https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%85%B9%E8%82%8C%E4%B8%A5%E9%87%8D%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF 2026-04-20T21:25:00Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%85%B9%E8%82%8C%E4%B8%A5%E9%87%8D%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF&diff=154911&oldid=prev 2014-02-05T17:57:42Z

<p>以“<a href="/%E8%85%B9%E8%82%8C%E7%BC%BA%E5%A6%82%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="腹肌缺如综合征">腹肌缺如综合征</a>(Orbinsky Syndrome)为<a href="/%E8%85%B9%E8%82%8C" title="腹肌">腹肌</a>发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠的道和<a href="/%E5%BF%83%E8%84%8F" title="心脏">心脏</a>等器官的<a href="/%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="畸形">畸形</a>。 ==腹肌严...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[腹肌缺如综合征]](Orbinsky Syndrome)为[[腹肌]]发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠的道和[[心脏]]等器官的[[畸形]]。<br /> ==腹肌严重发育不良的原因==<br /> 本病发[[病机]]制尚未完全阐明。即往认为FHF的发病主要是[[原发性]]免疫损伤，并继发肝[[微循环障碍]]，随着[[细胞因子]](Cytokine)对[[血管]]内皮细胞作用研究的深入和对肝微循环障碍在发病中作用的研究，认为Schwartz反应与FHF发病有关。细胞因子是一组具有[[生物]]活性的[[蛋白质]]介质，是继[[淋巴因子]]研究而淤生出来的，如[[肿瘤坏死因子]](TNF)、[[白细胞介素]]-1(IL-1)及[[淋巴毒素]](LT)等。其中TNF是[[内毒素]]刺激[[单核巨噬细胞]]的产物，并能作用于血管内皮细胞及[[肝细胞]]，可导至Schwartz反应，因而认为TNF是FHF的主要发病机制之一。此外，[[内毒素血症]]可加重[[肝细胞坏死]]和导致[[内脏]]损伤(如[[肾功能衰竭]])也是一个重要致病因素。<br /> ==腹肌严重发育不良的诊断==<br /> 临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹[[内脏]]器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。[[咳嗽]]时腹压不足，常有[[呼吸道感染]]。[[肋骨]]下部[[皮肤发红]]。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧[[隐睾]]和泌尿系[[畸形]]。<br /> <br /> 泌尿系畸形可表现为：①[[尿道]]完全性梗阻，出生后便[[肾功能衰竭]]，行泌尿系手术引流仍有[[少尿]]，短期内死于[[尿毒症]]。②严重的[[上尿路结构和功能损害]]，尿毒症进展快，作急症肾或[[输尿管]]造口[[引流]]尿液，手术所见输尿管明显扩张，缺乏[[蠕动]]。③泌尿系梗阻轻，儿童期[[症状]]不严重。<br /> ==腹肌严重发育不良的鉴别诊断==<br /> 对于儿童和青年应与[[慢性肝炎]]、暴发性肝炎或[[肝硬化]]鉴别。<br /> <br /> 临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹[[内脏]]器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。[[咳嗽]]时腹压不足，常有[[呼吸道感染]]。[[肋骨]]下部[[皮肤发红]]。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧[[隐睾]]和泌尿系[[畸形]]。<br /> <br /> 泌尿系畸形可表现为：①[[尿道]]完全性梗阻，出生后便[[肾功能衰竭]]，行泌尿系手术引流仍有[[少尿]]，短期内死于[[尿毒症]]。②严重的[[上尿路结构和功能损害]]，尿毒症进展快，作急症肾或[[输尿管]]造口[[引流]]尿液，手术所见输尿管明显扩张，缺乏[[蠕动]]。③泌尿系梗阻轻，儿童期[[症状]]不严重。<br /> ==腹肌严重发育不良的治疗和预防方法==<br /> 1.重建腹壁，可行[[腹部]]整形术，但现多用[[腹带]]固定。<br /> <br /> 2.经腹部手术同时，行[[睾丸固定术]]，个别需[[睾丸]][[自体移植术]]。<br /> <br /> 3.泌尿系[[畸形]]者，手术矫治可改善[[肾功能]]，肾不发育或严重[[尿毒症]]时，可考虑[[肾移植]]。<br /> <br /> 4.轻度上尿路改变，而下尿路有明显便阻性病变，如[[尿道瓣膜]]或[[尿道狭窄]]，可单纯作解除病变的手术。<br /> <br /> 5.[[泌尿系统]]重建术。<br /> <br /> 6.巨大[[肾盂]]输尿管扩张，[[输尿管]]和[[膀胱]]已完全丧失功能，可采用肠代输管和腹壁开口术。<br /> ==参看==<br /> *[[小儿皱梅腹综合征]]<br /> *[[腹部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;腹肌严重发育不良,腹肌严重发育不良的治疗_腹肌严重发育不良的原因,腹肌严重发育不良怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;腹肌严重发育不良,腹肌严重发育不良治疗,腹肌严重发育不良原因,腹肌严重发育不良症状&quot; metad=&quot;医学百科腹肌严重发育不良症状条目页面。介绍腹肌严重发育不良是怎么回事，腹肌严重发育不良的原因，腹肌严重发育不良怎么办，如何治疗等。腹肌缺如综合征(Orbinsky Syndrome)为腹肌发...&quot; /&gt;<br /> [[分类:腹部症状]]</div>

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