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2014-02-06T05:51:29Z

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[[腹壁硬纤维瘤]](desmoid of abdominal wall)是好发于腹壁[[肌层]]和[[筋膜]]鞘的[[纤维瘤]]，故又称腹壁[[韧带]]样纤维瘤、带状瘤、[[纤维瘤病]]。因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦称侵袭性纤维[[瘤病]]、[[纤维]]组织瘤样[[增生]]、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。

该瘤在组织形态学上没有恶性征象，无[[淋巴]]和[[血液]]转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和[[恶性肿瘤]]存在一定的区别，故Wills(1950)将其界定为交界性[[肿瘤]]，并为越来越多的学者所认可。[[WHO]](1994)将其界定为[[分化]]的[[成纤维细胞]]肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与[[纤维肉瘤]]间，可以局部复发而不发生转移。
==腹壁硬纤维瘤的病因==
(一)发病原因

本病发病原因尚不十分明了，可能与下述因素有关。

1.腹壁损伤国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致本病的主要因素之一。笔者统计近年来国内5组175例[[腹壁硬纤维瘤]]，其中有[[妊娠]]、分娩史者152例(86.9%)，有手术和伤史者35例(24.8%)。腹壁损伤导致发生[[硬纤维瘤]]的机制不清，可能与[[肌纤维]]破坏、局部[[出血]]、[[血肿]]修复过程中发生异常[[增生]]有关，也有学者认为与[[肌肉]]纤维破坏引起的[[自身免疫]]反应有关。但损伤因素不能解释男性、无妊娠生育、无手术史或[[外伤]]史的病人发生腹壁硬纤维瘤的病因。腹壁损伤的常见原因有：

(1)手术：手术直接切断腹壁肌肉或分离牵拉导致[[肌肉撕裂]]出血。

(2)[[腹部]][[钝挫伤]]：造成肌纤维破坏，局部出血或形成血肿。

(3)妊娠：因[[腹肌]]长期受到过度牵拉可造成腹壁慢性损伤，[[分娩]]时腹肌持续而剧烈地收缩，可造成肌纤维破坏、断裂和肌纤维间出血。

2.[[内分泌失调]] 近年的临床观察和实验表明，本病可能与女性[[激素]]平衡失调有关。其依据为：

(1)本病多见于18～36岁生育期的女性，常在分娩后数年发生，[[绝经]]后发病者少。

(2)本病经[[卵巢]][[放疗]]去势或者进入绝经期后，[[肿瘤]]有逐渐自行消退的特点。

(3)少数病例应用[[雌激素受体]][[拮抗剂]](如[[他莫昔芬]])治疗有一定疗效。

(4)动物实验证明，[[雌激素]]可诱发此瘤的形成。Brasfield等在大白兔的腹壁[[肌层]]内多次注射雌激素，结果导致了试验动物腹壁硬纤维瘤的发生，应用[[睾酮]]、[[孕酮]]可抑制肿瘤的发展。

(5)硬纤维瘤的[[标本]]中可检测到雌激素受体。

3.[[遗传因素]] 早在1923年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病(familial adenomatoid polyposis)的患者易患硬纤维瘤，Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的49例患者中，有6例确诊合并侵袭性纤维[[瘤病]]。另有统计结果显示，家族性腺瘤样息肉病患者硬纤维瘤发生率高达8%～38%，高于正常人群8～52倍。鉴于本病常同时伴有家族性腺瘤样息肉病，而且自新生儿期就可发病或同胞同患本病等情况，有学者提出硬纤维瘤的发病可能与[[遗传]]有关。

近年来国内外学者研究发现，在一些散发和与家族性腺瘤样息肉病有关的硬纤维瘤中，瘤组织内可检测到APC[[基因]]的5q缺失、第15[[外显子]]发生[[突变]]等异常。现已知APC基因能调节B链[[蛋白]]的表达，而后者则是[[细胞膜]]具有黏附连接功能的蛋白成员，并且作为Wingless信号[[传导]]的中介体在[[细胞核]]内与[[转录因子]]结合、激活基因[[转录]]。WntAPC-β链蛋白通路中两中介体突变显示，β链蛋白的稳定在硬纤维瘤的发病中起关键作用。实验发现，切断APC基因，在其1526[[密码子]]中插入一337个[[碱基对]]的AluⅠ序列，使之突变并提高硬纤维瘤[[细胞]]β链蛋白水平，有助于硬纤维瘤细胞的[[增殖]]。另有实验发现，虽硬纤维瘤细胞内含有高水平的β-链蛋白，而β链mRNA表达水平则正常，与周围正常组织相同，提示瘤组织内β-链蛋白的降解率较正常组织减低，亦是β链蛋白水平高的重要因素之一。以上研究表明，APC基因的缺失和突变，瘤组织内β-链蛋白高水平表达和降解率减低所致的β链蛋白高水平及其在激活转录因子过程中的重要作用，在导致或促进本病发生发展中具有重要作用。

