2014年3月12日 (三) 15:15 Admin

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以“'''脾功能亢进'''（简称'''脾亢'''）是指由各种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的综合症，临床表现为脾肿大、...”为内容创建页面

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'''脾功能亢进'''（简称'''脾亢'''）是指由各种不同的疾病引起[[脾脏]]肿大和[[血细胞]]减少的综合症，临床表现为[[脾肿大]]、一种或多种[[血细胞]]减少，而[[骨髓]][[造血细胞]]相应增生，认为它发展至[[晚期]]还有肝大，并有[[肝硬化]]、[[腹水]]等。可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后，临床症状可得到纠正。 1907年Chauffard曾提出“脾功能亢进”(hypersplenism)来描述这类症状。　　

脾脏位于人的左季肋区，其正常[[生理]]功能包括：造血功能，对人体的造血器官有调节作用；脾是人体最大的[[淋巴]]器官，参加体内的[[免疫反应]]，协助消灭入侵的[[细菌]]、[[病毒]]；是人体重要的滤血器官，能将[[衰老]]的[[红细胞]]、[[血小板]]破坏。脾功能亢进，一般是指其上述生理功能过度亢奋，是一种病理情况。　　

==脾功能亢进的原因==
导致脾亢的原因很多，包括[[肝炎]]、[[血吸虫病]]、慢性[[寄生虫感染]]、[[血液]]系统疾病。多种原因造成[[脾大]]引起的一组[[综合征]]。它不是一个独立的疾病，主要特点是脾脏肿大，把大量血液阻留在脾内，使循环[[血量]]减少，为了维持有效循环[[血容量]]，细胞外液进入血循环，从而产生[[血液稀释]]，另外肿大的脾脏还可加速血细胞破坏，并抑制血细胞的成熟，结果使血细胞如红细胞、白细胞或血小板减少，而骨髓呈增生现象，切脾后则全部恢复正常。脾功能亢进可分为[[原发性]]和[[继发性]]两大类：　　

{{百科小图片|bkm6m.jpg|脾功能亢进原因}}

===原发性脾功能亢进===
原发性脾亢有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性[[贫血]]或脾性[[血小板减少症]]。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互无关的独立疾病。　　
===继发性脾功能亢进===
继发性脾亢发生在下列各种病因较明确者：
#[[急性感染]]伴脾肿大，如[[病毒性肝炎]]或[[传染性单核细胞增多症]]；
#慢性感染，如[[结核]]、[[布氏杆菌病]]、[[疟疾]]等；
#充血性脾肿大即[[门脉高压]]，有肝内阻塞性（如[[门脉性肝硬化]]、坏死后肝硬化、[[胆汁性肝硬化]]、[[含铁血黄素沉着症]]、[[结节病]]等）及肝外阻塞性（有门[[静脉]]或[[脾静脉]]外来压迫或[[血栓形成]]）等；
#[[炎症]]性[[肉芽肿]]如[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]、[[Felty综合征]]及[[结节病]]等；
#[[恶性肿瘤]]如[[淋巴瘤]]、[[白血病]]及癌肿转移等；
#慢性[[溶血性]]疾病如遗传性球形细胞增多症、[[自身免疫性溶血性贫血]]及海洋性贫血等；
#类脂质[[沉积症]]如戈谢病及尼曼-匹克病；
#骨髓增生症如[[真性红细胞增多症]]、[[慢性粒细胞白血病]]及[[骨髓纤维化]]；
#其他尚有[[脾动脉瘤]]及[[海绵状血管瘤]]等。

[[隐匿性脾亢]]无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能，即可导致单一或全血细胞减少症。

==脾功能亢进的发病机理==

（一）过分阻留作用：正常人脾内并无[[红细胞]]或[[白细胞]]的贮藏作用，但约1/3[[血小板]]及部分[[淋巴细胞]]却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时，不但更多血小板（50%～90%）及淋巴细胞在脾内阻留，而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留，导致周围血中血小板及红细胞减少。

（二）过分筛选及[[吞噬作用]]：脾亢时脾内单核-[[巨噬细胞系统]]过度活跃，而[[脾索]]内异常红细胞（如[[球形细胞]]及[[受体]]、氧化剂或其它[[化学]]毒物、[[物理因素]]损伤的红细胞等）明显增多，并为[[巨噬细胞]]所清除，导致周围血中红细胞明显减少。有些[[红细胞膜]]上出现海因小体，或浆内有豪-胶小体，甚至[[疟原虫]]的[[滋养体]]；当自脾索进入[[血窦]]时，常见红细胞因进退两难，最后为窦壁巨噬细胞所挖除，同时红细胞膜受到损失。反复多次受损后，红细胞成为球形细胞，终至无法通过[[基膜]]小孔而被吞噬。

此外，尚有学者提出脾亢时，脾脏产生过多的体液因素，以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟；也有认为脾亢是一种[[自身免疫性疾病]]，但均缺乏有力佐证，有待研究证实。

