2014年3月12日 (三) 15:16 Admin

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[[疾病]]名称：[[荨麻疹性血管炎]]

英文名称：Urticarial vasculitis

[[药物疗法]]：[[皮质类固醇激素]]；[[氨苯砜]]；[[四妙勇安汤]]

 基本概述

荨麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）1973年MCDuffie首先报告，其特点是[[皮疹]]为[[风团]]，持续时间长，伴低[[补体]][[血症]]。炎性介质损伤[[血管]]内皮细胞，因此出现[[血管炎]]变化，显示[[白细胞]]破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于[[碘过敏]]，反复寒冷刺激，以及[[病毒]]、[[细菌]]、[[寄生虫]]等过敏原引起的超敏性血管炎。　　
==[[病理]]改变==
主要表现[[真皮]]血管内皮细胞[[肿胀]]，血管周围有较多的[[中性白细胞]]，可见[[核尘]]及[[红细胞]]外溢，血管壁有[[纤维蛋白样变性]]。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。　　
==发病机制==
本病为一种新的[[免疫复合物]]疾病,病因及发病机理极其复杂。

1、诱因诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物(如碘剂)等[[过敏反应]],反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。

2、[[循环免疫复合物]]的损害、抗[[内皮细胞]][[抗体]]以及[[细胞免疫]]反应[[抗原抗体]]免疫复合物在[[低分子量]][[沉淀素]]的作用下引起C1q结合或[[活化]],进一步导致传统途径的补体活化,产生[[过敏毒素]]及[[嗜中性粒细胞]][[趋化因子]]。这些[[炎症]]介质可损伤血管内皮细胞,导致血管炎的发生。有学者指出,对本病与[[结缔组织病]]的关系应予以重视。

3、阿蒂斯(Arthus)反应由IgG、IgM介导的Ⅲ型[[变态反应]]所导致的[[白细胞碎裂性血管炎]](局部[[皮肤]]反应)。　　
==[[临床表现]]==
中年妇女多见，可伴有不规则[[发热]]，继而皮肤出现风团皮疹，持续时间可达24～72小时，甚至几天不消失，风团上可有水疱及[[浸润]]。但无[[坏死]]，消退后遗留[[色素斑]]或[[脱屑]]，自觉痒感。可伴有四肢[[关节]]疼痛及肿胀、[[淋巴结肿大]]、[[腹部不适]]，[[晚期]]可出现[[肾脏损害]]。血管炎性[[荨麻疹]]常是[[皮肌炎]]、[[变应性血管炎]]、SLE等的早期[[症状]]，故应密切观察病程变化。　　
==辅助检查==
(1)[[血常规]]检查可发现周围白细胞正常或增加，嗜中性粒细胞比例增加，[[血沉]]快，严重而持久的低补体血症最常见,特别是补体C4降低更明显。

(2)直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。　　
==诊断方法==
临床表现主要为皮肤风团持续24小时以上;伴发热、[[关节痛]]、[[腹痛]]等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。

实验室指标:真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的低补体血症;[[组织病理学]]检查显示白细胞碎裂性血管炎。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。　　
==鉴别诊断==
1、[[慢性荨麻疹]]在组织学上有时可见血管内皮细胞肿胀;除[[单核细胞]]外,还有[[中性粒细胞]]浸润,也可见核尘,大多数见到血管壁炎性细胞浸润,但无[[纤维变性]]、坏死等[[坏死性血管炎]]的特征。

2、本病还需与[[系统性红斑狼疮]](SLE)进行鉴别,前者除病理学检查以外,还可用简单的“玻片压疹法”来区别:用[[载玻片]]压在UV皮损上,原有的[[红斑]]消退,而临床上不明显的[[紫癜]]变得肉眼可见;根据UV患者抗ds2DNA抗体和抗Sm抗体阴性,无或仅有轻微的[[内脏]]损害,可与SLE鉴别。　　
==治疗措施==
[[抗组织胺]]药治疗无效，可首选皮质类固醇激素，防止肾脏损害，亦可用氨苯砜治疗。[[中药]]可用加减四妙勇安汤等治疗。

目前尚无特效治疗方法,一般以支持性[[疗法]]为主:①及早应用[[皮质类固醇]],以预防[[肾损害]]等全身[[合并症]]。应用皮质类固醇的剂量应根据病情决定,一般相当于[[强的松]]30～50mg,可以分次口服或缓慢[[静脉滴注]],待[[体温]]恢复正常、皮损大部分消退后,逐渐减量。由于有时病程可长达数月,因此,要注意[[激素]]的[[副作用]]。②可以试用非甾体类抗炎药,如[[消炎痛]]、[[芬必得]]、[[诺松]]等。③部分病例用氨苯砜治疗有效。④必要时,也可考虑应用[[地塞米松]]。用法为5mg静脉滴注,1次/d,连用3天停4天,或2.5mg口服,12小时1次,每周连用3次。一般抗组胺类药物无效,但可以对症[[止痒]]。　　
==[[并发症]]==
本病的并发症有：[[休克]]、左心衰、双[[上肢]]疼痛等严重疾病，故应积极给予有效治疗。另外导致本病治疗的有效率不高的最主要原因是因为常常并发慢性阻塞性[[呼吸道]]疾病和急性[[喉头水肿]]。

1、慢性阻塞性呼吸道

疾病慢性阻塞性呼吸道疾病是一种因[[慢性病]]变而导致气道受阻的疾病，一般是指[[慢性气管炎]]及[[肺气肿]]两种疾病。病徵在初期可能不易被察觉，但随着病情发展，徵状渐渐加重。一般徵状有：经常[[咳嗽]]、容易[[气喘]]，虽然[[慢性支气管炎]]及肺气肿病情恶化较慢，却会损害[[呼吸系统]]，影响肺功能，也可引致[[肺炎]]，甚至死亡。

2、急性喉头水肿

急性喉头水肿主要表现为[[呼吸困难]],[[口唇发绀]]青紫,早期会有呛咳.严重者会导致窒而死亡，特别对小儿来说是危及生命的一种凶险急症,由于小儿[[喉腔]]狭窄、粘膜后组织疏松等特点,[[气管插管]]后易发生喉头水肿、[[喉梗阻]]。因此应积极地预防并治疗。　　
==预防==
本病由于病因不明，故无有效的预防措施。有报道称本病是由于过敏反应引起，故发病时应严格排查，一旦确定是由过敏原引起，应立即移除过敏原，并避免与过敏原再接触。同时应适当地锻炼，提高机体的免疫力，改善[[过敏体质]]。

[[分类:疾病]][[分类:血管]]
==健康问答网关于荨麻疹性血管炎的相关提问==
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荨麻疹性血管炎 - 版本历史

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