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2014-02-05T21:55:00Z

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[[腮腺恶性肿瘤]](malignant tumor of parotid gland)多来源于[[腮腺]]腺体或腺管[[上皮细胞]]，以黏液[[表皮样癌]]、[[恶性混合瘤]]、[[腺样囊性癌]]和[[腺癌]]常见，占80%～90%。
==腮腺恶性肿瘤的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制

1.黏液[[表皮样癌]] 是较常见的[[腮腺恶性肿瘤]]，来自[[腮腺导管]][[上皮]]，主要由[[表皮]]样[[细胞]]、黏液细胞和中间型细胞(基底样细胞)构成。根据[[组织学]]特点分为高度恶性(低分化型)与低度恶性(高分化型)两型。高度恶性者以表皮样细胞及中间型细胞为主，低度恶性者以[[分化]]成熟的黏液细胞及中间型细胞为主，但此两型尚难以严格区分，中间型细胞可向表皮样细胞或黏液[[细胞分化]]发展。[[肿瘤]]有无[[包膜]]不定，故常[[浸润]]到周围组织而无明确界限。

2.[[腺样囊性癌]] 又称[[圆柱瘤]]型[[腺癌]]、圆柱瘤，是[[涎腺恶性肿瘤]]中较常见的类型，但在[[腮腺]]并不常见。来源于腮腺[[上皮细胞]]，[[癌细胞]]主要为[[腺上皮]]细胞，似表皮的基底细胞，呈多边形，常形成大小不等的团块或小梁，在团块中含有许多腺样小囊，小梁多为实性，常为[[肌上皮细胞]]所环绕。团块和小梁间被致密[[纤维]]间质所分隔成为分叶状。腺样小囊中含有黏液，在瘤细胞间的纤维组织有玻璃样变。

3.[[恶性混合瘤]]和混合瘤恶变多数学者认为恶性混合瘤是由良性[[混合瘤]]恶变而来，[[病理]]可见一部分为良性混合瘤的结构，一部分为腺癌、[[鳞癌]]，或[[未分化癌]]的病变同时存在，两者之间可看到良性病变向恶性病变移行转化的部分。恶性混合瘤呈现为基底细胞样细胞或多形细胞样细胞。癌肿包膜不完整或无包膜，生长缓慢，可长达数年甚至10余年。[[显微镜]]下如发现混合瘤中有微小[[坏死]]灶和[[出血]]灶，[[营养不良性钙化]]和[[基质]][[骨化]]，玻璃样变，边缘浸润性生长，都应视为恶变的征兆。

4.腺癌又称[[非特异性腺癌]](nonspecific adenocarcinoma)，系指组织学上具有程度不等的腺[[性分化]]，但又不能划归到某种组织病理类型的[[恶性肿瘤]]。癌细胞可能来自闰管的储备细胞。常发生于腮腺，为不规则硬性肿块，一般无包膜，与周围组织无明显分界。腺癌组织形态复杂，有未分化的多边形细胞，或高分化的圆柱形细胞，[[异形性]]较明显。癌细胞排列成管状或腺样结构，有时腺管扩张形成[[微囊]]，其中含有黏性分泌物，腺癌属高度恶性肿瘤。

5.[[腺泡细胞癌]](acinar cell carcinoma) 占腮腺恶性肿瘤的7.2%～19%。多发生于腮腺浅叶及尾部，局部破坏性小，为低度恶性肿瘤。肿瘤质地较硬，表面不光滑，分叶状，虽有包膜，较薄，但有的不完整，包膜内可见癌细胞浸润。癌细胞由[[腺泡]]样细胞、闰管样细胞、空泡细胞、[[透明细胞]]及非特异性[[腺细胞]]组成不同类型的[[肿瘤细胞]]。癌细胞较大，多角形，[[胞质]]丰富，呈颗粒状或空泡状，核圆形，很小，居中，[[分裂象]]少见。

