https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%87%B4%E5%AF%86%E6%80%A7%E9%AA%A8%E5%8F%91%E8%82%B2%E9%9A%9C%E7%A2%8D 2026-04-20T23:18:02Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%87%B4%E5%AF%86%E6%80%A7%E9%AA%A8%E5%8F%91%E8%82%B2%E9%9A%9C%E7%A2%8D&diff=129496&oldid=prev 2014-01-27T05:22:36Z

<p>以“<a href="/%E8%87%B4%E5%AF%86%E6%80%A7%E9%AA%A8%E5%8F%91%E8%82%B2%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="致密性骨发育障碍">致密性骨发育障碍</a>(condensing osteodysplasty)为<a href="/%E5%B8%B8%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93" title="常染色体">常染色体</a>显性遗传性<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>。过去许多学者只认为它是一种<a href="/%E4%BE%8F%E5%84%92" class="mw-redirect" title="侏儒">侏儒</a>，以后，...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[致密性骨发育障碍]](condensing osteodysplasty)为[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]。过去许多学者只认为它是一种[[侏儒]]，以后，由于全身性[[骨骼]][[硬化]]和[[锁骨]]发育不全，Palmar等认为其是[[骨硬化]]的一种，或称为锁骨[[颅骨]]发育不全。从[[组织学]]看来，[[软骨]]的[[超微结构]]显示[[软骨细胞]]内有异常[[包涵体]]。<br /> ==致密性骨发育障碍的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 除[[遗传因素]]外，尚有[[内分泌]]的因素。Dupont认为，原始因素可能是[[甲状旁腺]]过度活跃。每天给动物注射[[甲状旁腺素]]，将使骨钙游离出现。若持续注射，则[[成骨细胞]]被刺激，有骨沉积。Ellis则认为，持续[[甲状旁腺功能亢进]]不能解释，可能是甲状旁腺功能活跃与正常阶段交替出现，从而出现相互交替的骨密度环。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 其[[病理]]变化为膜性骨和[[软骨性骨]]都被吸收。其典型变化为患骨的密度和厚度增加，[[骨小梁]]完全消失。所有骨都会被波及，而且呈对称性。[[长骨]]的[[骨皮质]]和[[骨髓]]分界线消失，以[[干骺端]]的变化最为明显。生长长骨的[[骨骺]][[软骨]]的大小和形态无变化，但骨骺的[[骨化中心]]可有同样的变化。除骨结构消失外，[[骨密度增加]]，呈颗粒状。骨的增厚说明不仅来自骨骺软骨的形成骨受影响，而且[[骨膜]]下成骨层的生长也受影响。生长最快的部位，如[[股骨下端]]、[[桡骨]]下端、[[胫骨]]上端和[[肱骨上端]]变化也最大。[[肋骨]]同样也被波及，变成无结构的增厚骨块。椎体的上1/3和下1/3有致密区，而中1/3可以保持正常。[[颅骨]]也可有明显[[增生]]。[[腕骨]]和[[跗骨]]为呈同心环状的致密骨。<br /> <br /> [[显微镜]]下检查表现为[[钙化]]软骨团、骨、[[死骨]]和[[硬化]][[纤维]]组织的混合状态。组织无血管性，髓间隙充填硬化组织，极少[[毛细血管]]。没有板层状[[骨化]]，没有成骨细胞活动。硬化主要是由于类[[骨组织]]的过度钙化。<br /> <br /> [[继发性]]病理变化主要是[[造血系统]]和[[神经系统]]受干扰，前者影响正常的[[血液]]形成，后者影响[[神经]]传导。<br /> ==致密性骨发育障碍的症状==<br /> 本病的主要临床特点为患者身材矮小，身长很少超过1.5m。面孔小，钩鼻，颏缩，有[[龋齿]]，[[颅顶]]隆起，[[前囟]]门及[[颅缝]]常不闭合;末节[[指骨]]短，[[指甲]]发育不良，易折断;[[骨脆]]，易发生[[自发性骨折]];[[锁骨]]的[[肩峰端]]发育不良;[[眼球突出]]。其他[[骨骼]]变化包括窄胸和[[脊椎]][[畸形]]。 根据[[临床表现]]及[[X线]]检查，并参考[[实验室检查]]。一般不难诊断。<br /> ==致密性骨发育障碍的诊断==<br /> <br /> ===致密性骨发育障碍的检查化验===<br /> 血[[胰岛素样生长因子]]1(insulin-like growth factor-1，IGF-1)水平减低，[[生长激素]]兴奋试验显示生长激素缺乏。<br /> <br /> 1.[[X线]]检查 可见全身骨密度增高，[[颅缝]]宽，[[面骨]]发育不良，下额角变平，椎体压缩变形，[[锁骨]]的[[肩峰端]]发育不良。<br /> <br /> 2.[[磁共振]]检查 可显示[[垂体]]发育不良。<br /> ==致密性骨发育障碍的并发症==<br /> 易并发[[自发性骨折]]。<br /> ==致密性骨发育障碍的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 对于[[生长激素]]缺乏者可用生长激素治疗，如发生长[[管状骨]][[骨折]]，可行[[髓内钉]]固定，[[骨愈合]]过程正常。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 一般预后尚可，仅需对[[并发症]]做对症处即可。<br /> ==参看==<br /> *[[内分泌科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;致密性骨发育障碍,致密性骨发育障碍症状_什么是致密性骨发育障碍_致密性骨发育障碍的治疗方法_致密性骨发育障碍怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;致密性骨发育障碍,致密性骨发育障碍治疗方法,致密性骨发育障碍的原因,致密性骨发育障碍吃什么好,致密性骨发育障碍症状,致密性骨发育障碍诊断&quot; metad=&quot;医学百科致密性骨发育障碍条目介绍什么是致密性骨发育障碍，致密性骨发育障碍有什么症状，致密性骨发育障碍吃什么好，如何治疗致密性骨发育障碍等。致密性骨发育障碍(condensing osteod...&quot; /&gt;<br /> [[分类:内分泌科疾病]]</div>

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