此外，通过[[原位杂交]]和[[免疫荧光检查]]发现，硬纤维瘤细胞中存有C-sis基因高表达，该基因能促进[[血小板]]衍生性[[生长因子]]R的产生，而血小板衍生性生长因子R则具有促进硬纤维瘤细胞及其周围[[纤维细胞]][[有丝分裂]]的作用。

(二)发病机制

组织病理示硬纤维瘤大小不等，没有[[包膜]]，边缘不规则，向周围组织呈[[浸润]]性生长而界限不清，常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮，呈灰白色，[[纤维束]]呈编织条索状排列，侵犯周围组织(如肌肉、脂肪)。被侵犯的肌肉可出现[[萎缩]][[变性]]。瘤组织可浸润[[血管]]、[[神经]]并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的[[纤维肉瘤]]。

镜下所见：肿瘤由[[分化]]良好的[[成纤维细胞]]增生和[[胶原纤维]]构成，成纤维细胞及[[纤维]]之间往往呈波浪状交错排列，胶原纤维穿插于细胞之间。不同肿瘤或同一肿瘤的不同区域细胞与纤维比例差异很大，有的纤维少而[[胶原]]多，有的细胞多而胶原少，但其量比分化好的纤维肉瘤多。增生的成纤维细胞较肥大，淡染，境界清楚，呈束状排列，无异型性;细胞核呈长形，[[染色质]]呈点彩状，有小[[核仁]]，可见[[核分裂]]象，但无病理性核分裂象(图1)。

部分病例可见瘤组织与周围肌肉组织粘连，有的细胞生长较活跃，有的呈玻璃样变，有的位于脂肪及肌肉间呈[[侵袭性生长]]，肌纤维组织被分隔成小岛状，发生萎缩变性，并可见[[多核]]的肌肉[[巨细胞]]。
==腹壁硬纤维瘤的症状==
本病从新生儿至老年人均可发病，但以30～50岁有[[妊娠]]生育史的女性及有[[腹部]]手术史或腹壁[[外伤]]史者多见。可见于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。

1.[[症状]] 腹壁[[韧带]]样[[纤维瘤]]多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状，少数伴有局部[[隐痛]]或偶有不适感，常为偶然发现的腹壁肿块。由于腹壁韧带样纤维瘤的生长受[[腹肌]]及[[筋膜]]的限制，[[肿瘤]]的长径多在5cm以内，而腹壁外其他部位的韧带样纤维瘤因无上述[[解剖]]特点的限制，可长成巨大肿块。在育龄期妇女的肿瘤生长较快，[[绝经]]前后肿瘤的生长速度.

2.[[体征]] 为腹壁的硬性肿块，边界常不很清楚，与腹肌[[纤维]]方向一致。当腹壁[[肌肉]]收缩时，肿块固定而不能移动;腹壁肌肉松弛后，肿瘤可随腹壁推动。

晚期肿瘤向四周呈片状[[浸润]]生长，发展成巨大[[腹壁硬纤维瘤]]，可造成大片腹壁僵硬。

本病诊断并不困难，对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人，结合如下几点即可确诊。

1.既往有妊娠生育史、腹部手术史及[[腹部外伤]]史。

2.有多发性[[结肠息肉病]]家族史或有[[Gardner综合征]]。

3.无转移征象，但有局部切除后多次复发史。

4.腹壁，尤其是下腹壁有缓慢生长的无痛性或轻微[[疼痛]]肿块，呈椭圆形或长条形，质硬，固定，边界不清楚，多数无[[压痛]]，Bouchocoun征阴性(阳性可以确定为腹壁内肿块)。

