112.247.67.26：以“脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。由于它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又...”为内容创建页面

2014-02-05T15:48:31Z

以“脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。由于它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又...”为内容创建页面

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[[脑静脉畸形]]又称脑静脉[[血管瘤]]、脑静脉瘤。由于它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的[[静脉]][[引流]]，所以又称为发育性静脉异常。静脉[[畸形]]可分为浅[[表型]]和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入[[皮质]]静脉;深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。
==脑静脉畸形的病因==
(一)发病原因

多数认为[[脑静脉畸形]]为先天[[疾病]]，源于正常[[胚胎发育障碍]]。[[妊娠]]45天，脑的[[端脑]]中有许多称为“[[静脉]]水母头”的结构，它们由扩张的[[中央静脉]]和许多小的深髓静脉组成。妊娠90天，这些静脉结构发育为浅和[[深静脉]]系统。如静脉的正常发育受阻，则早期的静脉[[引流]]形式保留。也有认为发育中的[[皮质]]静脉系统部分阻塞，引起[[代偿]]性扩张的髓静脉。脑静脉畸形常伴有[[海绵状血管瘤]]或其他[[血管畸形]]，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉[[畸形]]。不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿[[变异]]，而非[[病理学]]改变。

(二)发病机制

脑静脉畸形主要位于[[大脑半球]]或[[小脑半球]]。约70%的病灶位于幕上，以[[额叶]]最常见，占40%，小脑半球病灶占27%，[[顶叶]]或顶[[枕叶]]病灶占15%，基底节和[[丘脑]]占11%。病变主要位于皮质下的[[白质]]，常可合并有AVM、海绵状血管瘤或面部血管瘤。

脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成，外形呈[[蜘蛛]]样。髓样静脉多起自[[脑室]]周围区域，中央引流静脉干向[[大脑]]表面[[浅静脉]]系统或[[室管膜]]下深静脉系统引流;幕下病灶多直接向硬膜窦引流。中央引流静脉干较正常的静脉粗。在[[显微镜]]下可见畸形血管为静脉，管壁少有平滑和弹力组织，管壁也可发生透明样变而增厚。[[血管]]间散布有正常脑组织。病灶内没有畸形[[动脉]]，很少有[[血栓]]、[[出血]]或[[钙化]]，血管间有正常的脑组织。这些特点明显不同于其他的[[脑血管畸形]]，如AVM、海绵状血管瘤和[[毛细血管扩张症]]。

目前多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致。支持此观点的证据有：①此病在婴幼儿有发现;②[[解剖学]]上瘤的部位无其他正常引流静脉;③当手术中病灶被切除后，其相应引流区脑组织即刻发生[[淤血]][[肿胀]]。
==脑静脉畸形的症状==
大多数病人临床上很少有症状或[[出血]]表现，经常为偶然发现脑内病灶，但后颅窝的[[脑静脉畸形]]常引起[[临床表现]]。[[症状]]的发生依其部位而定，幕上病灶多有[[慢性头痛]]、[[癫痫]]、[[运动障碍]]或[[感觉障碍]]。幕下病灶多表现为[[步态不稳]]或其他后颅窝占位症状，[[小脑]]病灶更容易出血。脑静脉畸形发生的出血主要为脑内和[[脑室内出血]]。主要临床表现有：

1.癫痫是最常见的临床表现，主要为[[癫痫大发作]]。

2.局限性[[神经功能障碍]] 表现为单侧肢体[[轻瘫]]，可伴有感觉障碍。

3.慢性头痛。

4.[[颅内出血]] 一般认为脑静脉畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然[[剧烈头痛]]，[[昏迷]]或[[偏瘫]]。

根据临床表现及典型的[[静脉]]性血管[[畸形]]在[[血管造影]]的表现、[[CT]]扫描、[[MRI]]扫描的表现，一般可做出诊断。
==脑静脉畸形的诊断==

===脑静脉畸形的检查化验===
无特殊表现。

1.[[脑血管造影]] 病灶只在[[静脉]]期显影，可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的[[中央静脉]]干，从中央静脉干再向[[浅静脉]]系统、[[深静脉]]系统或硬膜窦[[引流]]。无异常动静脉短路征象。[[动脉]]期和脑血流循环时间正常。

2.[[CT]]扫描 [[平扫]]多正常。在增强扫描上可见脑实质内一条粗线般的增强影流向[[皮质]]和脑深部，其周围无水肿和团块占位。有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线状或圆点状影是中央静脉干的影像。

3.[[MRI]]扫描其表现与CT所见相似。在T1加权像上病灶为低信号，在T2加权像上多为[[高信号]]，少数为低信号，注射[[对比剂]]后病灶呈现典型的放射样星形或[[蜘蛛]]样。
===脑静脉畸形的鉴别诊断===
注意与相鉴别。[[脑动静脉畸形]]表现为年龄在40岁以下的突发[[蛛网膜下腔出血]]，[[出血]]前有[[癫痫]]史或轻[[偏瘫]]、[[失语]]、[[头痛]]史，而无明显[[颅内压增高]]者，[[脑血管造影]]、[[CT]]及[[MRI]]检查有助于鉴别。
==脑静脉畸形的并发症==
最常见伴发[[海绵状血管瘤]]。文献报道海绵状血管瘤中20%～30%伴有[[静脉]][[畸形]]。[[组织学]]上区分二者的标准是病变[[血管]]间是否存在正常脑组织以及血管管腔的大小。[[脑静脉畸形]]也可伴发其他血管性或非血管性病变，如[[肿瘤]]、[[脱髓鞘]][[疾病]]、[[动脉瘤]]、AVM、硬膜[[动静脉瘘]]、[[烟雾病]]及头面眼的[[血管病]]变等。静脉畸形常[[引流]]远离这些病灶的正常脑组织的回流[[血液]]，少数情况下也引流这些病灶本身。
==脑静脉畸形的西医治疗==
(一)治疗

对有[[癫痫]]的[[脑静脉畸形]]者，给予抗癫痫治疗效果良好，其他可以给予一般的对症治疗。许多学者主张对后颅窝[[出血]]的脑静脉畸形给予积极的手术处理。对有出血者，可做开颅[[血肿清除]]或[[脑室]]内血肿清除[[引流术]]，术后病人多能得到较好的恢复。对脑静脉畸形的处理要慎重，由于术后再出血的几率较低，且切除病灶后即刻引起脑组织的[[静脉]]性[[梗死]]，导致脑组织[[肿胀]]、[[淤血]]，甚至[[脑坏死]]，故一般只清除[[血肿]]，脑静脉畸形不予夹闭或切除。脑静脉畸形对γ-刀[[放疗]]的反应不佳，经治疗后病灶的消失率很低且可引起[[放射性]]脑损害。

(二)预后

大多数脑静脉畸形病人无临床[[症状]]，其自然预后良好。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
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