6.[[鳞状细胞癌]] 常发生于混合瘤的恶变，有时为原发于[[导管]]的鳞状细胞癌或低分化型黏液表皮样癌，尚无定论。多由导管上皮[[鳞状细胞化生]]而来。为高度恶性肿瘤。
==腮腺恶性肿瘤的症状==
1.黏液[[表皮样癌]] 绝大多数黏液表皮样癌为低度恶性，生长缓慢，质硬，表面光滑或[[结节]]状、活动，若[[肿瘤]]累及腺体以外组织则固定，并有[[疼痛]]、[[面瘫]]。2/3患者有区域性[[淋巴结]]转移，5年后1/3的患者有远处转移，15%发生[[面神经瘫痪]]。若诊断正确、治疗规范，其预后良好，其5年[[生存率]]可近于90%。10%患者则表现为高度恶性过程。低度恶性者复发率为15%，高度恶性者复发率为60%。

2.[[腺样囊性癌]] 癌肿呈圆形或卵圆形，大小2～4cm，与周围组织界限不清。其生长缓慢，病程较长，但局部破坏性较强，常沿[[神经]]扩展是其特点，故早期即有疼痛和面瘫，甚至疼痛很长时间后方查到肿块，40%有血行转移，晚期常有肺、肝、骨及区域淋巴结转移。因其边界难以确定，致手术彻底切除困难，故术后甚易复发。

3.[[恶性混合瘤]]和混合瘤恶变多由良性[[混合瘤]]恶变而来，其生长缓慢，可长达数年甚至10余年，若在数月内肿物突然显著增大，质地变硬，并局部出现疼痛、麻木或面瘫时,应疑为恶变的可能。恶性混合瘤预后甚差，易向肺、骨、[[脑转移]]，且多在发生转移的1年内死亡。

4.[[腺癌]] 常发生于[[腮腺]]，为不规则硬性肿块，与周围组织无明显分界，易侵犯[[神经组织]]和血行转移到肺及[[骨质]]。本病预后较差，术后复发率高达67.2%，故术后应给予[[放射治疗]]，以减少复发，常见颈淋巴结转移(46.6%)，故术中应同时作选择性颈淋巴廓清术。腮腺腺癌5年生存率为45%。

5.[[腺泡细胞癌]](acinar cell carcinoma) [[临床表现]]与混合瘤相似，生长缓慢，病程长，且无症状，约有1/3同时或先后发生于两侧腮腺。肿瘤质地较硬，表面不光滑。手术切除不彻底，常导致复发，一旦复发，再根治甚困难。患者多死于肿瘤局部蔓延或远处转移。5年生存率为80%左右。

6.[[鳞状细胞癌]] 呈[[浸润]]性生长，晚期表面[[皮肤]]可发生溃烂，[[继发感染]]和[[出血]]，并累及[[面神经]]而面瘫。此类肿瘤约15%患者有区域性淋巴结转移及远处转移。5年生存率为24%。

1.病史和临床表现腮腺肿瘤患者常以发现肿块为主诉[[症状]]，除去仔细了解和分析病史发展外，应当经常想到此肿块是[[炎症]]还是肿瘤;如果是肿瘤应确定是良性或是恶性;有无可能是腺外组织的其他病变。

部分[[恶性肿瘤]]并无典型恶性表现，有时病程较长，起初也无疼痛，极易误诊为良性。

2.[[实验室检查]]和辅助检查结果支持[[腮腺恶性肿瘤]]。
==腮腺恶性肿瘤的诊断==

===腮腺恶性肿瘤的检查化验===
[[组织病理学]]检查是明确诊断的重要依据，常用方法有：

1.细针[[穿刺]][[细胞学]]检查具有简便、快速、安全、损伤少的优点，诊断符合率高，不仅可区别[[肿瘤]]的良恶性，还可确定其[[病理]]类型，对[[恶性肿瘤]]的诊断准确率可达64.7%～97%。与术后组织病理对照恶性肿瘤的符合率达82.8%(马大权，1988)。因取组织甚小，有时诊断难以确定。

2.活体组织检查对[[腮腺恶性肿瘤]]除已向[[皮肤]]破溃和晚期不能手术而又必须明确组织病理诊断者外，一般都不宜采用活体组织检查。

1.[[腮腺]]造影适用于临床未能确诊者，造影可示肿瘤压迫所致的[[导管]]系统排列紊乱，导管扭曲、移位、中断以及[[腺泡]]不规则的[[充盈缺损]]。肿瘤侵蚀导管时[[造影剂]]外溢形成大小不一、点片状影等变化。此检查间接地反映了病变的存在，但对鉴别肿瘤的性质帮助不大。

