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2014-02-05T17:44:41Z

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[[良性颅内高压症]](benign intracranial hypertension)，又称[[原发性]][[颅内压增高]]症(primary intracranial hypertension)，[[假脑瘤]]症(pseudocerebri tumor)，以颅内压增高为特征。常以[[头痛起病]]，可同时伴有[[恶心]]、[[呕吐]]等[[症状]]。由Quincke于1891年首先报道，病因至今不明。
==良性颅内高压症的病因==
(一)发病原因

究其病因可有[[内分泌]]及[[代谢障碍]]、[[颅内静脉窦血栓形成]]、药物及[[毒素]]等，也有[[原发性]]良性颅内高压，即原因不明者。

(二)发病机制

本病的发病机制尚不清楚，是在数周或数月内发展起来的[[颅内高压]]。至于引起[[颅压增高]]的直接原因是由于脑实质本身的[[肿胀]]，抑或是[[脑脊液]]变化所致现仍无定论，多数人认为是脑脊液[[吸收障碍]]所致，但证据不多。

Karahalios等(1996)发现：所有[[良性颅内压增高症]]的患者都有脑静脉压增高，在这种情况下脑脊液吸收受阻，可引起颅压增高，但脑静脉压升高是[[颅内压增高]]的原因抑或是结果尚不清楚。在对[[良性颅内高压症]]患者进行持续脑脊液监护时发现，脑脊液压力存在着不间断地、无规则地波动性升高，当压力升高呈平台状持续20～30min后，会突然降至正常水平，就像把增加的CSF[[引流]]出去(Johnston与Paterson ，1974)。相当一部分患者据报道有[[月经不调]]或[[闭经]]，有些是孕妇，有些有[[内分泌系统]]功能不调，还有的服用过[[四环素]]、[[吲哚美辛]]、口服避孕药或其他[[激素]]，也有报道与[[维生素A]]中毒有关。据推断上述情况均与良性颅内压增高有关，但无实质性证据。
==良性颅内高压症的症状==
临床最常见的[[症状]]是[[头痛]](94%);其次有一过性[[视力模糊]](68%);搏动性颅内噪音(58%);[[复视]](38%，多为水平性)或[[失明]](30%)。

头痛可以是额颞部(多见)或枕部[[钝痛]]或紧箍样痛;可以是弥散性或单侧性。常见[[体征]]是不同程度的眼底[[视盘水肿]]，也可有单侧或双侧[[展神经]]瘫。外周[[视野]]，尤其是鼻侧或鼻下侧[[视野缩小]]及[[盲点]]扩大也较常见。因近年来对此病的警觉和早期诊断，相当一部分患者没有或仅有轻度眼底[[水肿]]。

其他[[神经系统检查]]以及神志精神状态正常。

[[CT]]或[[MRI]]检查脑实质正常，[[脑室]]的形状及大小应正常或轻度缩小(脑室狭窄)，[[蝶鞍]]可有扩大并充满[[脑脊液]]([[空蝶鞍]])。所有患者在做腰穿检查时都有脑脊液(CSF)压力增高，压力增高多在250～450mmH2O。

诊断标准如下：

1.存在有[[颅内压增高]]的症状和体征。

2.[[神经]]检查无局部[[定位体征]]。

3.神经诊断性检查除脑脊液压力增高外，无其他异常(脑室系统无变形、移位或阻塞)。

4.患者神志清楚。

5.无其他可引起颅内压增高的病因存在。

6.若脑脊液检查异常则诊断不成立。
==良性颅内高压症的诊断==

===良性颅内高压症的检查化验===
1.[[脑脊液]]检查压力一般均高于200mmH2O，CSF常规化验检查多正常。

2.必要的有选择性的检查依据可能的病因选择[[血常规]]、血电解质、[[血糖]]、[[免疫]]项目检查，有鉴别诊断意义。

1.对慢性[[颅内高压综合征]]，头颅X线平片可发现[[蝶鞍]]，尤其是[[鞍背]]及前、[[后床突]][[骨质破坏]]或吸收;[[颅骨]]弥漫性稀疏变薄;[[脑回压迹]]增多和加深。

2.对于那些具有[[颅内压增高]]的客观[[体征]]或[[神经系统检查]]有阳性发现或临床上高度怀疑颅内压增高的患者，应早期行[[CT]]或[[MRI]]检查。
===良性颅内高压症的鉴别诊断===
主要有硬膜[[静脉窦]]隐性[[栓塞]]、弥漫性[[脑胶质瘤]]病、[[癌性脑膜炎]]、[[肉芽肿]]性[[脑膜炎]]及微型[[脑动脉]][[畸形]]等。以上病变的主要特征是都能引起[[头痛]]，[[视盘水肿]]，严重[[颅内压增高]]，但在[[影像学]]检查中无占位性病变可见，[[神经]]体检中无其他[[定位体征]]。脑硬膜静脉窦栓塞(包括脑[[大静脉]]栓塞)与[[良性颅内压增高症]]在临床上有时几乎无法区别。但脑硬膜静脉窦栓塞发病急，头痛多位于顶部，并可有[[癫痫]]发生。注意[[MRI]]或增强对比[[CT]]时[[上矢状窦]]的形状有助于鉴别诊断。
==良性颅内高压症的并发症==
潜在的[[视力丧失]]危险。
==良性颅内高压症的西医治疗==
(一)治疗

腰穿不仅是诊断手段，也是治疗[[良性颅内高压症]]的主要手段。在1至数天内可重复[[穿刺]]。经过数次重复腰穿，相当一部分患者在短时间内可被治愈。大约1/3的患者，经过重复穿刺能保持正常[[脑脊液]]压力，在6个月[[内治]]愈;余下的大部分患者则需同时应用药物治疗(Adams等，1997)。

治疗常用的药物有：减少脑脊液形成的[[碳酸酐酶抑制剂]](如[[乙酰唑胺]]acetazolamide)500mg，2次/d;[[呋塞米]]([[速尿]])20～80mg，2次/d;也有用[[激素]]([[泼尼松]]，40～60mg/d)，高渗[[脱水]]剂[[甘油]](glycerol，15～60mg，4～6次/d)，但疗效颇有争议。

少数患者(10%)对以上治疗均无反应，则需应用[[腰椎]]腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、[[脑室]]腹腔分流(ventriculoperitoneal shunt)或颞下减压术(subtemporal decompression)进行治疗。

良性颅内高压症患者的[[减肥]]是非常重要的，也是非常难以做到的。有些患者通过减肥就可达到治愈目的。

良性颅内高压症的诊断一经确定，就应进行常规[[视野检查]]及监护，这对早期发现并治疗潜在的可逆性[[视力丧失]]至关重要。对已经开始出现[[视神经损伤]]的患者，单侧视[[神经鞘]][[穿孔]]术可有效地保护双侧[[视力]]，并可减少[[头痛]](Corbett等，1988)。

(二)预后

本症多数预后良好，脱水药及[[皮质醇]]等药物效果显著。配合脑脊液置换，可使病程明显缩短。因该症临床少见，易误诊。
==良性颅内高压症的护理==
对良性颅内压增高及先天性异常，主要是及时诊断，早期治疗。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
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