==临床表现==
1.脾脏肿大：可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。

2.外周血细胞减少：常为[[白细胞]]、[[血小板减少]]。发生[[全血细胞减少]]时，各系细胞减少的程度也并不一致。[[红细胞减少]]时，可表现为脸色苍白、头昏、[[心悸]]。[[粒细胞减少]]时，患者[[抵抗力]]下降，容易[[感染]]、[[发热]]。血小板减少时则有[[出血倾向]]。

3.脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。　　
==诊断检查==
{{百科小图片|bkm6n.jpg|脾功能亢进}}1.病史详询有无肝炎、血吸虫病、慢性寄生虫感染等病史，是否患有血液系统疾病。目前治疗情况如何。

2.体检注意肝、脾是否肿大，肿大的程度，有无腹水、[[黄疸]]。

3.检验检查血、[[尿常规]]、[[凝血酶原时间]]、肝、[[肾功能]]以及骨髓像。　　

==[[并发症]]==
1.[[脾栓塞]]、[[脾周围炎]]、可见左上腹或左下胸剧痛，且随[[呼吸]]加重，局部[[压痛]]摩擦感，可闻及[[摩擦音]]。

2.合并各种感染，主要原因是白细胞降低所致。　　
==治疗==
===用药原则===
首先要治疗原发病，比如若是肝硬化导致的脾功能亢进，可以行抗肝纤维化治疗，但药物治疗效果一般不好。若为血吸虫引起的脾肿大、脾功能亢进，尚需病原治疗等。用药若不能收效而原发病许可，可考虑切脾。脾脏切除指征：
#脾脏肿大显著，造成明显压迫症状。
#贫血严重尤其是有[[溶血性贫血]]时。
#有相当程度的血小板减少及[[出血]]症状。
#[[粒细胞]]极度减少并有反复感染史。　　
===手术切除脾脏===
====术前准备====
#对门静脉[[高压]]患者，术前应改善[[肝功能]]，纠正出血倾向。
#对某些严重贫血者，应反复多次[[输血]]后，再行脾切除。
#对长期使用[[激素]]者，应预防性使用[[抗生素]]。
#按[[普外科]][[腹部]]手术前准备。

====[[麻醉]]要求====
[[气管内插管]]麻醉。

术中注意点：
#手术可取左侧[[肋缘]]下或[[上腹]]正中“L”形切口，术野显露充分。
#切睥前宜先[[结扎]][[脾动脉]]。
#脾切除后，脾窝应放置[[引流]]管。
#血液病患者须将[[副脾]]一并切除。
#切除脾脏时注意不要损伤[[胰尾]]部，以免术后发生[[胰瘘]]。

====术后处理====
#按一般腹部手术后处理。
#引流管一般于术后24～48h拔除。
#术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时，应行抗凝治疗。　　

===其他处理方法===
脾功能亢进是肝硬化门脉高压的重要[[合并症]]，表现为脾肿大及一种或几种血细胞的减少。脾功能亢进的解决方法有：

(1)传统采用脾切除手术治疗：某些病人因自身条件限制无法接受手术，某些人切脾后由于丧失[[破血]]器官，容易发生高[[粘滞度]][[血症]]，并因失去一个较大的[[免疫器官]]，机体抵抗力受到损害，容易并发感染，目前其应用受到部分限制。{{百科小图片|bkm6p.jpg|脾功能亢进表现}}(2)部分脾栓塞术：[[栓塞]]面积30%～70%，保留了部分正常脾组织，此法相对安全、有效而并发症少，国内已相继开展，但也有很多合并症，操作较复杂。

(3)目前国内亦有采用经皮脾内注射[[无水酒精]]：可造成部分脾实质[[无菌]]性[[坏死]]，而获得良好的疗效。大量脾组织破坏，使脾对血细胞的破坏减少，使外周血细胞升高。操作简单，安全，并发症少，但国内开展未普及。　　
==脾脏切除后的保养==
即使是正常人，切除脾脏后对人体的损伤也很小。您在日常生活中无需太多注意，像正常人一样生活就可以，但应注意少吃对[[肝脏]]有害的食物。

<b>减轻肝脏负担的方法：</b>

1. 少吃药。

2. 饮食当中应多避免一些含亚硝酸盐的食物，例如火腿、香肠、腊肉等，在蔬果选择上也尽量以不含农药的有机农作物为主。

3. 菸酒要绝对的禁止。

4. 每天至少要有八小时的睡眠时间。

==参看==
*[[脾脏]]
*[[肝硬化]]
*[[血液病]]
*[[白血病]]
*[[贫血]]
*[[出血倾向]]
*[[门静脉高压]]
==参考文献==
*《希氏内科学》第22版
*《实用内科学》陈灏珠主编
*脾功能亢进的研究进展.国外医学外科学分册

[[分类:疾病]][[分类:病理学]]
==健康问答网关于脾功能亢进的相关提问==
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