https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%84%B1%E9%AB%93%E9%9E%98%E7%97%85 2026-04-18T04:16:38Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%84%B1%E9%AB%93%E9%9E%98%E7%97%85&diff=64717&oldid=prev 2014-01-26T04:23:06Z

<p>以“<a href="/%E8%84%B1%E9%AB%93%E9%9E%98%E7%97%85" title="脱髓鞘病">脱髓鞘病</a>(demyelination)是指一类以<a href="/%E9%AB%93%E9%9E%98" title="髓鞘">髓鞘</a>丧失或变薄而<a href="/index.php?title=%E8%BD%B4%E7%B4%A2&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="轴索（页面不存在）">轴索</a>相对完好的<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>。其<a href="/%E7%97%85%E7%90%86" title="病理">病理</a>变化是<a href="/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%BA%A4%E7%BB%B4" title="神经纤维">神经纤维</a>的髓鞘脱失...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[脱髓鞘病]](demyelination)是指一类以[[髓鞘]]丧失或变薄而[[轴索]]相对完好的[[疾病]]。其[[病理]]变化是[[神经纤维]]的髓鞘脱失而[[神经细胞]]相对保持完整、使[[神经冲动]]的传送受到影响。急性[[脱髓鞘]]的[[神经]]髓鞘可以再生，且较迅速而完全，对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性[[神经病]]，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生[[神经膜细胞]]明显[[增殖]]，神经可变粗，并有[[轴突]]丧失，因此功能恢复不完全。　　<br /> ==[[病症]]特征==<br /> ①急性或[[亚急性]]起病；②临床[[症状]]较重，但[[影像学]]病灶相对较小；③[[脊髓]]MRI显示病灶呈多中心性，[[脊髓中央管]]扩张不明显，病灶呈斑片状强化或不强化；有时头颅MRI检查发现[[脑室]]旁或[[脑干病]]灶；④[[激素]]治疗效果明显；⑤既往曾有[[视神经炎]]或[[脊髓炎]]史，对可疑患者，脊髓MRI随诊有重要价值。临床上最常见的是[[多发性硬化]]。　　<br /> ==病症分类==<br /> 不同学者对脱髓鞘病有不同的分类。按照髓鞘本身破坏为主还是其他组织结构破坏累及髓鞘（[[旁观者效应]]）分为[[原发性]]和[[继发性]]两类。髓鞘破坏(myelinoclastis)指原本发育正常的髓鞘受到破坏，而[[髓鞘形成]]不良(dysmyelinating)指髓鞘[[代谢]]所需酶的异常而导致的髓鞘异常，后者又称作白质[[营养不良]](leukodystrophy)。还有[[炎症]]性和非炎症性脱髓鞘的分类方法。<br /> <br /> 1．Sehaumburg病因分类 根据发病原因，Sehaumburg将脱髓鞘分成五类：[[病毒]]性、[[免疫性]]、遗传性（髓鞘形成不良）、[[中毒]]性（或营养性）和[[创伤]]性。<br /> <br /> 2．Olek MJ分类 [[自身免疫]]性、[[急性播散性脑脊髓炎]]、急性出血性白质[[脑炎]]、多发性硬化、[[感染性]]、[[进行性多灶性白质脑病]]、中毒性（或代谢性）、[[一氧化碳中毒]]、[[维生素B]]↓（12）缺乏、[[汞中毒]](Minamata病)、[[酒精]]（或烟草）[[中毒性弱视]]、[[脑桥]]中央髓鞘溶解症、Marchiafava-Bignami[[综合征]]、[[缺氧]]、[[放射性]]或[[血管]]性损伤、Binswanger病、髓鞘代谢的遗传性疾病、[[肾上腺]]白质营养不良、[[异染性]]白质营养不良、Krabbe病、Alexander病、Canavan-van病、Bogaert－Bertrand病、Pelizaeus-Merzbacher病、[[苯丙酮尿症]]等。<br /> <br /> 3. Allen分类 (AllenⅣ.Greenfield's Neu- ropathology, Edward Arnold. London, 1992：447—520)<br /> <br /> (1)急性播散性脑脊髓炎：经典型（感染性、[[预防接种]]后、特发性）和超急性（急性出血性白质脑炎）。<br /> <br /> (2)[[多发性硬化症]]：经典型（Charcot型）、急性（Marburg型）、广泛性硬化症（Schilder型）、同心圆性硬化症（Balo型）和[[视神经脊髓炎]](Devic型)。<br /> <br /> 多发性硬化症( multiple sclerosis，MS)是临床最常见的脱髓鞘疾病，由于硬化病变的多灶性，临床症状较复杂，混合型亦不少见。早期症状通常表现为发作一缓解过程。