2.[[B型超声]] 可作为腮腺肿块的常规检查。除可测定肿瘤的实际大小，发现直径1cm以下的肿瘤外，还可根据内部回声及其和周界的关系大致分辨其良、恶性。良性表现为周界清楚、内部回声均质，后壁有增强表现，稍大的[[混合瘤]]可以见到分叶[[结节]]状表现。恶性则多轮廓边界不清，内部回声呈高度[[不均质]]的实性暗区，后壁[[反射减弱]]或消失的声像图。诊断符合率可达78.6%(俞光岩，1988)，但对腮腺深层肿瘤的显示受颌骨的影响而欠佳。

3.[[CT]]及[[MRI]] 可确定肿瘤位置、大小、深浅范围，以及与周围组织的关系，有无[[浸润]]等。特别对腮腺深叶肿瘤与[[咽旁间隙]]肿瘤的鉴别及其与[[颈部]][[大血管]]关系显示较好。恶性者表现形态不规则，境界模糊，密度不均。
===腮腺恶性肿瘤的鉴别诊断===
1.[[腮腺]][[淋巴结核]]和结节型SjÖgren[[综合征]]。

2.颌下凹[[原发性]][[肿瘤]] 颌后凹出现肿块可极其酷似腮腺深叶肿瘤。典型[[症状]]有耳咽管受累的[[耳部症状]]如[[耳鸣]]、[[耳闷]]感以至[[听力障碍]]。[[下颌神经]]分布区的[[持续性疼痛]]或[[感觉异常]]。开口偏向患侧或开口困难。[[X线]][[下颌支]]侧位平片常见乙状切迹变深，[[喙突]]受压变形;鼻颏位片见患侧[[上颌窦]]受压变小，喙突变形。[[CT]]或[[MRI]]检查会有助于诊断。

3.[[颈椎横突过长]] 第1[[颈椎]]又称[[寰椎]]，其[[横突]]正位于[[乳突]]尖端至[[下颌角]]连线中点、下颌支后缘处。发育过长时可以触及。附着其上的[[肌筋膜]]常有[[炎症]]而酸疼不适。[[触诊]]硬而固定并行[[压痛]]。颇似腮腺深叶肿瘤，触诊突起及压痛均较局限。确诊办法可以用5号针头或[[针灸]]针对准[[痛点]]刺入，投照张口后前位X线平片，可见针尖正对准横突。同时作[[B超]]检查以除外腮腺内占位性病变。

4.[[嗜酸性细胞]][[增生]]性[[淋巴肉芽肿]] 腮腺为好发部位，临床特点是95%以上为男性，青年或中年人。腮腺区有单发或多发[[结节]]，有消长史并伴局部或胫前部[[皮肤瘙痒]]。[[末梢血]]象[[嗜酸性粒细胞直接计数]]可高达1000/mm3以上，具诊断价值。本病一般对[[放射线]]敏感，小量照射即可治愈。

5.[[转移性肿瘤]] [[头皮]]、眉额、眼部及[[鼻咽]]部[[恶性肿瘤]]均可转移至腮腺[[内淋巴]]结。发生率虽然不高，但临床时有所见。[[锁骨]]以下脏器如肺、[[肝癌]]转移至此亦偶有所见并为首发灶。对腮腺下极深[[面肿]]块例行鼻咽部检查是必要的。
==腮腺恶性肿瘤的西医治疗==
(一)治疗

1.手术治疗 [[腮腺恶性肿瘤]]以手术治疗为主，应根据病变大小、[[病理]]类型、恶性程度来决定手术切除范围。低度恶性(高分化型)仅需行局部扩大切除手术，而对高度恶性(低分化型)在局部扩大切除后尚应给予辅助[[放疗]]、全身预防性[[化疗]]以及[[免疫治疗]]。

(1)手术方法：有由前向后，先分离[[腮腺导管]]的方法和由后向前，先[[解剖]][[面神经]]总干的方法2种。前法适用位于耳下的[[混合瘤]]，后法适用于[[腮腺]]前部的混合瘤。

(2)手术注意事项：

①由于[[肿瘤]][[包膜]]不完整及[[浸润]]性生长，常难以确定其边界，故首次手术时应在距肿瘤1cm以上将正常组织一并作广泛切除，将是提高远期疗效的重要措施。如切除不完全彻底，易于复发，虽再次手术，常不能获得满意效果。

