https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%85%95%E5%BE%81 2026-04-17T11:04:27Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%85%95%E5%BE%81&diff=77923&oldid=prev 2014-01-26T09:56:50Z

<p>以“患者以一手在对侧<a href="/%E6%A1%A1%E9%AA%A8" title="桡骨">桡骨</a>茎头近端处握住对侧手腕，以<a href="/%E6%8B%87%E6%8C%87" title="拇指">拇指</a>和<a href="/%E5%B0%8F%E6%8C%87" title="小指">小指</a>围绕1周，如果拇指与小指不加压力时可相互重叠则...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>患者以一手在对侧[[桡骨]]茎头近端处握住对侧手腕，以[[拇指]]和[[小指]]围绕1周，如果拇指与小指不加压力时可相互重叠则为阳性。<br /> ==腕征的原因==<br /> 多见于马凡[[综合征]]，此种[[先天性畸形]]为[[常染色体]]显性遗传与[[基因突变]]。[[硫酸软骨素]]A或C等[[粘多糖]]堆积，弹力[[纤维]]结构与功能缺陷是造成这种[[畸形]]的[[病理]]改变基础。<br /> ==腕征的诊断==<br /> 见于马凡[[综合征]]，其[[临床表现]]有很大的差异，主要有以下几个方面。<br /> <br /> 身材瘦长，脸长而窄，四肢细长，尤以肢端更为显著，指距大于身高，身体下段长度(从[[耻骨联合]]上缘至足跟)大于上段(身高减去下段长度)。手足细长，[[关节松弛]];拇征(4指压在[[拇指]]上握拳时，拇指指端白手的尺侧突出)阳性;[[腕征]]阳性，膝征(一膝搭在另一膝上趾尖可以着地)阳性，手、腕、踩关节松弛，[[踝关节]]、[[髋骨]]、[[肩关节脱位]]或[[半脱位]]。[[足弓]]下陷、高弓内翻、平足[[外翻]]均可能出现。合并有关节挛缩者称为先天性[[蜘蛛指]](趾)挛缩，可表现[[手指]]、[[膝关节]]、[[肘关节]]、[[肩关节]]挛缩，可呈现腋鳞、肘蹬;[[脊柱侧弯]]、后 凸侧弯、个别病例也出现前凸侧弯，以原发单曲线最多，右胸最多，其次为左腰，也可表现为双曲线或多曲线，严重脊柱侧弯可合并[[脊柱]]滑脱，因牵拉[[马尾]]神经而引起[[疼痛]]。<br /> <br /> [[鸡胸]]、[[漏斗胸]]、自发[[气胸]]、[[升主动脉扩张]]引起[[主动脉闭锁]]不全。从儿童至成年，升主动脉扩张任何时候都在加重，最终形成[[升主动脉瘤]]、[[升主动脉]]夹层[[动脉瘤]]、[[二尖瓣脱垂]]、[[左心室]]肥大，导致一系列[[心脏]][[症状]]。<br /> <br /> [[晶状体异位]]是由于[[悬韧带]]松弛或断裂所致，其发生率高达50%一80%，导致[[晶状体]]半脱位，这种改变原发于[[胚胎]]内。此外，由于[[眼球]]长，晶状体聚光能力差，[[高度近视]]比较多见。<br /> <br /> 先天性蜘蛛指(趾)挛缩可表现大耳、双耳轮、迎风耳，高胯弓，[[智力发育迟缓]]，睾九下降不全，由于喉、[[气管]]、支气管[[软骨]]支架缺陷，[[上呼吸道感染]]后出现哮鸣，发音嘶哑，呈现“公鸭嗓”。<br /> <br /> McKusick将马凡综合征的[[体征]]分为大体征(硬体征)与小体征(软体征)两大类。晶状体异位、升主动脉扩张、严重[[脊柱后凸]]侧弯、[[胸部]][[畸形]]为大体征。[[近视]]、细高、二尖瓣脱垂、[[韧带松弛]]、蜘蛛指(趾)、拇征、腕征、膝征阳性为小体征。只有出现大体征才是真正的间质组织缺陷，而小体征可以在正常人群中交叉出现。<br /> <br /> 必须具备2个或2个以上的大体征及一些小体征才是肯定的马凡综合征。只有1个大体征和一些小体征，可能是马凡综合征。只有一些小体征而没有大体征，应列为马凡样形体。<br /> <br /> 这类[[疾病]]表现在体格、眼及[[血管]]方面的特异体征，一般说来诊断并不困难，但由于其临床表现的差异很大，隐性马凡综合征往往造成诊断方面的困难及争论，所以，现代的诊断标准是在 1986 年第七届[[人类遗传学]]国际大会上建立，并在 1988 年第一次国际马凡综合征专题讨论会上明确规定的标准。<br /> ==腕征的鉴别诊断==<br /> 必须具备2个或2个以上的大体征及一些小[[体征]]才是肯定的马凡[[综合征]]。