112.247.67.26：以“眼眶良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion )又称Mikulicz病，为泪腺与涎腺组织内淋巴细胞弥漫性浸润，...”为内容创建页面

2014-02-06T03:27:04Z

以“眼眶良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion )又称Mikulicz病，为泪腺与涎腺组织内淋巴细胞弥漫性浸润，...”为内容创建页面

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[[眼眶]][[良性淋巴上皮病]](benign lymphoepithelial lesion )又称Mikulicz病，为[[泪腺]]与[[涎腺]]组织[[内淋巴]][[细胞]]弥漫性[[浸润]]，同时有泪腺[[导管]]肌上皮[[增生]]，病变组织为[[淋巴]]和[[上皮细胞]]来源的一种良性病变。
==良性淋巴上皮病的病因==
(一)发病原因

原因不明。本病病因有待进一步研究，属于一种特发性[[炎症]]，可能是局限在[[泪腺]]、[[涎腺]]的[[自身免疫]]性病变。

(二)发病机制

可能是一种与自身免疫相关的特发性炎症。具体发病机制不清。
==良性淋巴上皮病的症状==
本病可发生于任何年龄，以双侧多见(。病史为逐渐发生的[[泪腺肿大]]，无痛，[[上睑]][[皮肤]][[肿胀]]，[[眼球]]外上方可扪及肿块，[[眼球突出]]。中年女性泪腺肿大，同时有口干与双侧[[涎腺]]肿大时要考虑[[泪腺]][[良性淋巴上皮病]]变。泪腺逐渐肿大，软而有弹性、无[[压痛]]，上睑皮肤肿胀，以外侧明显，不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上转受限。部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而[[视力]]下降。一般[[副泪腺]]未受累，患者可无[[干眼]]、[[眼痛]]、异物感等不适[[症状]]。由于双侧涎腺同时受累，患者可同时有双侧涎腺肿大，伴有[[口干]]、[[咽喉]]干燥不适等症状。

单侧泪腺肿大，伴双侧涎腺肿大，而无眼部干燥和全身其他病变，要怀疑良性淋巴上皮病的可能。必要时可取活检，见泪腺中有[[淋巴细胞]][[浸润]]，亦见肌上皮岛形成，就可以确诊为此病。[[CT]]扫描可见[[眼眶]]颞上方软组织肿块，密度均匀，边界清楚。眶[[骨质]]无破坏。
==良性淋巴上皮病的诊断==

===良性淋巴上皮病的检查化验===
1.[[循环免疫复合物]](CIC)。

2.[[IgM]]、[[IgG]]、[[IgA]]。

3.[[抗核抗体]]([[ANA]])、[[类风湿因子]]([[RF]])、[[血沉]]([[ESR]])。

4.PCR 用PCR检测IgH[[基因]]重排证实[[淋巴细胞]]为多[[克隆]]。L26阳性为[[B淋巴细胞]]，UCHL阳性为[[T淋巴细胞]]，说明[[淋巴]]病变由B、T淋巴细胞组成。

5.[[病理学]]检查 [[良性淋巴上皮病]]因受[[泪腺]][[包膜]]的局限，[[炎症]]主要发生在泪腺内，泪腺[[基质]]内有较多的淋巴细胞[[浸润]]、[[导管]]的肌上皮增长形成所谓的肌上皮岛。该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中。泪腺实质很少发生[[纤维化]]，实质[[内淋巴]][[滤泡]]不明显，这与[[泪腺炎]]性假[[瘤形]]成区别。在[[炎性假瘤]]中，多种[[炎性细胞浸润]]，[[淋巴滤泡]]明显，实质纤维化明显。[[免疫]]组织化学[[染色]]，淋巴细胞κ、λ染色阳性，表明双[[轻链]]表达。肌上皮岛Keratin染色阳性，说明该岛[[细胞]]为上皮来源，Desmin染色阳性证实这些细胞具有[[肌纤维]]的特性。肌上皮岛不是良性淋巴上皮瘤独特的[[病理]]特征，30%～50%的Sjögren[[综合征]]的病例中，因残存的导管肌上皮[[增生]]也形成肌上皮岛。在泪腺活检中发现肌上皮岛的病例，再结合[[临床表现]]，约25%的患者可能是Sjögren结合征，剩下的患者为良性淋巴上皮病变。

6.[[B超]]和[[MRI]] 均能发现眶外上方肿块，多为双侧性;双侧大小多相似，也可大小不一;肿块形态各异，多呈长扁形，边规整，可包围[[眼球]]，肿块明显强化;病变邻近[[外直肌]]可增粗，增粗[[肌束]]可延至其止点，应结合临床[[眼干]]、眼燥[[症状]]诊断。

7.[[眼眶]][[CT]]扫描可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影，密度均匀一致，边界清楚，无眶骨破坏征。
===良性淋巴上皮病的鉴别诊断===
1.[[炎性假瘤]] 炎性假瘤引起[[泪腺肿大]]，但[[涎腺]]不肿大。炎性假瘤组织病理检查中无肌上皮岛，以多种[[炎性细胞浸润]]和[[纤维]]组织[[增生]]为其特点。这些[[病理]]改变与[[良性淋巴上皮病]]不同。[[淋巴瘤]]也可以使泪腺肿大，但[[肿瘤]]不只局限在[[包膜]]内生长，肿瘤可侵犯眶内脂肪，瘤组织内有大量[[淋巴细胞]]，但无肌上皮岛。

2. [[Castleman病]] Castleman病可引起[[泪腺]]无痛性肿大，涎腺肿大，[[肝脾肿大]]。其病理特点为淋巴细胞[[浸润]]，[[淋巴滤泡]]形成，在[[生发中心]]内可能有透明血管，但无肌上皮岛。
==良性淋巴上皮病的并发症==
[[泪腺肿大]]导致的[[眼球]]位置以运动状态的异常，如[[眼球突出]]、眼球某些方向的运动异常。
==良性淋巴上皮病的西医治疗==
(一)治疗

此病是一种特发性[[炎症]]，与[[自身免疫]]有关，所以应使用[[皮质激素类]]药物治疗。病变内主要为[[淋巴细胞]][[浸润]]，可局部[[放射治疗]]。肿块较为局限也可考虑手术摘除。

(二)预后

预后良好。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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