②手术中切忌切破肿瘤包膜，否则将使肿瘤组织外溢，极易造成种植性复发。

③如术中需作冰冻切片检查，应在肿瘤完全切除后，再切取组织送检。送检组织应注意边界组织有无[[癌细胞]]，以确定切除范围是否完全彻底干净。

④分离面神经时应在浅面沿其走向逐步分离，切忌在深面分离，切勿伤及面神经鞘膜。

⑤遇有[[出血]]，应用盐水[[纱布]]压迫[[止血]]，或轻拭[[血液]]，严禁用力摩擦止血及钳夹止血。

⑥术中涉及面神经处理时，应根据肿瘤与面神经的关系而定，不应单纯为了保留面神经而冒复发的危险，但术前亦应根据[[临床表现]]有所估计，以利手术进行。

若肿瘤是恶性程度高的[[腺样囊性癌]]、低分化黏液[[表皮]]癌、[[腺癌]]、[[鳞癌]]、[[未分化癌]]、[[恶性混合瘤]]侵及面神经或与之粘连者，应连同肿瘤一并作腮腺全叶切除。

若肿瘤处面神经粗大、变硬、色泽暗紫或面神经贯穿于肿瘤中者，应将受累部分与肿瘤一并切除。

⑦面神经部分切除后可酌情在无张力情况下行面神经端端吻合，或[[副神经]]近端与面神经周围吻合。对缺损较大者，可应用[[耳大神经]]或[[腓肠神经]][[移植]]。如面[[神经]]切除可同时用[[筋膜]]悬吊或[[咬肌]]转移，以及眼[[内眦]]、[[外眦]][[缝合]]来改善[[畸形]]，恢复功能。

⑧对低度[[恶性肿瘤]]，如高分化黏液[[表皮样癌]]，只要与面神经有一定距离，或面神经虽与肿瘤轻度粘连，但其间尚可分离，则应尽量分离保留。术中用液氮冷冻处理面神经及其周围组织，或术后给予放疗。马大权(1988)根据国内外资料认为手术中是否保留面神经，应决定于临床表现，而不是根据组织病理类型。肿瘤虽已侵及面神经，但临床无面瘫现象者，面神经并非不能保留，但术后应给予放疗，仍可有较高的治愈率。但此处理不适用于易沿[[血管]]神经蔓延的腺样囊性癌。

⑨对颈淋巴结是否作颈淋巴廓清术意见不一，有认为除高分化黏液表皮样癌外，即使无肿大[[淋巴结]]亦应进行颈淋巴廓清术。也有认为颈淋巴廓清术仅适用于能触及肿大淋巴结并疑为转移者。但对高度恶性的腮腺癌(鳞癌、未分化癌、低分化腺癌、黏液表皮样癌)，其转移率较高，可作选择性颈淋巴廓清术。

⑩如下颌骨与肿瘤有粘连，[[影像学]]诊断无骨质破坏。可行颌骨的局部切除;有破坏时则应将其与肿瘤一并切除。

2.[[放射治疗]] 放疗只作为综合治疗内容之一，为减少术后复发，对病理类型高度恶性者或手术不够彻底，疑有肿瘤组织残留者，面神经与肿瘤紧粘连而保留者，病期较晚者均可辅以放疗，可明显提高术后的[[生存率]]，减少复发率。

手术后放射治疗宜早开始，最迟不得超过术后6周。照射野包括颅底及[[乳突]]，剂量宜达50～60Gy。

3.化疗腮腺恶性肿瘤的[[化学]]药物治疗不像[[恶性淋巴瘤]]和[[鳞状细胞癌]]，有系统、规范化的治疗方案。有效的药物包括[[顺铂]]、[[甲氨蝶呤]]、[[氟尿嘧啶]](5-[[FU]])、[[多柔比星]]([[阿霉素]])等。化疗对腮腺肿瘤的有效率不高，仅作为综合辅助治疗的手段之一。

(二)预后

腮腺[[上皮]]性恶性肿瘤，除未分化癌、鳞癌、腺癌外，其他恶性程度较低的癌瘤，经过适当的治疗，常可获得一定的效果。

Spiro等报道268例腮腺恶性肿瘤，采用手术后加放疗，治疗后5年、10年、15年的治愈率分别为62%、54%和47%。

腮腺转移癌的预后不良，一般报道5年治愈率为10%～15%。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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