5.浸润性生长侵及腹腔内肠管或[[膀胱]]并产生相应的不完全[[肠梗阻]]或[[尿频]]、[[尿急]]等症状。

6.[[B超]]、[[CT]]或[[MRI]]显示腹壁内有占位病变和浸润周围组织的图像。

7.[[病理]]检查显示肿瘤中[[成纤维细胞]][[增生]]，成纤维细胞周围有大量[[胶原]][[基质]]，其中[[细胞]]数量较多，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构。成纤维细胞无异型性，无病理性[[核分裂]]象。
==腹壁硬纤维瘤的诊断==

===腹壁硬纤维瘤的检查化验===
1.[[B超]] 声像表现为形态相对规则，边界清晰，内部呈低回声或等回声的肿块，有[[变性]][[坏死]]时回声增强。瘤体一般无血流(图2)。此检查能确定[[肿瘤]]在腹壁组织内的位置和[[浸润]]范围，有助于排除腹内肿块。

2.[[CT]]扫描 [[硬纤维瘤]]在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰，病变大时一组[[肌肉]]已被肿瘤“蚕食”，周围有皮下脂肪相衬，多显示边界比较清晰。肿瘤[[平扫]]呈均匀等密度。增强扫描较平扫能更好显示肿瘤边界，边界极不规则，呈浸润状，肿瘤呈爪样蚕食正常肌肉(图3)。

增强扫描时与肌肉比较：肿瘤较大时，病灶密度略高或等肌肉密度中有小梁状、条状或呈偏心的较大圆形低密度改变分散其间，小梁状或条状与原[[肌纤维]]走向一致;如果肿瘤较小，[[组织学]]显示肿瘤组织间仍有一定量的正常肌肉组织，但不足以在影像上表现出来，因而CT扫描呈均匀等密度或略高密度。亦有极少文献报道硬纤维瘤可见[[钙化]]、[[软骨]]化或[[骨化]]。但有学者认为，[[腹壁硬纤维瘤]]多较小，平扫与增强多呈均匀的等密度，仅表现局部肌肉略[[肿胀]]，脂肪间隙模糊;因腹壁肌群少而薄，爪样浸润及肿瘤中偏心的多个低密度改变这两个特征的征象常常不能表现出来，须结合临床考虑。

3.[[MRI]] 与CT相比，MRI较能更精确地显示出病灶的部位、范围和形态、病灶边缘的爪状浸润，以及是否有[[包膜]]。亦可较清楚地显示出病灶内是否有[[脂肪组织]]，病灶周围是否有水肿区。腹壁硬纤维瘤主要由成束状交织的梭形成[[纤维细胞]]和不等量的致密[[胶原]]组织构成，不同的病例、同一病灶内不同部位，梭形成纤维细胞和胶原组织的比例有所不同，MRI多序列的扫描程序可真实地反映病灶的组织学构成。因病灶内[[成纤维细胞]]和胶原组织比例的不同可使信号发生改变，以[[细胞]]为主而胶原成分少的病灶在T1加权像上与肌肉相比可呈低信号，在T2加权像上呈[[高信号]];以胶原成分为主而[[细胞成分]]少的病灶在T1加权像和T2加权像上则均呈略低信号。在同一病例中，由于病灶周边常以胶原成分为主，中央以细胞成分为主，故在T2加权像上周边信号低于中央区;浸润性生长或复发的病灶其细胞成分常常多于胶原成分。也有作者认为，病程长者由于肿瘤本能的皱缩，胶原成分增多而信号降低。

本病MRI表现为肌肉内占位病变、相对均质、无坏死、无钙化、无脂肪组织。病灶在T1加权像上呈低信号或等信号，T2加权像病灶均呈高信号，信号强度略低于皮下脂肪。有的病灶内可见到小条状低信号区，与肌肉信号一致，系残存的肌肉岛所致。增强后病灶明显强化，而残存的肌肉岛无强化。
===腹壁硬纤维瘤的鉴别诊断===
[[腹壁硬纤维瘤]]呈[[浸润]]性生长，当其侵及腹腔内肠管或[[膀胱]]时可发生[[不完全性肠梗阻]]或出现[[膀胱刺激症]]状。
==腹壁硬纤维瘤的并发症==
[[腹壁硬纤维瘤]]呈[[浸润]]性生长，当其侵及腹腔内肠管或[[膀胱]]时可发生[[不完全性肠梗阻]]或出现[[膀胱刺激症]]状。
==腹壁硬纤维瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗

