]等，被称为ALS叠加综合征，此时应与[[多系统萎缩]]、CJD、Alzheimer病、Huntington[[舞蹈病]]和[[Machado-Joseph病]]等鉴别。<br /> <br /> 13.其他脊髓病 [[亚急性联合变性]]、人类T淋巴细胞[[白血病病毒]]相关性脊髓病(HAM)、[[Lyme病]]、[[梅毒]]和[[多发性硬化]]有时也可引起类ALS症状群。<br /> <br /> 14.中[[毒性]]周围神经病 铅、汞、[[有机磷]]和有机氯[[杀虫剂]]等引起的[[中毒]]性周围神经病有时可出现类似于ALS的临床表现，应注意鉴别。<br /> ==萎缩侧索硬化的并发症==<br /> 随病情发展，出现的[[症状]][[体征]]可以是本病表现，也可以看作本病不同类型[[并发症]](参见概述分型及[[临床表现]])。<br /> ==萎缩侧索硬化的预防和治疗方法==<br /> 尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。<br /> ===萎缩侧索硬化的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 长期以来[[ALS]]缺乏有效的治疗措施。1995年力鲁唑(力如太)作为ALS的标准治疗药物上市后，经过大量的临床验证发现该药可延长ALS患者处于[[疾病]]轻、中度状态和存活的时间，推迟ALS发生[[呼吸困难]]的时间，但不能使已经出现的[[运动障碍]]获得改善。该药主要是通过抑制[[突触]][[前谷]]氨酸的释放，阻滞[[兴奋性]][[氨基酸]][[受体]]，抑制[[神经末梢]]和[[神经细胞]]体上的电压依赖性钠通道而发挥作用。用药方法为50mg，2次/d，口服，疗程为1～1.5年。该药[[耐受性]]好，常见[[副反应]]有[[恶心]]、[[乏力]]和[[谷丙转氨酶升高]]。<br /> <br /> ALS的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。[[物理]]治疗可延缓[[肌萎缩]]的进展，预防[[关节挛缩]]。[[吞咽]][[功能障碍]]时应及时插[[胃管]]或行胃造瘘手术，保证营养供应，避免[[呛咳]]导致的[[吸入性肺炎]]。发生呼吸困难时应[[行气]]管切开，机械通气。对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压[[辅助呼吸]]，此种辅助呼吸器材体积小，操作方便，可随身携带，患者容易接受。对有[[痛性痉挛]]或严重[[痉挛状态]]的患者可给[[卡马西平]]0.1，3次/d或[[巴氯芬]]，初始剂量为5mg，3次/d，以后每3天增加5mg，[[有效剂量]]范围为30～75mg，最大剂量可达100～120mg。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> ALS病程多为3～5年，有时可长达10年以上。少数患者[[呼吸]]肌和吞咽肌较早受累，病情进展迅速，1～2年内死亡。50%的患者平均存活时间为2.5年。<br /> ==参看==<br /> *[[神经内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;萎缩侧索硬化,萎缩侧索硬化症状_什么是萎缩侧索硬化_萎缩侧索硬化的治疗方法_萎缩侧索硬化怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;萎缩侧索硬化,萎缩侧索硬化治疗方法,萎缩侧索硬化的原因,萎缩侧索硬化吃什么好,萎缩侧索硬化症状,萎缩侧索硬化诊断&quot; metad=&quot;医学百科萎缩侧索硬化条目介绍什么是萎缩侧索硬化，萎缩侧索硬化有什么症状，萎缩侧索硬化吃什么好，如何治疗萎缩侧索硬化等。肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosi...&quot; /&gt;<br /> [[分类:神经内科疾病]]</div>

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