只有1个大体征和一些小体征，可能是马凡综合征。只有一些小体征而没有大体征，应列为马凡样形体。<br /> <br /> 见于马凡综合征，其[[临床表现]]有很大的差异，主要有以下几个方面。<br /> <br /> 身材瘦长，脸长而窄，四肢细长，尤以肢端更为显著，指距大于身高，身体下段长度(从[[耻骨联合]]上缘至足跟)大于上段(身高减去下段长度)。手足细长，[[关节松弛]];拇征(4指压在[[拇指]]上握拳时，拇指指端白手的尺侧突出)阳性;[[腕征]]阳性，膝征(一膝搭在另一膝上趾尖可以着地)阳性，手、腕、踩关节松弛，[[踝关节]]、[[髋骨]]、[[肩关节脱位]]或[[半脱位]]。[[足弓]]下陷、高弓内翻、平足[[外翻]]均可能出现。合并有关节挛缩者称为先天性[[蜘蛛指]](趾)挛缩，可表现[[手指]]、[[膝关节]]、[[肘关节]]、[[肩关节]]挛缩，可呈现腋鳞、肘蹬;[[脊柱侧弯]]、后 凸侧弯、个别病例也出现前凸侧弯，以原发单曲线最多，右胸最多，其次为左腰，也可表现为双曲线或多曲线，严重脊柱侧弯可合并[[脊柱]]滑脱，因牵拉[[马尾]]神经而引起[[疼痛]]。<br /> <br /> [[鸡胸]]、[[漏斗胸]]、自发[[气胸]]、[[升主动脉扩张]]引起[[主动脉闭锁]]不全。从儿童至成年，升主动脉扩张任何时候都在加重，最终形成[[升主动脉瘤]]、[[升主动脉]]夹层[[动脉瘤]]、[[二尖瓣脱垂]]、[[左心室]]肥大，导致一系列[[心脏]][[症状]]。<br /> <br /> [[晶状体异位]]是由于[[悬韧带]]松弛或断裂所致，其发生率高达50%一80%，导致[[晶状体]]半脱位，这种改变原发于[[胚胎]]内。此外，由于[[眼球]]长，晶状体聚光能力差，[[高度近视]]比较多见。<br /> <br /> 先天性蜘蛛指(趾)挛缩可表现大耳、双耳轮、迎风耳，高胯弓，[[智力发育迟缓]]，睾九下降不全，由于喉、[[气管]]、支气管[[软骨]]支架缺陷，[[上呼吸道感染]]后出现哮鸣，发音嘶哑，呈现“公鸭嗓”。<br /> <br /> McKusick将马凡综合征的体征分为大体征(硬体征)与小体征(软体征)两大类。晶状体异位、升主动脉扩张、严重[[脊柱后凸]]侧弯、[[胸部]][[畸形]]为大体征。[[近视]]、细高、二尖瓣脱垂、[[韧带松弛]]、蜘蛛指(趾)、拇征、腕征、膝征阳性为小体征。只有出现大体征才是真正的间质组织缺陷，而小体征可以在正常人群中交叉出现。<br /> <br /> 必须具备2个或2个以上的大体征及一些小体征才是肯定的马凡综合征。只有1个大体征和一些小体征，可能是马凡综合征。只有一些小体征而没有大体征，应列为马凡样形体。<br /> <br /> 这类[[疾病]]表现在体格、眼及[[血管]]方面的特异体征，一般说来诊断并不困难，但由于其临床表现的差异很大，隐性马凡综合征往往造成诊断方面的困难及争论，所以，现代的诊断标准是在 1986 年第七届[[人类遗传学]]国际大会上建立，并在 1988 年第一次国际马凡综合征专题讨论会上明确规定的标准。<br /> ==腕征的治疗和预防方法==<br /> [[一级预防]] [[遗传病]]的预防除了从整个人群的角度做好[[流行病学调查]][[携带者]]检出、进行人群[[遗传]]监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率提高人口素质之外，针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传[[变异]]的发生采取通常的措施包括：婚前检查[[遗传咨询]]、[[产前检查]]和遗传病的早期治疗。<br /> ==参看==<br /> *[[马方综合征]]<br /> *[[染色体异常]]<br /> *[[小儿马方综合征]]<br /> *[[上肢症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;腕征,腕征的治疗_腕征的原因,腕征怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;腕征,腕征治疗,腕征原因,腕征症状&quot; metad=&quot;医学百科腕征症状条目页面。介绍腕征是怎么回事，腕征的原因，腕征怎么办，如何治疗等。患者以一手在对侧桡骨茎头近端处握住对侧手腕，以拇指和小指围绕1周，如果拇指与小指不加压力时可相互重叠则为阳性...&quot; /&gt;<br /> [[分类:上肢症状]]</div>

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