有学者认为腹壁[[韧带]]样[[纤维瘤]]在[[月经]]初期或[[绝经]]后有自行消退的可能，故可作短期观察。除此之外，手术切除[[肿瘤]]是惟一的治疗手段。

1.手术切除

(1)肿瘤局部[[切除术]]：单纯局部切除肿瘤，其局部复发率可高达70%。早在1889年Douffier就提倡对[[腹壁硬纤维瘤]]行广泛彻底切除。

(2)肿瘤大块切除术：一股要求切除范围至少包括肿瘤周围3cm以上的正常组织，同时切除[[腹膜]]，此对防止术后复发极为重要。腹壁缺损可用人工合成补片如MarlexMesh、[[聚丙烯]]或[[聚四氟乙烯]]补片等予以修复，疗效较好。

(3)为明确肿瘤性质及切除范围，防止病灶残留，术中常规冰冻切片。对于较大肿瘤或腹壁巨大[[硬纤维瘤]]，应在切缘做多处冰冻切片，尤其是纵轴方向切缘,确认无瘤体组织残留后方可关闭切口。

2.[[放射治疗]] 无论单独[[放疗]]还是作为手术的辅助治疗，都是治疗腹壁硬纤维瘤的有效方法。为减少复发，放疗可以作为较大肿瘤手术前后的辅助治疗，或作为手术切除范围不足、肿瘤无法切除时的一种补救方法。对于切除边缘阴性的病人，不主张行放疗。放疗的剂量为50～60Gy，一般主张，切除边缘阳性病人术后需接受50Gy的放疗，不能切除的肿瘤用约56Gy剂量照射，75%的病人病情可以得到控制。[[放射剂量]]与[[并发症]]的发生相关，用56Gy或更少的剂量时，15年有5%的病人有并发症发生，更大剂量将有30%的病人发生并发症。

3.[[内分泌]]治疗基础研究发现[[雌激素]]与腹壁硬纤维瘤生长有密切关系，因而近年来一些学者主张采用内分泌治疗。Wilcken等报道内分泌治疗对单发的肿瘤有效率为60%。对切除[[标本]][[雌激素受体]]阳性的患者，可首选[[他莫昔芬]]，二线药物可选择[[黄体生成素释放激素]](luteinizing hormone releasing hormone)，二者联合使用有效率达50%。也有应用[[黄体酮]]、[[睾酮]]及[[泼尼松]]([[强的松]])治疗有成功的病例报道。但有人认为，内分泌治疗的确切作用尚不肯定，仍需进一步观察、研究。

4.辅助性[[化疗]] 化疗适用于肿瘤肉眼残留、[[疾病]]进行性发展、手术和放射治疗失败的年轻人和儿童患者，可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。常用[[化疗药物]]有[[长春新碱]](vincristine，VCR)、[[甲氨蝶呤]](MTX)、[[多柔比星]](ADM，[[阿霉素]])和[[放线菌素D]](actinomycin D，[[更生霉素]])等。最有效的治疗方案是长春新碱和甲氨蝶呤，[[毒副作用]]尚可接受，应持续治疗至少20周。

其他药物还有[[环磷腺苷]]调节剂(如[[茶碱]]、[[氯噻嗪]]、[[维生素C]]等)、非甾体类抗炎药物(如[[吲哚美辛]])等。

(二)预后
==腹壁硬纤维瘤的护理==
[[腹壁硬纤维瘤]]不转移，但易复发。据报道，复发率可高达50%～66.8%，而且主要在18～30岁这一年龄阶段。Plukker等认为，[[肿瘤]]的复发与手术切除范围和肿瘤大小有关，肿瘤愈大愈容易复发，肿瘤大于10cm的病例术后复发率最高。少数腹壁硬纤维瘤在外科切除不彻底的情况下可长期存在而不生长。但有学者报道，反复复发、多次手术可能导致肿瘤转移。

该肿瘤有自行性消退可能，甚至个别巨大腹壁硬纤维瘤不予任何治疗可自然退缩或消失。
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
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