2014年3月12日 (三) 15:15 Admin

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以“腹膜后纤维化　是一种病因不明的腹膜后广泛纤维化，目前认为可能是多种因素造成的，与自身免疫反应、...”为内容创建页面

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[[腹膜后纤维化]]　是一种病因不明的[[腹膜]]后广泛[[纤维化]]，目前认为可能是多种因素造成的，与[[自身免疫]]反应、肠道或腺体[[炎症反应]]、以及对药物（主要是治[[头痛]]的[[麦角]][[衍生物]]）的[[过敏反应]]有关。病变部分呈坚硬灰白色的[[纤维膜]]斑片,使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻,产生相应的[[症状]]。[[输尿管]]最易受压，此时出现[[肾盂积水]]；肠管受压，可出现不全[[肠梗阻]]；[[血管]]淋巴亦可受压，如下腔静脉受压出现下肢[[肿胀]]等。多数病人需手术松解粘连，或作[[肾造口术]]、胃肠短路术等，并配合[[肾上腺皮质激素]]治疗。本病有自限性倾向，可自行缓解，预后良好。

腹膜后纤维化临床少见，[[发病率]]为1/20万，发病年龄8～75岁，多见于40～60岁。男女比例为2：1。1905年Albarran首先报告此病。Ormond对此病作了详细描述并将病因分为7类：（1）[[外伤]]；（2）[[炎症]]；（3）[[尿外渗]]；（4）[[恶性肿瘤]]；（5）药物；（6）Weber-Christian病；（7）[[原发性]]。本组例2有3次[[体外冲击波碎石]]史，可能与[[输尿管损伤]]及尿外渗有关。其余4例经详细询问病史及[[体格检查]]未发现明确病因，均为原发性。文献报道腹膜后纤维化可能与[[免疫]]过敏反应有关，是全身性[[免疫系统疾病]]的一种局部表现。

腹膜后纤维化是输尿管及临近[[大血管]]周围[[纤维]]组织大量[[增生]]的一种[[疾病]]，增生的纤维组织肿块如鞘状包绕输尿管及周围血管。腹膜后纤维化[[临床表现]]无特异性，早期无明显症状，不易发现，当压迫输尿管时可引起上[[尿路梗阻]]，出现[[腰部]]胀痛，严重时可引起[[少尿]]或[[无尿]]，出现[[肾功能衰竭]]，多无肉眼[[血尿]]，偶有镜下血尿，合并[[感染]]时尿中可有[[脓细胞]]。原发性腹膜后纤维化病变较广泛，严重者可累及[[肾门]]、[[下腔静脉]]或双侧髂血管，并向两侧发展，临床上常出现两侧先后发病或同时发病。因此，只要诊断明确，最好经[[腹部]]切口同时行两侧输尿管松解，带蒂[[大网膜]]包裹治疗，可免去二次手术。

由于本病最常见的症状为输尿管受压所致，有人提出诊断主要靠病史及IVU，B超和CT也有很大帮助。我们认为腹膜后纤维化多因[[肾积水]]使IVU显影不良或不显影，本组例4因输尿管显影不良造成[[充盈缺损]]的假象。逆行造影十分重要，即使[[输尿管梗阻]]严重，逆行插管多无困难，且[[肾盂]]输尿管显影良好，其主要表现为：（1）不同程度的肾盂输尿管积水及输尿管扭曲，通常为双侧；（2）外来输尿管压迫征；（3）上段扩张的输尿管逐渐向下锐性变窄，受压段输尿管变细、拉长、僵直而向内侧方向移位。B超可提示肾积水程度和作为随访治疗效果及测定肾积水变化的手段。CT可排除[[腹膜后肿瘤]]，当发现[[脊柱]]两侧具有对称连续性斑块样软组织肿块时对诊断有很大意义。CT和MRI是目前诊断并确定该病程度的最有价值的辅助检查方法。

腹膜后纤维化应与腹膜后肿瘤或转移瘤相鉴别，常易误诊为原发性[[输尿管癌]]，因二者发病均以中老年男性多见，都具有上尿路梗阻性表现。文献报告原发性输尿管癌血尿发生率90%左右，尿脱落[[细胞]]检查阳性率约70%，[[膀胱镜检查]]可直接发现[[肿瘤]]25%左右。对于以上检查阴性的上尿路梗阻患者，在排除结石以后，应考虑腹膜后纤维化的可能。通过[[尿路造影]]常可鉴别。腹膜后纤维化的造影表现如上所述，而原发性输尿管癌的造影表现为局部充盈缺损、狭窄及杯口样改变，对IVU显影不良而插管失败者，可采取B超引导下[[肾盂穿刺造影]]。输尿管镜具有直接观察并可取活检进行鉴别诊断。腹膜后纤维化右侧初发病时应和下腔静脉后输尿管相鉴别，若鉴别有困难时可同时行下腔静脉及右输尿管造影，可加以鉴别。

腹膜后纤维化的手术治疗目前多采用单纯松解输尿管并移至腹腔，大网膜包裹外移及腹膜瓣固定输尿管等方法处理。输尿管松解移至腹腔改变了输尿管的位置，易成角、屈曲或扭转。输尿管松解带蒂大网膜包裹置于原位，输尿管的解剖位置不变，有利于[[蠕动]]恢复和尿液[[引流]]。大网膜取材方便，[[血液循环]]好，柔软，包裹输尿管后易与纤维化环境分隔，大网膜具有吸收抗炎等功能，可防止纤维化包裹，提高远期疗效。

有文献报告应用皮质激素作为手术的辅助治疗，效果较好。我们认为皮质激素适用于年老体弱、不能耐受手术的患者。病变严重且累及血管者，术后配合[[激素]]治疗对预防复发可能有效。

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