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2014-01-26T04:42:23Z

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脱髓鞘疾病是一大类病因不相同，[[临床表现]]各异，但有类同特征的获得性疾患，其特征的[[病理]]变化是[[神经纤维]]的[[髓鞘]]脱失而[[神经细胞]]相对保持完整。髓鞘的作用是保护[[神经元]]并使[[神经冲动]]在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。

急性脱髓鞘性疾病的[[神经]]髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性[[神经病]]，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生雪旺[[细胞]]明显[[增殖]]，神经可变粗，并有[[轴突]]丧失，因此功能恢复不完全。　　
==脱髓鞘的临床特点：==
脱髓鞘性疾病目前认为是[[免疫]]介导性疾病，其临床特点是：①患者均为儿童和青壮年；②急性起病，病前1个月常有[[感冒]]、[[发热]]、[[感染]]、出疹、[[疫苗接种]]、受凉、[[分娩]]或手术史；③全面的神经查体往往能够在[[脊髓]][[症状]][[体征]]外找到其它[[中枢神经系统]]受累的证据，如[[脊髓炎]]多合并[[视神经炎]]，脊髓型[[多发性硬化症]]常为[[多发病]]变；④[[脑脊液]]检查寡克隆区带阳性；⑤电[[生理]]和MRI可发现脑内一些亚临床病灶，如[[诱发电位]]发现[[视神经]]、[[听神经]]病变；MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性[[脱髓鞘病]]变呈“假瘤样”表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度[[水肿]]，可能有片状[[出血]]信号，容易误诊为[[脊髓肿瘤]]。

脱髓鞘疾病中出现[[头痛]]的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面：

①神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于[[神经末梢]]和细胞体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢[[传导]]，这种异位冲动可以由[[易患性]]增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一[[纤维]]的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复[[兴奋]]，可造成疼痛。

②脱髓鞘的同时伴有[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]、[[多形核白细胞]]的[[浸润]]，形成严重的炎性反应，刺激[[脑膜]]甚则引起[[颅内压]]力增高而导致头痛。　　
==脱髓鞘分类==
脱髓鞘分成5类：①[[病毒]]性;[[免疫性]]；遗传性([[髓鞘形成]]不良)；④[[中毒]]性／营养性；⑤[[创伤]]性。

olekmj将脱髓鞘疾病按照以下分类： [[自身免疫]]性 [[急性播散性脑脊髓炎]] 急性出血性白质[[脑炎]] [[多发性硬化]] [[感染性]] [[进行性多灶性白质脑病]] 中毒性／[[代谢]]性 [[一氧化碳中毒]] [[维生素]]b12缺乏 [[汞中毒]](minamata病) [[酒精]]／烟草[[中毒性弱视]] [[脑桥]]中央髓鞘溶解症 marchiafava-bignami[[综合征]] [[缺氧]] [[放射性]] [[血管]]性 binswanger病髓鞘代谢的遗传性疾病 [[肾上腺]]白质[[营养不良]] [[异染性]]白质营养不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 [[苯丙酮尿症]] 临床上最常见的是多发性硬化。这里主要说说多发性硬化病的主要症状、体征等。　　
==临床表现==
多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。多在20-40岁间发病，而在10岁以下和50岁以上发病者很少，起病可急可缓，表现为：

（1）精神症状：如易激动，强哭，强笑，记忆力减退等；

（2）构音障碍或语音轻重不一；

（3）[[视力]]障碍；

（4）感觉减退或[[感觉异常]]；

（5）肢体活动不利或[[瘫痪]]；

（6）小便障碍，[[阳痿]]等。本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏，起病后平均存活期为25-30年。　　
==[[家庭治疗]]及护理措施==
1治疗与服药；本病的治疗宜尽早进行，从而控制病情恶化，减少复发。常用的药物有[[强的松]]，促肾上腺素，[[地塞米松]]，[[甲基强的松龙]]等。由医生根据病情，治疗反应和经济状况而选用药物。

2避免诱因；[[外伤]]，劳累，激动，[[上呼吸道感染]]及其他感染等均可诱发病情加重及复发，应力求避免。[[妊娠]]可加快病情恶化，故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。

3[[急性发作期]]或复发期：（1）卧床休息，以利病情缓解；（2）给予瘫痪肢体适当的[[被动运动]]，以防[[关节僵硬]]及疼痛；（3）[[晚期]]卧床病人应给予勤翻身及[[皮肤]]护理。

4复查；病人应定期到医院复查，了解病情有无发展，以便给予信应的处理。可在[[西药]]治疗的同时加服脑益智[[胶囊]],有利于病情的治疗、改善及[[康复]]。您说的病况不全面，也不知道年龄，这里提供的都只能作为参考，建议您一定要去正规医院进行看诊治疗。

[[分类:疾病]]

脱髓鞘 - 版本历史

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