https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%85%93%E9%AA%A8%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9 2026-04-19T02:51:12Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%85%93%E9%AA%A8%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9&diff=183718&oldid=prev 2014-02-06T07:43:22Z

<p>以“&#039;&#039;&#039;腓骨肌萎缩症&#039;&#039;&#039;又称Charcot-Marie-Tooth<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>。为累及<a href="/%E8%85%93%E9%AA%A8" title="腓骨">腓骨</a>肌及其他<a href="/%E4%B8%8B%E8%82%A2" title="下肢">下肢</a>远端<a href="/%E8%82%8C%E8%82%89" title="肌肉">肌肉</a>为主的<a href="/%E5%91%A8%E5%9B%B4%E7%A5%9E%E7%BB%8F" class="mw-redirect" title="周围神经">周围神经</a><a href="/%E9%81%97%E4%BC%A0%E7%97%85" title="遗传病">遗传病</a>。...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>'''腓骨肌萎缩症'''又称Charcot-Marie-Tooth[[综合征]]。为累及[[腓骨]]肌及其他[[下肢]]远端[[肌肉]]为主的[[周围神经]][[遗传病]]。通常是[[常染色体]][[显性]]遗传，少数为隐性遗传。分为[[脱髓鞘]]型和[[轴索]]型2型。 <br /> <br /> 腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦称为遗传性运动[[感觉神经]]病（HMSN），具有明显的[[遗传异质性]]，临床主要特征是四肢远端进行性的[[肌无力]]和[[萎缩]]伴[[感觉障碍]]。CMT是最常见的[[遗传性周围神经病]]之一（[[发病率]]约为1/2500）。<br /> <br /> 【治疗措施】 <br /> <br /> 无特效方法，对足下垂可使用支架，使病人保持步行能力。 本病目前尚未无特殊治疗主要是对症和[[支持疗法]]垂足和足畸形可穿着矫鞋由于病程进展缓慢大多数患者可存活数十年对证治疗可提高患者生活质量。<br /> <br /> 【[[病理]]改变】 <br /> <br /> 脱髓鞘型的运动和[[感觉神经]][[传导]]速度比正常低65%，[[潜伏期]]延长。[[神经]]活检显示部分脱髓鞘，Schwann[[细胞]][[增殖]]。轴索型的运动和感觉神经的传导速度高出正常65%，而诱发反应的幅度减小。神经活检显示Wallerian变性，以远端[[神经节]]段最明显。 <br /> <br /> 【[[临床表现]]】 <br /> <br /> 脱髓鞘型20岁前发病，表现为足下垂，跨越[[步态]]。远端[[肌萎缩]]产生“蛙腿”[[畸形]]，手的内在肌萎缩，远端[[腱反射]]减弱或消失，常有袜套样[[感觉障碍]]，高足弓畸形也常见。周围神经变得粗大。某些病例震颤明显。轴索型[[腓骨肌萎缩症]]状始发于成年，但足畸形较早发生。远端肌萎缩[[无力]]，袜套样感觉障碍，腱反射抑制与脱髓型类似，但[[症状]]轻，无神经粗大。 <br /> <br /> 【鉴别诊断】 <br /> <br /> 腰[[骶椎]][[神经根病]]或[[肿瘤]]可有肌萎缩、感觉及[[反射异常]]，需与本病鉴别。其感觉障碍多按神经[[皮节]]分布，可有根性痛，但无家族史。[[上肢]]无症状，[[椎管造影]]、CT或MRI有助于明确诊断。</div>

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