112.247.67.26：以“本病除腹主动脉缩窄外，还有不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良(mid-aortic dysplasia)、中...”为内容创建页面

2014-02-06T05:51:36Z

以“本病除腹主动脉缩窄外，还有不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良(mid-aortic dysplasia)、中...”为内容创建页面

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本病除[[腹主动脉缩窄]]外，还有不典型[[主动脉缩窄]]、[[腹主动脉]]发育不良、中段[[主动脉]]发育不良(mid-aortic dysplasia)、中段主动脉[[综合征]](mid-aortic syndrome)等名。
==腹主动脉缩窄的病因==
(一)发病原因

本病病因不明，鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天)，有人提出先天性学说：有谓2条背[[动脉]]缺如伴2条原始管中的1条[[闭锁]]者，有谓[[胎儿]]两条背侧[[主动脉]]过度融合者，有谓如[[风疹]]等[[病毒]]致[[血管]]壁[[平滑肌]][[细胞]]的[[有丝分裂]]抑制，造成胎儿或[[婴儿]]早期主动脉发育中止者。又鉴于有些患者的发病年龄较大，加之病变血管壁[[组织学]]上有非特异性[[动脉炎]]或[[结节]]性动脉炎，故有人持后天性学说。

(二)发病机制

本病可分为弥漫型、节段型，后者按发生的部位分为[[肾动脉]]上、肾动脉下和肾动脉处三型;病变可于一处或多处波及一支或多支[[内脏]]动脉，受侵犯的动脉可狭窄或闭塞。有人统计一组病例，病变长度自4～16cm，平均7.6cm，我们所见一例仅2mm长，为[[隔膜]]状[[畸形]]，实属罕见。病变处组织学表现可正常，也有见[[动脉内膜]]增厚、[[纤维]]组织排列紊乱，而中层正常、弹力纤维完整者，还有人在[[弹性动脉]]壁内找到“[[先天性风疹]]”。
==腹主动脉缩窄的症状==
本病的[[临床表现]]视[[病理]]类型和病程而异。恶性或难治性[[高血压]]是本病最常见、最有意义、有时甚至是惟一的临床表现，但[[下肢血压偏低]]甚至[[股动脉]]无搏动。其他表现有[[头痛]]、[[复视]]、进行性[[脑病]]、[[颅内出血]]、[[心力衰竭]]及[[下肢无力]]。[[体征]]是[[腹部]]可闻及[[血管杂音]]。本病的确诊年龄平均是21岁。

有人认为凭[[听诊器]](腹部闻及血管杂音)、[[血压计]](测得[[上肢]]高血压和[[下肢]][[低血压]])和[[手指]](上肢搏动增强、下肢搏动减弱甚至消失)便可确诊本病，但为全面了解病变的类型、范围及其他受累[[血管]]的情况。常需行[[超声]]、[[CT]]、[[MRI]]或[[血管造影]]等[[影像学]]检查，尤以血管造影重要。影像学可显示病变处血管狭窄，狭窄以近血管及其分支扩张，而狭窄以远血管变细，还可见侧支[[血管扩张]]向狭窄以远供血。
==腹主动脉缩窄的诊断==

===腹主动脉缩窄的检查化验===
1.X 线平片 [[心脏]]多不大或轻度增大，约1/4病人心脏呈中至重度增大，左室增大、肥厚，心影呈[[主动脉]]型或中间型。

2.[[心电图]] 1岁以上者，71%[[左心室]]肥大，14%双室肥大。仅3%单纯右室肥大，另12%正常。

3.[[超声心动图]] 经胸超声心动图对[[主动脉缩窄]]的诊断有较好的敏感性。二维超声心动图经[[胸骨上窝]]探查。可显示出[[主动脉弓]]长轴的全貌，判断主动脉缩窄的部位和长度。

4.[[CT]]和[[MRI]] 使用对比增强对主动脉弓部进行连续扫描，可以显示主动脉缩窄的部位。MRI适于显示[[胸主动脉]]缩窄的[[内腔]]、管壁及左锁骨下[[动脉]]、周围软组织结构的关系等形态变化。
===腹主动脉缩窄的鉴别诊断===
本病的年轻患者需与[[大动脉炎]]鉴别，年长患者需与[[动脉粥样硬化]]性[[疾病]]鉴别，除结合临床及化验结果外，主要应根据[[病理]][[组织学]]作出鉴别。
==腹主动脉缩窄的并发症==
可合并[[主动脉瘤]]破裂、夹层分离、[[细菌性心内膜炎]]、[[主动脉炎]]、[[心力衰竭]]等[[并发症]]。
==腹主动脉缩窄的预防和治疗方法==
[[胚胎]]期血流异常可能是[[主动脉缩窄]]的主要形成原因。故在本病的预防中要注意。

1.大力提倡[[优生优育]]，[[妊娠]]早期避免[[病毒感染]]，减少[[子宫]]受不良[[物理]]和[[化学]]因素的影响，必要时进行产前[[遗传学]]或[[染色体检查]]，防患于未然。

2.主动脉缩窄一经确诊，无论有无[[症状]]，均应手术治疗。
===腹主动脉缩窄的西医治疗===
(一)治疗

本病[[内科]]治疗无效，确诊后应尽早实施[[外科手术]]。手术方式有主[[动脉]]-[[主动脉]]旁路术、肝动脉-[[肾动脉]]旁路术、[[脾动脉]]-肾动脉旁路术、[[腋动脉]]-[[股动脉]]旁路术等。本病治疗及所用材料需考虑的原则是：因病人将长期生存，故所用[[人造血管]]要耐用;肾动脉重建的人造血管要有很好的[[生物]]相容性;未成年患者手术要考虑到病人要继续发育成长。手术的[[死亡率]]为6.9%，手术成功者的96%可正常生活或用药物控制[[高血压]]。最近有人报道用经皮血管成形术(即PTA)成功治疗本病者，值得推荐。

(二)预后

本病患者若不手术，预后极差，常在10～30岁间死于[[心力衰竭]]或[[脑出血]]。
==参看==
*[[心血管内科疾病]]
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