有时患者常常会未经治疗即自动痊愈（或基本痊愈），随后，随着时间的推延，病情进入不可逆阶段，从而引起多发性硬化症急性发作。患者可出现全身症状，其中包括[[视觉障碍]]、[[膀胱]]直肠与[[性功能]]失调、运动症状（如[[肌肉]]软弱无力、[[痉挛]]等）、感觉症状（如麻木、应激性不良、错感等）、脑部症状（如震颤与共济失调）和其他症状（如疲倦、认知能力受损与精神综合征等）。按病变部位一般分为以下四型。<br /> <br /> 1．脊髓型 主要累及侧、[[后束]]，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，出现半横贯或横贯性脊髓损害表现。患者常先诉[[背痛]]，继之[[下肢]]中枢性[[瘫痪]]，损害水平以下的深、浅[[感觉障碍]]，[[尿潴留]]和[[阳痿]]等。在颈髓后束损害时，患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性[[电击]]样麻木或疼痛，是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的[[强直]]性痉挛和疼痛发作，称为强直性疼痛性痉挛发作。<br /> <br /> 2．[[视神经]]脊髓型 又称视神经脊髓炎、Devic病。此型可以视神经、[[视交叉]]损害为首发症状，亦可以脊髓损害为首发症状，两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦不少见。起病可急可缓，视神经损害者表现为[[眼球]]运动时疼痛，[[视力减退]]或全盲，[[视神经盘]]正常或苍白，常为双眼损害。[[视交叉病变]]主要为[[视野缺损]]。[[视盘炎]]者除视力减退外，还有明显的[[视盘水肿]]。脊髓损害表现同脊髓型。<br /> <br /> 3．[[脑干]][[小脑]]型 表现为[[眩晕]]、[[复视]]、[[眼球震颤]]、构音不清、中枢性或[[周围性面瘫]]、[[假性延髓麻痹]]或[[延髓麻痹]]、交叉性瘫痪或[[偏瘫]]、运动性[[共济失调]]和肢体震颤、舞动等。<br /> <br /> 4．[[大脑]]型 主要表现为偏瘫、[[失语]]、[[精神障碍]]常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、[[木僵]]和智能减退等，临床较少见。　　<br /> ==病理变化==<br /> 经典型MS病变分布广泛，可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处，其中以白质，特别以脑室角或室旁白质的病变最突出，但[[灰质]]也可受累。病灶呈圆形或不[[整形]]，大小不一，直径从0.1cm到数厘米不等，数目多少不一，新鲜病灶呈浅红色或半透明状，陈旧病灶呈灰白色，质地较硬。<br /> <br /> 早期多从[[静脉]]周围开始（又名静脉周脱髓鞘）伴血管周围[[单核细胞]]或[[淋巴细胞]][[浸润]]。进行性脱髓鞘病灶的边缘常有多量单核细胞浸润，病灶中髓鞘变性崩解成颗粒状，并被[[吞噬细胞]]吞噬，形成泡沫[[细胞]]。轴索大多保存，部分可因变性而发生[[肿胀]]、扭曲断裂，甚至消失。此外，[[少突胶质细胞]]明显减少，甚至脱失；[[星形胶质细胞]]反应性[[增生]]十分明显，有时可出现[[肥胖]]细胞。[[晚期]]病灶胶质化，成为硬化斑。<br /> <br /> 如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替，形成同心圆样结构，则称为同心圆性硬化又名Balo病，在我国东北和西南地区有[[散发病例]]的报道。近年观察发现，同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例；因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现。Schilder病则表现为[[大脑皮质]]下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。[[皮质]]下[[弓状纤维]]的髓鞘保存完好是其特征。<br /> <br /> 部分病例病变主要累及脊髓和视神经，引起[[视力]]损害和脊髓症状，此即视神经脊髓炎又名Devic病，此型在远东常见。我国有仅累及脊髓的Devic病报道。　　<br /> ==病因及发病机制==<br /> 病因不明，可能和下列因素有关：①[[遗传因素]]：在欧美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2[[抗原]]阳性者较多。②[[人文地理]]因素：此病在寒[[温带]]多见，热带则较少。欧洲人[[发病率]]高，而东方、非洲人[[患病率]]较低。③[[感染]]因素：曾怀疑[[麻疹病毒]]、[[疱疹]]病毒和HIV病毒与此病有关，但即使应用[[分子]][[生物学方法]]检测病灶内及周围脑组织中的[[病毒基因组]]，亦未能得出明确的结论。<br /> <br /> 动物实验表明，注射脑组织成分或[[狂犬病疫苗]]均可引起脱髓鞘病变，提示此病可能为多种因素诱发的[[变态反应]]疾病。在脱髓鞘病灶内可检出CD4T（辅助）和CD8T（抑制）细胞，然而确切的发病机制仍不清楚。<br /> <br /> [[分类:疾病]]</div>

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